Содержание статьи
Эпидемиология заболевания
Среди ревматических заболеваний ЮРА одно из наиболее часто встречающихся. Заболеваемость ЮРА от 2 до 16 на 100000 детей в возрасте младше 16 лет. В других странах распространённость в среднем от 0,05 до 0,6%. Можно предположить, что данное заболевание не является часто встречающимся в популяции, тем не менее, родителям стоит быть настороженными, ведь нелеченный ЮРА в итоге может привести к необратимым последствиям.
Этиология и патогенез
Каковы же причины развития столь тяжёлого заболевания?
Ювенильный артрит у детей с системными проявлениями имеет несколько другую, более сложную, с активацией других сигнальных путей, но также аутоиммунную природу. Данные изменения приводят к развитию внесуставных проявлений: лихорадке, нарастанию лабораторных показателей воспаления (скорость оседания эритроцитов (СОЭ), С-реактивного белка (СРБ) и другим).
До конца неясно, что именно приводит к запуску вышеописанных механизмов, но есть ряд теорий, говорящих о роли инфекционных агентов. Имеет место, конечно, и наследственная предрасположенность.
Каким образом проявляется ЮРА?
- как правило, заболевание проявляется поражением суставов.
С прогрессированием заболевания происходит «вовлечение» всё большего количества суставов: лучезапястные, височно-нижнечелюстные, мелкие суставы кистей и другие;
- помимо поражения суставов характерно общее недомогание, слабость, субфебрильная (до 37,5 градусов) лихорадка. Температура чаще всего повышается в утреннее время суток, иногда до фебрильных (38,5 и выше градусов) значений;
- возможно увеличение лимфатических узлов до 4 – 5 сантиметров;
- сыпь, которая чаще всего имеет вид пятен или пятен с маленькими плотноватыми «узелками» (папулами), собранных линейно. Сыпь может появляться и исчезать бесследно, на высоте лихорадки она становится ярче. Наиболее часто эту сыпь можно увидеть на лице, в области суставов, на ягодицах, на туловище, конечностях. Иногда это может быть уртикарная сыпь, как при крапивнице, которая сопровождается зудом. Сыпь также может быть вызвана повреждением капилляров, то есть быть геморрагической;
- поражения глаз. В некоторых случаях при ЮРА развивается увеит (воспаление сосудистого тракта глаза). Диагностика данного состояния, к сожалению, значительно затруднена из-за отсутствия жалоб у ребёнка и требует высококвалифицированного офтальмолога, осмотра на щелевой лампе, что, к сожалению, возможно не всегда. В «запущенных» случаях, когда увеит уже имеет более явные проявления, возможны такие симптомы, как светобоязнь, слезотечение, снижение остроты зрения.
- увеличение размеров печени, селезёнки;
- при ЮРА могут поражаться и другие внутренние органы: сердце, лёгкие, серозные оболочки. В таком случае симптоматика будет меняться в зависимости от того, какой орган поражён;
- задержка роста, снижение плотности кости (остеопороз). При длительном течении заболевания возможно выраженное отставание в росте ребёнка, а также развитие остеопороза, худшим осложнением которого является компрессионный перелом позвоночника.
Клинические разновидности ювенильного ревматоидного артрита
Ювенильный идиопатический артрит:
- системный (такой ЮРА, при котором помимо поражения суставов имеются и системные проявления);
- полиартикулярный РФ+ (то есть позитивный по ревматоидному фактору);
- полиартикулярный РФ- (отрицательный по ревматоидному фактору);
- олигоартрит (артрит, при котором поражено менее пяти суставов);
- псориатический артрит (артрит при псориазе);
- артрит, ассоциированный с энтезитом (артрит, при котором поражаются также места прикрепления связок к костям).
Диагностика
Какие диагностические мероприятия проводятся для верификации диагноза?
- клинический анализ крови;
- общий анализ мочи;
- биохимический анализ крови (благодаря этому анализу возможно оценить, поражены ли внутренние органы, состояние жирового обмена);
- специальный иммунологический анализ крови, при котором определяется концентрация IgG, IgA, IgM, С-реактивного белка – значение данных показателей позволяет судить об активности воспалительного процесса. Берутся также специальные показатели: антинуклеарный фактор, антитела к двуспиральной ДНК и другие. Разумеется, для диагностики ЮРА имеет значение и ревматоидный фактор, однако его отсутствие при наличии других признаков заболевания ни в коем случае не исключает диагноза. Антистрептолизин О – для исключения стрептококковой этиологии заболевания;
- исследование иммунофенотипа лимфоцитов проводится для исключения иммунодефицитного состояния;
- крайне важно перед началом терапии исключение туберкулёзного инфицирования, поэтому обязательно проводится проба Манту, диаскинтест, компьютерная томография органов грудной клетки;
- определяются антитела к иерсиниям, хламидиям, микоплазмам, так как данные инфекционные агенты могут инициировать развитие реактивного артрита;
- для дифференциальной диагностики с воспалительными заболеваниями кишечника возможно проведение исследования кала на фекальный кальпротектин;
- для исключения гемобластоза возможно проведение пункции костного мозга;
- магнитно-резонансная томография (МРТ) поражённых суставов, при подозрении на изменения в костях возможна компьютерная томография (КТ) данных суставов;
- в целях дифференциальной диагностики с юношеским спондилоартритом доктор назначит МРТ илеосакральных сочленений, молекулярно-генетическое обследование для выявления носительства HLA-B27;
- ультразвуковое исследование органов брюшной полости, почек, мочевого пузыря, сердца для исключения их поражения;
- консультация офтальмолога для диагностики увеита, по требования осмотр у гематолога, иммунолога, фтизиатра, ортопеда и других специалистов.
После проведения обследования при наличии следующих признаков:
- поражение одного и более суставов (поражён ли сустав, определяется при физикальном осмотре врачом и специальными методами, такими как МРТ, КТ, УЗИ);
- развитие заболевания в возрасте до 16 лет;
- длительность изменения в суставах от 6 недель до 3 месяцев;
- отсутствие других заболеваний, способных вызвать данные изменения;
Может быть установлен диагноз ювенильный ревматоидный артрит.
Лечение ЮРА
Для лечения ЮРА используются следующие группы препаратов:
- нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). Они назначаются, как правило, детям с низкой активностью заболевания, а также на этапе обследования. Используются чаще всего мелоксикам (Мовалис и другие), нимесулид (Нимесил и другие), диклофенак (Вольтарен и другие);
- глюкокортистероиды. Препараты данной группы назначаются только после исключения онкологической патологии в опасных для жизни состояниях, при выраженном болевом синдроме в качестве пульс-терапии (то есть терапия в течение короткого времени большими дозами препарата);
- иммуносупрессанты. Такие лекарственные средства, как метотрексат, являются базисной терапией при активном, не отвечающим на лечение НПВП, ЮРА. Метотрексат назначается в специальных, наиболее безопасных для ребёнка дозах, тем самым побочные эффекты от лечения сведены к минимуму;
- генно-инженерные биологические препараты (ГИБП). К данной группе относят такие моноклональные антитела, как тоцилизумаб (Актемра), адалимумаб (Хумира), инфликсимаб (Ремикейд), этанерцепт (Энбрел), канакинумаб (Эларис) и прочие.
- внутрисуставное введение глюкортикостероидов. Проводится при выраженной боли в суставе и не чаще 1 раза в 6 месяцев, так как при частом введении велик риск развития гормонозависимости.
Прогноз
В наши дни, с учётом современных методов диагностики и лечения, при рано диагностированном ЮРА и своевременно начатой терапии, прогноз благоприятный. Благодаря тому, что в детском возрасте восстановление происходит значительно быстрее и лучше, чем у взрослых, возможно практически полное выздоровление.
Заключение
Ювенильный ревматоидным артрит – заболевание, представляющее собой хроническое воспалительное поражение суставов, приводящее со временем к их разрушению. Для данного заболевания свойственно, как правило, симметричное поражение суставов. Возможно также увеличение периферических лимфатических узлов, сыпь, температура и другие проявления. ЮРА лечится нестероидными противовоспалительными средствами, иммуноподавляющими лекарствами, генно-инженерными препаратами. Терапия подбирается врачом-ревматологом в зависимости от характера поражения суставов и других органов, тяжести течения.