УСТАМИ ВРАЧЕЙ — это медицинский интернет-проект, исключительной особенностью которого является то, что обо всех известных заболеваниях и состояниях организма человека рассказывают профессионалы своего дела.

Где грань между физиологической и патологической желтухой у новорождённого?

Физиологическая желтуха новорождённых (транзиторная гипербилирубинемия у новорождённых) встречается у каждого ребёнка, но не всегда это состояние клинически проявляется.

Новорожденный ребенок
Желтушность кожного покрова выявляется у 60 — 70% детей.

Нормальная концентрация билирубина в крови составляет 24 — 36 мкмоль/л. Количество резко возрастает к 3 — 5-му дню, и достигая при этом 170 мкмоль/л. Повышение билирубина происходит за счёт непрямой фракции. Но желтизна кожи появляется при концентрации билирубина 50 — 60 мкмоль/л у доношенных и 85 — 100 мкмоль/л у недоношенных новорождённых.

Механизм развития физиологической желтухи

Механизм развития желтухи

Кровь новорождённого в первые сутки жизни содержит большое количество эритроцитов и, следовательно, гемоглобина (за счёт повышения фетальной фракции). Билирубин образуется вследствие распада гемоглобина.

1 г распавшегося гемоглобина даёт 34 мг билирубина.

Поэтому повышение концентрации происходит в результате: укорочения продолжительности жизни эритроцитов с фетальным гемоглобином (до 70 — 90 суток), неэффективного эритропоэза (красного ростка кроветворения). Незрелая печень новорождённого не способна расщеплять большое количество билирубина на стеркобилиноген, который выводится с калом и уробилиноген — с мочой. Поступление в кровь непрямого билирубина из кишечника осуществляется, ввиду его незрелости, редукции желчных пигментов.

Патологические желтухи отличаются от физиологических:

  • появляются сразу после рождения ребёнка или на 1-е сутки жизни;
  • нередко отмечаются другие клинические симптомы (бледность, увеличение печени, отёчность);
  • длительность может составлять около 2-х недель;
  • уровень непрямого билирубина в первые сутки составляет 60 — 85 мкмоль/л, быстро нарастает и на вторые сутки достигает величины 170 мкмоль/л, максимальные цифры могут доходить до 220 мкмоль/л и выше.

Патологические желтухи

Патологические желтухи

Желтухи, имеющие патологический характер, включают в себя заболевания, характеризующиеся наличием желтушного синдрома: наследственные гемолитические анемии, наследственный сфероцитоз, мембранопатии, гемоглобинопатия, внутриутробные инфекции, кровоизлияния. Самостоятельные заболевания — конъюгационные желтухи, желтуха грудного вскармливания и желтуха от материнского молока, гемолитическая болезнь у новорождённых.

Конъюгационные желтухи

Конъюгационные желтухи

Конъюгационная желтуха — заболевание, развивающееся вследствие нарушения функции печеночных клеток (гематоцитов).

К ним относятся: синдром Жильбера, синдром Криглера-Наджара, синдром Дубина-Джонсона.

Сидром Жильбера — самая распространённая форма среди наследственных конъюгационных желтух. Синдром наиболее ярко проявляется в периоде новорождённости, выраженной желтухой. Но диагноз устанавливается, как правило, случайно, при профилактическом осмотре в школьном возрасте. Развивается данное патологическое состояние при снижении активности печеночных ферментов, нарушении транспорта непрямого билирубина в гепатоцит. Помимо повышения концентрации непрямого билирубина в крови и лёгкой желтушности, другие клинические симптомы отсутствуют. Желтуха может проявиться при голодании, проявляющихся сопутствующих заболеваниях, а также после приёма парацетамола. Лечение препаратом — Фенобарбитал. Прогноз благоприятный.

Синдром Криглера-Наджара характеризуется отсутствием глюкоронилтрасферазы в печени. При этом непрямой билирубин может достигать больших цифр, вплоть до 450 мкмоль/л. Вследствие этого возможно поражение мозга. Лечение Фенобарбиталом эффекта не даёт, но на фототерапии состояние ребёнка улучшается. Так как врождённый дефект печени излечению лекарственными средствами не поддаётся, больным может быть показана пересадка поражённого органа.

Синдром Дубина-Джонсона очень редкое патологическое состояние. Встречается у мальчиков. Характеризуется замедлением транспорта непрямого билирубина из гепатоцита в желчные пути. Желтушный синдром носит не постоянный характер. Лечение состоит в коррекции диеты и образа жизни.

Желтуха грудного вскармливания и желтуха от материнского молока

Желтуха грудного вскармливания

Диагноз ставится при исключении других вариантов патологической желтухи!

Причины возникновения, механизмы развития в настоящее время все ещё остаются неясными. Концентрация непрямого билирубина составляет более 220 мкмоль/л в первые 2 недели жизни ребёнка. Отсутствие других причин возникновения желтухи, даёт повод задуматься о связи желтушного синдрома и составляющих грудного молока. Убедительным является факт исчезновения желтухи, после прекращения грудного вскармливания на 48 — 72 часа. Лечение фототерапией даёт хороший результат. Прогноз благоприятный. Ядерной желтухи (поражение мозга) в настоящее время от данной патологии не зарегистрировано.

Гемолитическая болезнь новорождённых

Гемолитическая болезнь — заболевание, характеризующееся реакцией несовместимости крови матери и плода.

Данная болезнь встречается у 0,6% всех новорождённых.

Причины возникновения патологических желтух

Патологическая неонатальная желтуха имеет несколько причин возникновения:

  • резус конфликт — ситуация, при которой у матери выявляют отрицательный резус, а у плода положительный;
  • конфликт по группе крови — состояние, характеризующееся I(0) группой у матери, а у плода II(A) или III(В);
  • конфликт по другим редким антигенам: RH, HR, C, D — редкие резусные системы.

Механизм развития болезни

Как правило, заболевание развивается при второй и последующих беременностях, вне зависимости как они закончились (роды, аборт, выкидыш или замершая беременность). При первой беременности до 16 — 18 недель у резус-отрицательной матери и резус-положительного плода патологических реакций не развивается, так как плацента ещё не сформирована. После 18 недель происходит обмен крови в небольших объёмах (0,1 — 0,5 мл). В период родов (момент начала отделения последа) объём крови при обмене между матерью и плодов достигает 15 — 20 мл. Так как антитела при первой беременности не успели сформироваться, клинические симптомы не проявляются. Для профилактики роста титра антител после родов вводят анти-D-резусный иммуноглобулин. Во вторую беременность у матери образуются антитела, титр растёт. В период родов плод получает антитела матери и развивается заболевание.

Рекомендуется, после рождения плода, раннее пережатие пуповины.

Гемолитическая болезнь плода

Гемолитическая болезнь плода

В случае, когда во время беременность (после 18 недель) произошёл обмен крови между матерью и плодом, возрастает риск попадания антител матери в организм плода, при высоком титре антител. В системе крови плода происходит гемолиз (разращение эритроцитов с выходом гемоглобина) эритроцитов. В результате этого образуется билирубин, нарастает анемия. Онкотическое давление белков падает, и жидкость выходит из кровеносного русла, образуя отёки у плода. Структура и функции плаценты меняются. Отёки со временем появляются на конечностях и в полостях. На УЗИ плода определяются признаки: двойной контур головы (нимб), появление позы «Будды».

Существует 2 исхода гемолитической болезни плода:

  • рождение с отёчной формой гемолитической болезни новорождённых;
  • летальный исход.

Классификация гемолитической болезни

По виду конфликта:

  • резус;
  • система группы крови (АВ0);
  • другие антигенные системы.

По клинической форме:

  • отёчная;
  • желтушная;
  • анемическая;
  • внутриутробная гибель плода.

По степени тяжести:

  • лёгкая;
  • средней степени;
  • тяжёлая.

По наличию осложнений:

  • неосложнённое;
  • осложнённое (билирубиновая энцефалопатия, неврологические расстройства, геморрагический синдром, поражение почек, сердца, надпочечников).

По наличию сопутствующей патологии:

  • недоношенность;
  • внутриутробные инфекции;
  • асфиксия и др.

Клиническая картина гемолитической болезни новорождённых

Клиническая картина

Отёчная форма:

Отёчная форма — самое тяжёлое проявление гемолитической болезни.
  • ребёнок при рождении отёчный, наиболее выражен отёк на ногах, животе, наружных половых органах;
  • выраженная бледность кожного покрова;
  • асцит (скопление жидкости в брюшной полости);
  • увеличение печени и селезёнки;
  • расстройство дыхания;
  • часто выявляют геморрагический синдром (кровоизлияния в мозг, лёгкие).

Желтушная форма:

Желтушная форма — самая распространённая ситуация у новорождённых с гемолитической болезнью.
  • появляется в первую половину первых суток жизни или рождается с врождённой желтухой;
Чем раньше появилось желтушное окрашивание кожи, тем тяжелее будет течение болезни.
  • оттенок кожи меняется от апельсинового до лимонного;
  • желтушное окрашивание склер и видимых слизистых оболочек;
  • увеличение печени и селезёнки;
  • при конфликте по группе крови желтуха у новорождённых появляется на 2 — 3 день, отёчной формы не бывает (так как антитела матери не проникают через плаценту к плоду, из-за крупного размера).

При высокой концентрации билирубина или, если в результате инфекции, гипоксии, родовой травмы, произошло повреждение гематоэнцефалического барьера, то происходит проникновение билирубина в мозг с развитием осложнения — билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи).

Выделяют несколько стадий данного осложнения:

  • билирубиновая интоксикация (сонливость, вялость, срыгивания, отказ от еды, определяется ярко-жёлтый окрас кожи, монотонный крик ребёнка). Фаза является обратимой;
  • ядерная желтуха (ребёнок становится возбудимым, появляется тремор, судороги, запрокидывание головы назад, «мозговой» высокочастотный крик, повышение температуры тела) длится около суток;
  • период ложного благополучия (исчезают симптомы спастичности, и создаётся впечатление обратного развития заболевания);
  • поздние осложнения (появляется стойкий неврологический дефект: параличи, парезы, глухота, гиперкинетическая форма детского церебрального паралича).

Анемическая форма:

  • бледность кожного покрова;
  • плохой аппетит;
  • вялость;
  • слабость.

Клиническая картина по степени тяжести:

Лёгкая степень:

  • уровень билирубина не более 140 г/л;
  • клинические симптомы незначительно выражены;
  • требуется только фототерапия.

Средняя степень тяжести:

  • желтуха появляется в первые 5 — 10 часов жизни;
  • данная степень требует переливания крови и фототерапии;
  • признаки билирубиновой интоксикации отсутствуют, как и другие осложнения;
  • билирубин в первый час жизни более 140 г/л.

Тяжёлая степень:

  • тяжёлая анемия и гипербилирубинемия;
  • наличие признаков билируюиновой интоксикации, а также симптомы поражения других органов;
  • отёчная форма заболевания;
  • тяжёлое течение требует более двух заменных переливаний крови.

Диагностика гемолитической болезни

Диагностика гемолитической болезни

Главные признаки, благодаря которым можно заподозрить наличие заболевания:

  • гемолитическая болезнь в анамнезе у предшествующих детей;
  • Rh(-) кровь или принадлежность к I(0) группе крови;
  • анемия у ребёнка;
  • неэффективность фототерапии;
  • быстрый подъем билирубина в течение суток.

Диагностировать заболевание можно уже антенатально (в период беременности). Беременным женщинам с резус-отрицательной кровью, берут анализ на антитела, для диагностики титра (не менее 3 раз). При необходимости, проводят амниоцентез (прокол живота для забора амниотической жидкости) и определяют концентрацию билирубина в водах.

Чтобы правильно поставить диагноз при рождении, необходим не только тщательный осмотр новорождённого, но и лабораторная диагностика:

  • определение резус и группы крови матери и ребёнка;
  • если зарегистрирован резус-конфликт, то исследуют титр антител в молоке и крови матери;
  • реакция Кумбса (для определения антител в крови): прямая с эритроцитами ребёнка, непрямая с сывороткой матери;
  • в биохимическом анализе снижение количества белка, повышение билирубина;
  • общий анализ крови характеризуется падением количества гемоглобина менее 100 г/л, тромбоцитов, повышением числа ретикулоцитов;
  • в течение суток необходим контроль билирубина и глюкозы (так как при раннем неонатальном периоде характерна гипогликемия — снижение концентрации сахара) не менее 3 раз в сутки.

Лечение гемолитической болезни новорождённых

Лечение гемолитической болезни новорождённых

Ещё до рождения ребёнка можно снизить риск летального исхода или тяжёлых осложнений. В пуповину плода вводят эритроцитарную массу (масса, обеднённая лейкоцитами и тромбоцитами), но данная процедура полностью не исключает возможность развития тяжёлого заболевания или летального исхода.

Лечение после рождения включает несколько мероприятий.

Стандарт оказания помощи при рождении ребёнка с отёчной формой

  • раннее пережатие пуповины;
  • первичные реанимационные мероприятия (из-за асцита ребёнок не может дышать);
  • катетеризация пупочной вены для введения эритроцитарный массы (ликвидация гемической гипоксии — снижение концентрации кислорода в крови);
  • пункция брюшной полости для выведения жидкости;
  • ребёнка переводят в палату интенсивной терапии;
  • подключают аппарат искусственной вентиляции лёгких.

Заменное переливание крови

Цель: убрать из крови эритроциты с антигеном и заменить эритроцитами, в которых антигена нет.

Абсолютные показания:

  • гемоглобин менее 100 г/л;
  • отёчная форма;
  • билирубиновая интоксикация;
  • отсутствие от фототерапии в течение 4 часов.

Относительные показания:

  • врождённая желтуха (или в первые 12 часов);
  • уровень билирубина пуповинной крови более 60 мкмоль/л;
  • почасовой прирост непрямого билирубина более 9 мкмоль/л в час;
  • непрямой билирубин в любые сутки жизни более 342 мкмоль/л.

Фототерапия

Данный метод лечения заключается в использовании лучей с длиной волны 425 — 470 мм, которые действуя на подкожно-жировую клетчатку, жирорастворимый непрямой токсичный билирубин превращает в водорастворимый нетоксичный люминат билирубина, следствием чего появляется зелёный стул, который не требует лечения (таким образом выводится билирубин).

Правила, которые должны быть применяемы для фототерапии:

  • ребёнок должен быть полностью обнажён, за исключением глаз (используются специальные очки) и наружных половых органов;
  • непрерывность использование фототерапии (ребёнка достают из-под лампы на кормление, не более чем на 1 час);
  • для улучшения эффекта младенца следует уложить на поверхность светлого цвета и накрыть лампу белыми пелёнками для отражения света;
  • при тяжёлом течении могут быть использованы 2 лампы (сверху и снизу).

Инфузионная терапия

Назначается, если у ребёнка доказан дефицит жидкости.

Прогноз

Отёчная форма гемолитической болезни новорождённых, как правило, имеет неблагоприятный прогноз. Прогноз анемической и желтушной формы зависит от течения заболевания, своевременности и правильности лечения. Но чаще он благоприятный. Быстрая постановка диагноза и правильно назначенное лечение позволяют отсрочить или вовсе избежать осложнений. Гемолитическая болезнь по конфликту группы крови имеет более лёгкое течение, по сравнению с резус-конфликтом. А также отёчная форма не встречается.

Профилактика

В 1940-х годах смертность от гемолитической болезни составляла 45 — 50%.

Важным профилактическим мероприятием является введение резус-отрицательной женщине в день родов или аборта анти-D-резусный иммуноглобулин (для выведения эритроцитов плода из крови матери).

Заключение

Заключение

Гемолитическая болезнь новорождённых в зависимости от формы, течения заболевания, имеет серьёзный прогноз. В современной медицине появились препараты для профилактики гемолитической болезни, но они не гарантируют благоприятный исход и отсутствие нежелательных реакций.

Анастасия Минина
После окончания медицинского ВУЗа я прошла подготовку в интернатуре по направлению: «Поликлиническая педиатрия». После прохождения обучения я работаю районным педиатром Холмогорской больницы села Холмогоры Архангельской области.
Оценка статьи

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (1 оценок, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...
К этой статье пока нет комментариев. Сделайте это первым!

Напишите Ваш комментарий