Врачебный обзор саркоидоза лёгких с позиции причин и направлений в лечении

Саркоидоз (саркоидоз Бёка, болезнь Бёка) – системное доброкачественное заболевание, в основе которого лежит вовлечение в патологический процесс различных органов и систем с формированием в их тканях гранулём (плотных узелков, состоящих из увеличенного числа различных клеток, вызывающих и поддерживающих воспалительный процесс). При прогрессировании заболевания гранулёмы увеличиваются, сливаются между собой в очаги различных размеров.

Дебют заболевания приходится преимущественно на период между 20 – 40 годами, при этом недуг встречается чаще у представительниц женского пола.

Доказано, что саркоидозом невозможно заразиться от другого человека, в отличие от туберкулёза, с которым его часто путают. Многие больные, у которых диагностирована болезнь Бёка, уверены, что это рак, однако эти состояния не взаимосвязаны и не трансформируются одно в другое, хотя общее в клинических проявлениях всё же есть.

Почему развивается саркоидоз?

На сегодняшний день медицинские эксперты не сошлись в едином мнении в определении точных причин формирования заболевания. Существуют предположения об этиологии саркоидоза, которые в будущем могут найти подтверждение.

Считается, что возможными причинными факторами, запускающими системный гранулематоз (состояние, при котором формируются гранулёмы), являются:

1. Инфекционный возбудитель (микобактерии, хламидии, а также вирусы герпеса, гепатита, споры плесени, грибов).
2. Загрязнённый воздух (попадание при вдохе в лёгочную ткань частичек металлов, органических удобрений, вредных газов, дыма).
3. Курение.
4. Наследственная предрасположенность.

Классификация саркоидоза

По преимущественному вовлечению в патологический процесс органов и систем можно выделить саркоидоз с преобладанием:

• лёгочных поражений;
• внелёгочных поражений.

Развитие болезни может характеризоваться:

• острым началом;
• хроническим течением;
• повторными рецидивами.

Отдельно различают саркоидоз у детей до шестилетнего возраста и болезнь, невосприимчивую к терапии.

Саркоидоз лёгких – что это такое?

Саркоидоз лёгких и внутригрудных лимфатических узлов – это состояние, отличающееся образованием гранулём в указанных органах. Является наиболее часто встречающейся патологией среди всех случаев болезни Бёка. При обнаружении внелегочных изменений практически всегда удаётся диагностировать вовлечение лёгочной ткани и внутригрудных лимфоузлов.

Клинические проявления иногда могут отсутствовать вовсе, в других случаях больных беспокоят слабость, чувство нехватки воздуха, боли и дискомфорт в грудной клетке, кашель сухой или с выделением слизистой мокроты, повышение температуры, снижение массы тела, потливость, отсутствие аппетита и другие симптомы.

Современная медицина выделяет пять стадий течения саркоидоза лёгких и внутригрудных лимфоузлов (0 – IV):

• 0 стадия: при выполнении обзорной рентгенографии органов грудной клетки изменений не выявляется;
• I стадия: определение вовлечённости в патологический процесс лимфатических узлов, лёгочная ткань при этом не повреждена;
• II стадия: поражение внутригрудных лимфоузлов и лёгочной ткани;
• III стадия: изолированное повреждение ткани лёгких;
• IV стадия: фиброз лёгких (образование избыточной соединительной ткани вследствие длительного воспаления).

Клинические признаки заболевания

Проявления саркоидоза весьма разнообразны, что иногда приводит к ошибочному предположению о наличии других заболеваний. Самые частые симптомы, встречающиеся при болезни, в зависимости от поражения различных органов и систем, помимо лёгких:

1. Кожа: узловатая эритема (воспаление мелких сосудов, вызывающее формирование болезненных подкожных узлов), бляшки (безболезненные образования, более плотные, чем окружающие ткани и имеющие красно-багровую или синеватую окраску по окружности и бледно-розовую в центральной части), папулы (небольшие узелки), рубцы. Встречаются и другие, более редкие поражения кожного покрова, такие как язвы, выпадение волос и так далее.
2. Глаза: слезотечение, ощущение инородного тела, снижение остроты зрения вплоть до слепоты.
3. Периферические лимфатические узлы: увеличение различных групп узлов, без изменения кожи над ними.
4. Селезёнка: боль, тяжесть в левом боку, повышенная кровоточивость, склонность к образованию петехий (мелких кровоизлияний в коже размерами до 2 мм), подверженность к возникновению инфекционных заболеваний.
5. Кроветворная система: беспричинное повышение температуры тела.
6. Почки: отёки, боли в области поясницы, изменение цвета и прозрачности мочи, повышение артериального давления. В тяжёлых случаях развивается почечная недостаточность.
7. Костно-суставная система: отёчность, припухлость, болезненность суставов, воспаление костной ткани, крайне редко встречаются деструктивные (разрушительные) процессы в костях.
8. Верхние дыхательные пути и ротовая полость: заложенность носа с выделением слизистого содержимого, сухость в полости носа и образование корок на внутренней оболочке, снижение чувствительности к запахам, кашель, осиплость и другие нарушения голоса, затруднение при глотании, язвочки и отёчность дёсен, языка, губ.
9. Ухо: расстройство слуха, ощущение посторонних звуков, звона, шума, а также головокружение.
10. Сердце: боли, дискомфорт в левой половине грудной клетки, ощущение перебоев в работе сердца. Встречается внезапная сердечная смерть, острая и хроническая сердечная недостаточность.
11. Нервная система: боль в голове разной интенсивности и продолжительности, головокружение, нарушение сна, эмоциональная нестабильность, снижение памяти, параличи, разнообразные нарушения чувствительности.
12. Мочевыводящие пути: более продолжительный процесс мочеиспускания за счет уменьшения силы струи мочи.
13. Половые органы у женщин: разнообразные кожные изменения, маточные кровотечения, подкожные узлы и узелки молочной железы.
14. Половые органы у мужчин: дискомфорт при мочеиспускании, снижение полового влечения, очень редко – задержка мочи за счёт увеличения предстательной железы.
15. Желудочно-кишечный тракт: увеличение слюнных желёз, боли и дискомфорт, чувство тяжести в различных отделах пищеварительной системы, мелена (кал чёрного цвета, который образуется при попадании в просвет ЖКТ крови).

Диагностика саркоидоза

Обычно врач, столкнувшийся с неспецифическими жалобами человека, страдающего болезнью Бёка, начинает исключать различные заболевания, такие как злокачественные новообразования, туберкулёз и другие. Если подобные состояния не находят подтверждения, доктор задумывается о наличии у больного саркоидоза. Основные методы, позволяющие установить диагноз:

1. Общий анализ крови. Отмечается увеличение скорости оседания эритроцитов, повышение уровня лейкоцитов и снижение количества лимфоцитов. Встречается также уменьшение числа тромбоцитов (при саркоидозе селезёнки).
2. Общий анализ мочи. Иногда выявляются протеинурия (белок в моче), снижение относительной плотности, лейкоциты, эритроциты. Выявляется повышение выделения кальция с мочой.
3. Биохимический анализ крови. Так как саркоидоз – воспалительное заболевание, отмечается повышение С-реактивного белка.
4. Обзорная рентгенография органов грудной клетки. Позволяет увидеть увеличение внутригрудных лимфоузлов, а также как множественные рассеянные изменения лёгочной ткани, так и единичные полостные, и воспалительные образования.
5. Спирометрия. Отражает функциональные нарушения бронхо-лёгочной системы, рекомендуется всем больным с саркоидозом лёгких.
6. Электрокардиография и эхокардиография. Применяются при саркоидозе сердца.
7. Ультразвуковое исследование. Метод используется для определения структурных изменений поражённых органов. Иногда применяется эндоскопическое ультразвуковое исследование.
8. Компьютерная томография. «Золотой стандарт» диагностирования саркоидоза, один из самых эффективных способов исследования. Отражает минимальные изменения тканей органов, в большинстве случаев позволяет отличить саркоидоз от других заболеваний.
9. Магнитно-резонансная томография. Чаще всего используется для диагностики поражения сердца и нервной системы, в остальных случаях не имеет преимуществ в сравнении с компьютерной томографией.
10. Бронхоскопия. Во время проведения исследования в бронхо-пульмональное дерево вводится эндоскопический аппарат – бронхоскоп, позволяющий выявить патологические изменения, а при показаниях – провести биопсию (взять кусочек ткани для анализа). Иногда для забора поражённых тканей используется доступ через верхние отделы ЖКТ – чреспищеводная биопсия.
11. Пункции периферических лимфатических узлов.
12. Торакотомия с биопсией. Вскрытие грудной клетки с последующим взятием материала на сегодняшний день применяется крайне редко в связи с наличием более современных методов.
13. Видеоторакоскопия. При проведении исследования выполняются проколы в грудной клетке, через которые вводят аппаратуру для визуализации и взятия образца измененных тканей лёгких и внутригрудных лимфатических узлов.
14. Медиастиноскопия. Для выполнения этого метода врач через доступ на шее вводит медиастиноскоп в грудную клетку (точнее, в средостение), после этого выполняет биопсию поражённых лимфатических узлов.
15. Туберкулиновая проба (проба Манту). Используется для исключения туберкулёза.

Лечение лекарственными средствами

Не существует «волшебного» универсального средства, способствующего избавлению больного от заболевания. Однако лечащий врач может подобрать терапию, которая обеспечит длительную ремиссию, уменьшит клинические проявления, не позволит прогрессировать болезни, тем самым значительно улучшит качество жизни пациента.

Основные группы лекарственных препаратов, назначаемых больному с саркоидозом:

1. Глюкокортикостероиды (Преднизолон). Немедленно гормоны назначают при яркой клинической картине и/или выраженных изменениях при обследовании, саркоидозе сердца, нервной системы, глаз. В остальных случаях несколько месяцев наблюдают за течением патологии прежде, чем рекомендовать приём препарата.
2. Иммунодепрессанты (Азатиоприн, Гидроксихлорохин, Лефлуномид) и антиметаболиты (Метотрексат). Применяются в качестве альтернативного лечения в случае непереносимости, неэффективности глюкокортикоидов, а также при наличии некоторых сопутствующих заболеваний (остеопороз, язвенная болезнь и другие).
3. Нестероидные противовоспалительные препараты (Нимесулид, Парацетамол, Мелоксикам, Ибупрофен). Уменьшают воспалительный процесс, снимают болевой синдром, нормализуют температуру тела.
4. Витамин Е. Активизирует защитные и антиоксидантные свойства организма.
5. Ангиопротекторы (Пентоксифиллин). Лекарственный препарат, использующийся для улучшения микроциркуляции крови в органах и системах.

Немедикаментозное лечение

При противопоказаниях к назначению лекарственных препаратов применяют экстракорпоральные способы лечения, например, плазмоферез (обычно забор крови из вены пациента, отделение плазмы от остальных компонентов и возвращение эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов обратно в кровоток больного).

Практикуются физиотерапевтические методы: лазеротерапия, электрофорез, фонофорез и так далее.

При значительных органических и функциональных нарушениях органов проводят их пересадку.

Заключение

Однозначно сказать о прогнозе течения заболевания не всегда представляется возможным. Встречаются случаи самостоятельного выздоровления, однако частое бессимптомное или имитирующее другие патологии развитие саркоидоза не позволяет выявить его до того, как болезнь вызовет серьёзные повреждения органов.

Гибель больных встречается достаточно редко, она обусловлена тяжёлой недостаточностью поражённого органа или системы. Самая частая летальность отмечается при саркоидозе сердца.

От пациента требуется неукоснительно следовать рекомендациям лечащего врача. При ранней диагностике и проведении эффективной терапии прогноз обычно благоприятный.

Виктория Постоева, Врач-терапевт 35 статей на сайте

По окончании университета я обучалась в интернатуре по направлению "Терапия", а далее приступила к работе в должности врач-терапевта ГБУЗ АО «Верхнетоемская ЦРБ», где продолжаю работать по настоящее время.

Оценка статьи

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(6 оценок, среднее: 4,50 из 5)

Загрузка...