Содержание статьи
Что собой представляет криптогенная эпилепсия
Фокальная эпилепсия возникает на фоне раздражения определённого участка коры, который отвечает за соответствующие двигательные, чувствительные, вегетативные или психические функции. Данное поражение чётко отграничено и редко распространяется на всю поверхность полушарий.
Парциальные приступы наблюдаются у 85% взрослых больных и у 65-75% детей, страдающих этим недугом. Они считаются в большинстве своём признаком симптоматической эпилепсии, то есть возникают вследствие структурных изменений в головном мозге (инсульта, сотрясения, энцефалита и т.д.).
Причины развития криптогенной фокальной эпилепсии
Слово «криптогенный» имеет греческие корни и дословно переводится как «неизвестного происхождения» (от kryptos – тайный, загадочный и genos – порождённый). То есть уже из термина понятно, что истинная этиология этого вида эпилепсии не установлена.
Большинство учёных уверены, что существующие современные методы диагностики просто недостаточно чувствительны, чтобы выявить изменения в организме, которые предшествуют этой патологии. И решение данной проблемы лежит в ближайшем будущем.
Возможными этиологическими факторами криптогенной фокальной эпилепсии принято считать микроструктурные изменения в нейронах мозга, которые были спровоцированы:
- повреждениями нервной системы ребёнка в период беременности или в момент родов;
- тяжёлым течением первых двух недель после рождения;
- нейроинфекциями, протекающими в скрытой форме;
- эндокринными патологиями (болезни щитовидной железы, сахарный диабет);
- многократными черепно-мозговыми травмами, а именно сотрясением мозга;
- атрофией коры больших полушарий;
- дегенеративными изменениями в области гиппокампа.
Механизм развития
Любая из форм эпилепсии развивается на фоне электрической нестабильности мембран нейронов, когда те спонтанно без соответствующих влияний изнутри или извне начинают генерировать импульс. При этом возникновение приступа сопровождается физиологическими, структурными и биохимическими патологическими процессами в веществе мозга.
Привести к приступу может повышение концентрации глутамата, которое послужит толчком к деполяризации постсинаптической мембраны нервной клетки и возникновению возбуждающего потенциала. То есть нейроны создадут импульсы, которые распространятся по всей коре либо в пределах ограниченного фокуса, что клинически проявится генерализованным или парциальным эпиприпадком.
В половине случаев к развитию судорог приводит уменьшение высвобождения нейронами тормозной гамма-аминомасляной кислоты. На фоне этого клетки также «перевозбуждаются» и формируют эпилептичекий очаг. Подобный эффект наблюдается и при снижении уровня норадреналина и серотонина, сопровождающегося повышенным выбросом дофамина и ростом числа свободных радикалов в нервной ткани.
Описанные выше изменения развиваются далеко не в здоровом веществе мозга, а в нейронах окружающих фокус погибших клеток. Последнее может быть обусловлено как наследственностью, так и результатом внешних или внутренних влияний. Спонтанно возникший патологический импульс по мере прогрессирования заболевания распространяется на здоровую кору, а затем вовлекает подкорковые и стволовые структуры.
Немного истории
О таком заболевании, как эпилепсия, знали ещё во времена Гиппократа и Авиценны. Поэтому в словаре наряду с этим термином можно увидеть и другие названия патологии: комициальная болезнь, падучая. Первое произошло от латинской фразы «comitia facere», что в переводе значит – проводить собрания.
Учёные Римской империи заметили странную болезнь, которая проявлялась потерей сознания и подёргиваниями в теле во время комиций (народных собраний). В некоторых странах Европы до сих пор медики используют данную терминологию. Падучей именовали болезнь славяне, вкладывая в это слово основной симптом патологии – падение в момент приступа.
А вот современное название недуг получил благодаря персидскому учёному, врачу и философу Ибн Сине, более известному как Авиценна.
Основные симптомы, или Как проявляется криптогенная фокальная эпилепсия
Все симптомы припадков, которыми сопровождается криптогенная фокальная эпилепсия, всецело зависят от расположения очага эпилептогенеза в головном мозге. Зная, как выглядит приступ, доктор сразу может предположить какой из отделов коры или подкорки пострадал.
Классификация
Исходя из локализации эпилептического фокуса парциальная форма заболевания подразделяется на:
- височную;
- лобную;
- теменную;
- затылочную.
Также неоднородны и приступы фокальной эпилепсии, которые могут затрагивать лишь один участок тела либо же перерастать в генерализованные припадки.
Выделяют:
- простые парциальные приступы – не сопровождаются потерей сознания и удерживаются около минуты. Симптомы при этом возникают соответствующие локализации очага в мозге. То есть если поражена моторная кора лобной доли, то судороги затронут одну или обе конечности на противоположной от неё стороне;
- сложные, или комплексные, приступы – развиваются на фоне угнетения сознания разной степени. Вначале происходит фиксация взора, появляются различные автоматизмы (топтание на одном месте, облизывание губ, имитация жевательных движений и т.п.). Сам припадок выглядит как двусторонние судороги в конечностях либо попытка воспроизвести какое-то элементарное движение. Клиника в данном случае также зависит от расположения очага в коре мозга. Причём сложные приступы отличаются вовлечением в процесс обоих полушарий, в отличие от простых, где задействовано лишь одно. По окончании приступа наблюдается кратковременная спутанность сознания, больной не осознаёт того, что с ним происходило. Иногда таким припадкам предшествует аура, проявляющаяся дискомфортом в животе, тревожностью, головокружением и т.п.;
- фокальные приступы с вторичной генерализацией – являют собой сложные или простые припадки, которые перерастают в генерализованные тонико-клонические судороги, длящиеся не более трёх минут.
Проявления
Лобный вид фокальной эпилепсии
- моторными приступами – возникают клонические или тонические судороги в конечностях, многократные глотательные или жевательные движения, может резко развиться шаткость и неустойчивость во время ходьбы, нарушение речи;
- вегетативными симптомами – боль в животе, приливы, ухудшение дыхания;
- психическими приступами – пациент перестаёт узнавать окружающую обстановку, становится чрезвычайно агрессивным;
- сенсорными феноменами – возникают вкусовые или обонятельные галлюцинации.
Нередко данная форма эпилепсии сопровождается вторичной генерализацией и тогда вышеперечисленные признаки относят в разряд ауры приступа.
Височная эпилепсия
Для височной эпилепсии характерны следующие симптомы:
- вкусовые, обонятельные или слуховые галлюцинации;
- приливы жара, дискомфорт в эпигастральной области, отрыжка, метеоризм;
- déjà vu, или эффект уже виденного, а также jame vu – никогда не виденного;
- постприступная вялость и сонливость.
Приступы теменной эпилепсии протекают в виде сенсорных или сенсомоторных феноменов, часто переходящих в джексоновский марш. То есть судороги или онемение в случае чувствительных нарушений постепенно распространяются на всю половину тела. Также для этой формы заболевания характерны дезориентация, нарушение речи и головокружение.
Затылочная эпилепсия характеризуется наличием таких признаков, как зрительные феномены (молнии, звёздочки, точки или выпадения участка зрения), иллюзии (видение всего увеличенного в размерах или, наоборот, уменьшенного), галлюцинации.
Отличия от других заболеваний. Дифдиагностика
Криптогенная фокальная эпилепсия отличается более тяжёлым течением, плохо поддаётся коррекции противосудорожными препаратами. Выявляемые на ЭЭГ изменения имеют «плавающий» характер, то есть при следующей регистрации волны могут изменить форму и локализацию. Также этому виду заболевания присуще быстрое прогрессирование эмоционально-волевых нарушений и снижение когнитивной функции мозга.
Методы диагностики фокальной эпилепсии
Основным методом диагностики эпилепсии считается электроэнцефалограмма, заключающаяся в регистрации электрических импульсов, которые возникают в коре полушарий. В отличие от идиопатической формы патологии, криптогенная и симптоматическая эпилепсия оставляют «след» на ЭЭГ в межприступном периоде в виде чётко локализованных пиков.
Для выявления причины заболевания используют КТ и МРТ, позволяющие подтвердить или опровергнуть наличие органической патологии головного мозга, а также лабораторные исследования (клинический и биохимический анализ крови, мочи) – для выявления различных инфекций, эндокринных нарушений или интоксикаций.
Подходы к терапии криптогенной фокальной эпилепсии
Необходимо помнить, что применяемые на данный момент антиконвульсанты являются токсичными и имеют множество побочных эффектов. Поэтому целесообразно предупреждать развитие приступов, используя немедикаментозную терапию, то есть изменить образ жизни и т.п.
Обычно при эпилепсии используют монотерапию (приём одного препарата), реже для профилактики припадков применяют два антиконвульсанта из разных групп.
Выбор антиконвульсанта
Каждый вид и форма заболевания более чувствительны к определённым противосудорожным препаратам. В случае фокальных приступов в первую очередь назначают карбамазепин (финлепсин) или вальпроевую кислоту (вальпроком, депакин, депакин-хроно).
Последнюю чаще выбирают для пожилых людей, так как она не провоцирует атаксию (шаткость при ходьбе) и снижение уровня ионов натрия в крови.
Альтернативными лекарственными средствами являются:
- Топирамат;
- Окскарбамазепин;
- Леветирацетам;
- Ламотриджин;
- Габапентин;
- Клоназепам;
- Примидон;
- Фенобарбитал.
Всегда ли нужно прибегать к медикаментозной терапии
Медикаментозная терапия назначается всегда с учётом типа приступов, их частоты, анамнеза и возраста больного. Так как при криптогенной эпилепсии, в отличие от симптоматической, невозможно выявить причину заболевания и устранить её, тем самым купировав припадки, – эта форма заболевания в 90% случаев требует назначения антиконвульсантов.
Единичный приступ не является показаниями к приёму противоэпилептических средств. Исключениями считают судороги у детей и пожилых людей, а также, если имеется семейная предрасположенность.
Хирургические способы лечения
К хирургическому вмешательству прибегают в случае неэффективности противосудорожной терапии. Данный вид лечения заключается в резекции определённого участка головного мозга, в котором локализуется фокус эпилептогенеза. Чаще это – височная лобэктомия.
Также выполняют установку на шее стимулятора, раздражающего блуждающий нерв, что при фокальной эпилепсии резистентной к препаратам значительно снижает частоту приступов.
Криптогенная фокальная эпилепсия у детей
У детей выделяют два особых типа фокальной эпилепсии, которые до 90-х годов двадцатого века относились к генерализованным. Ныне криптогенная форма синдрома Веста и Ленокса-Гасто считается парциальной эпилепсией, сопровождающейся феноменом вторичной билатеральной синхронизации.
Синдром Веста характеризуется наличием приступов в виде инфантильных спазмов (ребёнок сгибает голову и туловище, при этом приподнимая согнутые руки и ноги) и задержкой психомоторного развития. Дебют заболевания приходится на 1-й год жизни. Припадок длится около секунды, но они группируются в серии до 100 спазмов за приступ.
Синдром Ленокса-Гасто манифестирует в возрасте от трёх до восьми лет. Для патологии характерно наличие полиморфных припадков, значительное снижение когнитивных функций и резистентность к антиконвульсантам.
Обычно синдром проявляется тремя типами приступов:
- тонические аксиальные – обычно в ночное время развивается тоническое напряжение мышц туловища и конечностей, нарушается дыхание, замедляется сердечный ритм;
- атипичные абсансы – начинаются постепенно, в отличие от обычных абсансов. Сопровождаются «плавающим» уровнем сознания и атонией (падение рук, головы на грудь и т.п.);
- приступы падений – в результате тонического напряжения мышц ребёнок падает, как статуя, при этом часто получая травмы.
Нарушение и изменение психических функций. Инвалидность
Психические нарушения у пациентов развиваются чаще при лобной и височной форме фокальной эпилепсии. Причём они вызваны не только заболеванием и токсическим действием препаратов, но и нередко осознанием больным всей тяжести своего состояния.
Изменения психики проявляются в виде:
- снижения концентрации внимания и ухудшения процессов запоминания;
- истерических припадков;
- акцентуаций личности (излишняя религиозность, расстройства сексуального характера);
- депрессий, панических атак, фобий;
- нарушения пищевого поведения (анорексия, булимия);
- бреда или галлюцинаций, возникающих при эпилептическом психозе.
Наличие приступов и постепенное снижение интеллекта приводят сначала к ухудшению работоспособности пациента, а потом и к полной утрате трудовых навыков. Причём многие виды профессиональной деятельности являются запрещёнными для эпилептиков (электрик, монтажник-высотник, водитель).
Поэтому в большинстве случаев криптогенной фокальной эпилепсии устанавливается та или иная группа инвалидности. Третья назначается в случае редких приступов, возникающих даже на фоне постоянного приёма противосудорожной терапии. Но заболевание протекает без осложнений, и пациент сохраняет возможность выполнять несложные виды работ.
Вторая и первая группа присваиваются в связи с частыми приступами (2-3 и больше в неделю) и резкими личностными и психическими изменениями. При этом человек считается нетрудоспособным, а в случае первой группы ещё и нуждается в постоянном постороннем уходе, так как не может самостоятельно себя обслуживать.
Профилактика частоты приступов
Развитие новых приступов фокальной эпилепсии можно предотвратить регулярным приёмом антиконвульсантов, а также исключив влияние провоцирующих факторов.
Коими являются:
- неправильный режим труда и отдыха (сон менее 6 часов в сутки, хроническое переутомление);
- эмоциональные перегрузки, постоянный стресс;
- самовольная отмена медикаментозной терапии;
- приём лекарственных средств, которые повышают судорожную готовность мозга (психостимуляторы);
- употребление алкоголя, кофеинсодержащих напитков, острой или пряной пищи;
- длительное вождение автомобиля, работа за компьютером или просмотр телепередач;
- пребывание в шумных, душных помещениях (ночные клубы и т.д.);
- повторные черепно-мозговые травмы;
- нелеченые инфекционные заболевания.
Прогноз
Криптогенная фокальная эпилепсия является неизлечимым заболеванием, но, несмотря на это, прогноз для жизни достаточно благоприятный. Избегая провоцирующих факторов и регулярно принимая антиконвульсанты, можно снизить частоту приступов до 1-2 в год.
Заключение
Хотя на данный момент и не существует панацеи от криптогенной фокальной эпилепсии, учёные работают над созданием лекарства, которое могло бы полностью справиться с приступами и избавить пациента от постоянного приёма токсичных противосудорожных средств.
Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!
(6 оценок, среднее: 4,33 из 5)
Загрузка...