Антифосфолипидный синдром. Понятным языком о сложном

Антитела к фосфолипидам или антифосфолипидные антитела (АФЛА) могут привести к тяжёлым последствиям. Антифосфолипидный синдром и беременность несовместимы, так как возможность акушерских осложнений многократно возрастает, чаще всего беременность (без лечения) прерывается на ранних сроках.

При своевременной диагностике и грамотном лечении удаётся избежать тяжёлых последствий для человека.

Антифосфолипидный синдром. Понятным языком о сложном

АФС представляет собой аутоиммунную патологию, у истоков которой стоит образование антител к элементам мембран клеток – фосфолипидам.

Результатом аутоиммунных процессов являются:

• расстройство системы гемостаза;
• склеивание или агрегация клеток крови (тромбоцитов);
• повреждение сосудистой стенки;
• тромбоз или закупорка венозных и/или артериальных сосудов абсолютно любого калибра.

Фосфолипиды бывают нейтральными и анионными, то есть отрицательно заряженными.

В случае сбоя слаженной работы иммунной системы, фосфолипиды способны выступить антигенами, к которым продуцируются антифосфолипидные антитела.

Виды антител

Антитела, в зависимости от методов их определения, могут быть разных видов:

• Волчаночные иммуноглобулины (IgG, IgM);
• Антитела к самому кардиолипину (IgG, IgM, IgA), а также к фосфатидилсерину, фосфолипидам фосфатидилхолину и фосфатидилэтаноламину, фосфатидиловой кислоте и бета-2 гликопротеину-1, аннексину V и протромбину.

Доказано, что антифосфолипидный синдром выступает основным фактором иммунной тромбофилии и создаёт основу акушерской патологии тяжёлого характера.

АФС – отнюдь нераспространённое заболевание, но частота его среди населения растёт. Больше всего патологии подвержены женщины.

Классификация АФС

АФС имеет свою классификацию. В зависимости от причины возникновения выделяют:

• первичный afs;
• вторичный afs (как следствие конкретного патологического влияния: инфекции, злокачественного образования, ревматической болезни и т.д).

Антифосфолипидный синдром может быть:

• катастрофическим, которому присуще внезапное начало, молниеносное поражение систем органов тромбозами;
• в виде микроангиопатии (или тромбоцитопенической пурпуры), HELLP – синдрома (тяжёлое осложнение беременности во 2-ом и 3-ем триместрах, характеризующееся тромбозами, тромбоцитопенией, поражением печени), гемолитико-уремического синдрома (сочетание тромбоцитопении с гемолитической анемией и острой почечной недостаточностью);
• в форме гипотромбинемии;
• в виде ДВС-синдрома;
• в сочетании с васкулитами;
• синдром Снеддона, который являет собой патологию сосудов невоспалительной природы и проявляется рецидивирующими тромбозами сосудов головы, артериальной гипертензией и сетчатым ливедо (патологией сосудов подкожной клетчатки и непосредственно кожи).

АФС может быть серопозитивным и серонегативным (антитела к кардиолипину и волчаночный иммуноглобулин не определяются)

Немного истории

Изучение АФС началось в далёком 1906 году, когда немецкий учёный Вассерман разработал лабораторный (серологический) метод выявления сифилиса.

В 1941 году было обнаружено, что активным антигеном, с которым вступают в реакцию антитела в реакции Вассермана, является анионный фосфолипид, получивший название кардиолипин.

Уже в 50-х годах, при исследовании сыворотки крови пациента с системной красной волчанкой (СКВ), был обнаружен циркулирующий волчаночный антикоагулянт (ВА) – ингибитор свертывания крови.

Было доказано, что АФЛА являют собой маркёры симптомокомплеса, который включает в себя тромбозы артериальной и/или венозной локализации, обязательно тромбоцитопению, непременно акушерскую патологию, а также разнообразные гематологические нарушения, как правило, расстройства сердечно-сосудистой и иных систем организма человека.

Английский учёный и врач ревматолог Хьюз в 1986 году предложил назвать этот патологический симптомокомплекс антифосфолипидным синдромом. А в 1994 году на VI международном симпозиуме по АФЛА единогласно было принято решение именовать АФС синдромом Хьюза.

Причины

Причины становления АФС поныне окончательно не известны.

Существуют основные этиологические факторы, провоцирующие антифосфолипидный синдром:

• процессы аутоиммунной природы (например, системная красная волчанка или ревматоидный артрит, а также системная склеродермия и др.);
• инфекции, вызванные бактериями или паразитами;
• вирусные инфекции (в частности, ВИЧ-инфекция, нередко гепатит С, мононуклеоз и т.д.) ;
• не исключается генетическая предрасположенность;
• злокачественные заболевания;
• болезни и патологии центральной нервной системы;
• бесконтрольная и длительная терапия интерферонами, оральными контрацептивами, а также психотропными средствами.

Абсолютно любая из перечисленных причин может запустить ряд патологических реакций, которые приведут к появлению АФС.

Что происходит в организме при АФС

Один лишь синтез антифосфолипидных антител (АФЛА) не может кардинально повредить систему гемостаза.

Теория «двойного удара» объясняет механизм формирования АФС как патологии, его суть сводится к следующему:

• первый удар – высокая концентрация АФЛА создаёт предпосылки для нарушений в системе свёртывания крови;
• второй удар – медиаторы индуцируют образование тромба, способствуют массовым тромбозам.

АФЛА не только нарушают функцию фосфолипидов, они поражают также белки, участвующие в процессе свёртывания крови, а это, в свою очередь, провоцирует изменения в самих клетках, органы-мишени повреждаются.

Основные механизмы возникновения тромбозов в сосудистом русле любой локализации при АФС:

• АФЛА угнетают функции белков С и S, которые ответственны за бесперебойный антикоагулянтный режим, как следствие – свободное формирование тромбов.
• Нарушается синтез факторов, которые отвечают за сужение и дилятацию сосудов, что усиливает тромбообразование.

Ещё до возникновения каких-либо первых клинических симптомов АФС возникает ряд реакций патологического характера:

• Клетки, образующие эндотелий сосудов, повреждаются АФЛА, происходит сужение артерий и вен.
• Функция тромбомодулина подавляется, как следствие – угнетение антитромботической активности белка.
• Синтез факторов свёртывания тормозится, что провоцирует склеивание тромбоцитов.
• Антитела контактируют с тромбоцитами, что провоцирует ещё большую агрегацию, неминуемое разрушение тромбоцитов с последующим развитием прогрессирующей тромбоцитопении.
• Концентрация антикоагулянтных элементов в крови падает, активность гепарина снижается.
• Формируется высокая вязкость крови, тромбы возникают в сосудах какой угодно локализации и диаметра, прогрессирует гипоксия органов и тканей, проявляются многочисленные клинические симптомы АФС.

Основные проявления антифосфолипидного синдрома

Поскольку при АФС поражаются как вены, так и артерии, симптоматика заболевания разнообразна.

Отмечают два основных вида тромбоза, что и обуславливает особенность симптоматики:

• Венозный вид АФС, являющийся особенно частым. Как правило, начинается с патологических изменений нижних конечностей.
• Артериальный вид afs проявляет себя чаще расстройствами периферического кровообращения, характерны инфаркты и инсульты.

Симптоматика АФС разнообразна, проще представить её на примере конкретной системы:

1. Повреждение центральной нервной системы, что констатируется чаще всего при АФС и являет собой опасное проявление болезни. Возможно развитие таких патологий как:

• энцефалопатия;
• эпилепсия;
• нередко мигрень;
• судороги;
• рассеянный склероз;
• тугоухость;
• психозы;
• расстройство зрения и т.д.

2. Поражение сердца и сосудов:

• чаще всего инфаркт миокарда;
• зачастую тромбозы ключевых коронарных артерий;
• АГ (артериальная гипертензия);
• атеросклероз;
• легочная гипертензия и т.д.

3. Патология почек:

• ОПН (острая почечная недостаточность);
• нередко инфаркт почки;
• почечная гипертензия;
• нефротический синдром и т.д.

4. Поражение легких:

• инфаркт лёгких;
• тромбоз легочных сосудов;
• эмболия;
• нередко легочная гипертензия и т.д.

5. Патология пищеварительной системы:

• абдоминальные боли;
• острый холецистит;
• некроз пищевода;
• ишемическое поражения любого отдела пищеварительного тракта;
• поражение селезёнки в виде окклюзии вен и т.д.

6. Надпочечниковая патология:

• тромбоэмболия сосудов любого вида;
• нередко инфаркт надпочечника.

7. Патология печени:

• гепатит;
• портальная гипертензия;
• зачастую инфаркт печени;
• Синдром Бадда-Киари и т.д.

8. Кожные повреждения:

• пурпура;
• эритема;
• некроз кожи;
• язвы;
• тромбофлебиты вен подкожной локализации;
• гангрена конечностей и т.д.

9. Патология костной системы:

• асептический некроз.

10. Нарушения в системе крови:

• тромбоцитопения.

11. Катастрофический вид АФС характеизуется:

• молниеносным формированием полиорганной недостаточности;
• многочисленными тромбозами сосудов всех видов;
• стремительным возникновением дистресс-синдрома;
• расстройством кровообращения мозга;
• утрачивается способность ориентироваться во времени и пространстве, возникает ступор.

АФС у детей и взрослых

Частота возникновения АФС среди детей ниже, чем у взрослых. Но у детей заболевание протекает гораздо стремительнее и, ко всему прочему, агрессивно. Клинические симптомы в детском возрасте не отличаются от проявлений болезни у взрослых.

Антифосфолипидный синдром поражает чаще женщин, мужчины болеют реже. Примечательно, что у представителей сильного пола чаще выявляются нервно-психические расстройства, а гематологические расстройства возникают быстрее.

АФС и беременность

Во время беременности наблюдается усиленная продукция антифосфолипидных антител, что провоцирует ряд опасных патологий:

• Внутриутробная гибель плода, которая имеет место после 10-ой недели долгожданной беременности, со временем констатируется привычное невынашивание. Чем выше уровень в крови матери антител к фосфолипидам, тем вероятнее самопроизвольный аборт.
• Гестоз, возможна преэклампсия, не исключена и эклампсия.
• Ишемия плаценты.
• Развитие ФПН (фетоплацентарной недостаточности), которая провоцирует гипоксию плода, затем и ЗВУР (задержку внутриутробного развития).
• Нарушение сердечного ритма у плода (в частности, аритмия).
• Тромбозы сосудов любого вида у беременной женщины.
• АГ (артериальная гипертензия).
• Отслойка детского места (плаценты).
• Формирование Hellp-синдрома в комбинации с гемолизом, тромбоцитопенией и поражением печени.
• Возникновение хореи.
• Преждевременные роды.

Как жить с АФС?

АФС – заболевание не из лёгких, течение которого зависит от своевременной диагностики и вовремя начатого лечения.

Пациенты, страдающие АФС длительно, а иногда и пожизненно, принимают ряд препаратов, которые поддерживают гемостаз в нормальном состоянии.

Женщины, у которых диагностирован АФС, могут стать матерями, пройдя лечение и регулярно соблюдая предписания врача. Самодисциплина, бдительность пациента помогают побороть недуг.

Диагностика синдрома

Чтобы диагностировать АФС не достаточно лишь выявить наличие АФЛА в крови пациента, необходим ряд обследований:

• Важен детальный сбор анамнеза.
• Необходимо физикальное обследование.
• Обязательна лабораторная диагностика, в ходе которой выявляют волчаночный антикоагулянт, наличие антикардиолипиновых и антифосфолипидных антител. Определяют АЧТВ, проводят тест Рассела, учитывают время свертывания плазмы и протромбиновое время. Важно выявление антител к бета2-гликопротеину-1, МНО, определение гомоцистеина.
• Важнейшее место занимает инструментальная диагностика: ультразвуковая допплерометрия сосудов, радиоизотопная сцинтиграфия лёгких, ЭХО-КГ, ЭКГ, коронарная ангиография, а также МРТ и КТ, нередко – катетеризация сердца.

Если у будущей матери заподозрен АФС, ей показан ряд диагностических мероприятий:

• Тщательное исследование свёртывающей системы крови.
• Необходимо Эхо-КГ.
• Важнейшее место занимает обследование сосудов нижних конечностей, а также почек, глаз, головы и шеи.
• Обязательно УЗИ плода.
• Показана допплерография МПК (маточно-плацентарного кровотока).

В диагностике АФС значительную роль играют клинические критерии, а именно:

• Установленный морфологически или инструментально тромбоз сосудов какой угодно локализации.
• Одна из патологий беременности.

Чтобы выставить диагноз АФС нужно иметь хотя бы один клинический признак, который должен быть подкреплён лабораторным признаком.

Определены следующие лабораторные критерии АФС:

• Наличие антикардиолипиновых антител IgG или IgM, а также бета-2 гликопротеина-1 зафиксировано в сыворотке крови не менее двух раз за последние 12 недель.
• Выявление волчаночного антикоагулянта в течение 12 недель как минимум два раза.
• Время свёртывания плазмы удлинённое.
• В тестах с донорской плазмой определяется дефицит коррекции удлинения свёртывающего времени.
• При увеличении фосфолипидов фиксируется коррекция или укорочение.

Терапия антифосфолипидного синдрома

Существуют общие подходы к терапии АФС.

У взрослых людей и детей применимы:

• Антикоагулянты: в частности, Гепарин, который со временем заменяется на Варфарин.
• Обязательны антиагреганты (Дипирридамол, Аспирин).
• Нередко иммунодепрессанты (в частности, Гидроксихлорохин).
• Обязательно симптоматическое лечение.

У беременных женщин:

• Те же антикоагулянты и антиагреганты.
• Показаны глюкокортикостероиды, когда АФС комбинируется с системной красной волчанкой.
• При необходимости плазмаферез.
• Эффективны иммуноглобулины.
• Часто иммунодепрессанты.

Прогноз заболевания

Прогноз при АФС благоприятный в том случае, если заболевание выявлено на раннем этапе. Регулярное посещение врача, контроль показателей гемостаза, своевременный приём препаратов могут гарантировать успех в лечении АФС.

Заключение

Современная медицина помогает победить многие тяжёлые заболевания, и АФС среди них. Совместная и слаженная работа врача и пациента гарантируют успех в борьбе с коварным аутоиммунным заболеванием.

Литература

1. Башлакова H. А., Тябут Т. Д., Буглова A. E., Маслинская Л. Н. «Клинико-лабораторные проявления антифосфолипидного синдрома у пациентов с системной красной волчанкой» 2010 г.
2. Насонов Е.Л. «Антифосфолипидный синдром. Практическое пособие» 2004г
3. В. В. Пономарев «Редкие неврологические синдромы и болезни» 2005 г.
4. Насонов Е. Л., Баранов А. А., Шилкина Н. П., Алекберова З. С. «Патология сосудов при антифосфолипидном синдроме» 1995 г.
5. Чапаева Н. Н., Демин А. А., Сулутьян А. Э. «Клинические особенности первичного и вторичного антифосфолипидного синдрома» 200г0 г.

Маргарита Нескородяная, Врач акушер-гинеколог 15 статей на сайте

В 2011 году окончила Витебский государственный медицинский университет с отличием по специальности «акушерство и гинекология», в 2011 году прошла интернатуру на базе Брестского областного родильного дома, с 2012 по 2013 год работала в Брестском областном родильном доме врачом-дежурантом, одновременно преподавала в Брестском государственном медицинском колледже специальность «Акушерство и гинекология», с 2012 года на постоянной основе работаю в УЗ «БГП №6» врачом акушером-гинекологом.

Оценка статьи

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(1 оценок, среднее: 5,00 из 5)

Загрузка...