![Болезнь агнозия](https://ustamivrachey.ru/wp-content/plugins/lazy-load/images/1x1.trans.gif)
Содержание статьи
Агнозия – это…
Агнозия (от греч. agnosia, где, а — это отрицательная частица, gnosis – знание) – это нарушение гнозиса, одного из видов высшей нервной деятельности человека. Характеризуется нарушением распознавания раздражителей окружающей среды (свет, звук, прикосновения) при сохранении нормального функционирования анализаторов. Впервые этот термин встречается в трудах немецкого физиолога Г. Мунка в 1881 г.
Агнозия развивается при поражении вторичных проекционно-ассоциативных зон анализаторов, расположенных в коре и подкорковых структурах мозга. Она является не отдельной нозологической единицей, а симптомом многих заболеваний нервной системы, при которых возникают очаговые поражения головного мозга.
Агнозия развивается у женщин и мужчин одинаково часто. У детей диагностируется с возраста 7 – 8 лет, когда уже сформированы соответствующие отделы центральной нервной системы. Страдает от этой патологии около 1 – 1,5% населения Земли.
Основа формирования гнозиса
Гнозис – это высшая психическая функция головного мозга, проявляющаяся способностью анализировать, сопоставлять информацию, полученную из окружающего мира, с собственным опытом. Этот вид деятельности центральной нервной системы позволяет узнавать предметы, явления, части своего тела и т.п.
Такая функция нашего мозга развивается благодаря формированию в коре полушарий трёх групп проекционно-ассоциативных полей, которые на разных уровнях обрабатывают поступающую из внешней среды информацию. Первичные поля воспринимают стимулы, идущие от периферических анализаторов. Вторичные – анализируют и обобщают эти сведения. Затем, в третичных зонах происходит синтез, объединение образов и выработка реакции на стимулы, учитывая накопленный в течение жизни опыт.
Нарушение работы нейронов вторичных корковых зон приводит к утрате способности узнавать внешние раздражители, идентифицировать их и сопоставлять в целостные образы. В то же время анализаторы (зрительный, обонятельный, тактильный и т.п.) остаются интактными.
Почему появляется агнозия?
Расстройства познания являются симптомом многих заболеваний нервной системы, сопровождающихся поражением серого и близлежащего белого вещества мозга, а именно вторичных проекционно-ассоциативных зон. Повреждающие факторы нарушают нормальные взаимоотношения между нейронами в этих областях.
Причинами развития агнозии чаще всего выступают следующие патологии:
- объёмные образования головного мозга (киста, опухоль, аневризма сосуда, артериовенозная мальформация, абсцесс). Нарушение нормального функционирования нейронов происходит в связи с ростом «плюс»-ткани, которая давит на здоровые клетки и приводит к их разрушению;
- нарушение кровообращения в головном мозге (ишемический или геморрагический инсульт, субарахноидальное кровоизлияние, хронические энцефалопатии и т.д.), в результате которого происходит гибель нейронов ассоциативных полей;
- черепно-мозговые травмы (чаще всего ушибы головного мозга и травмы, сопровождающиеся развитием подоболочечных гематом) – повреждение нейронов происходит либо в момент травмы, либо при возникновении посттравматических осложнений;
- нейроинфекции (бактериальной, вирусной, грибковой или прионной этиологии), которые приводят к развитию энцефалита. При этом возникает очаговое или диффузное поражение коры головного мозга;
- аутоиммунные процессы (рассеянный склероз, поствакцинальный энцефалит и т.д.) – также приводят к повреждению нейронов коры и подкорковых структур;
- нейродегенеративные патологии (болезнь Альцгеймера, болезнь Пика, болезнь Паркинсона, болезнь Гентингтона и т.п.) – атрофические процессы разрушают нормальные связи нейронов в проекционно-ассоциативных полях.
Виды и симптомы агнозии
В зависимости от того на каком уровне происходит нарушение гнозиса, выделяют:
- первичные агнозии – являются модальноспецифическими, то есть затрагивают только один вид чувствительности и возникают при повреждении соответствующих вторичных корковых зон сенсорных анализаторов;
- вторичные агнозии – характеризуются нарушением регуляции произвольной деятельности. Это проявление патологических процессов в лобных долях мозга или снижения уровня концентрации внимания. При таких агнозиях страдают все виды чувствительности. К примеру, больной может пытаться читать из пустой тетрадки, приняв её за книгу и т.п.
Классификация первичных агнозий базируется на том, какой из видов познания (восприятия) окружающего мира страдает. То есть интегративный центр какого из анализаторов повреждён. Отсюда и формируются основные проявления патологии. Выделяют следующие виды агнозии:
- зрительная,
- слуховая,
- обонятельная,
- вкусовая,
- тактильная (сенситивная).
Нарушение всех форм гнозиса называется тотальной агнозией и встречается при диффузном поражении коры и подкорки, чаще всего, при дегенеративных заболеваниях головного мозга.
Зрительная агнозия
Одна из наиболее обширных групп агнозии, так как именно благодаря зрительному анализатору мы в основном познаем окружающий нас мир. Проявляется зрительная агнозия неспособностью узнавать предметы, людей и их изображения. Возникает на фоне поражения коры затылочной доли и заднетеменных областей. При этом зрение пациента не страдает. Выделяют следующие подвиды этой патологии:
- предметная агнозия – развивается вследствие поражения затылочной доли и проявляется невозможностью опознать окружающие предметы, назвать их предназначение. Хотя при этом больной правильно оценивает их форму, цвет, размеры;
- лицевая агнозия (прозопагнозия) – характеризуется расстройством узнавания лиц, в тяжёлых случаях больной не идентифицирует даже собственное отражение в зеркале. Часто пациенты списывают такое состояние на ухудшение зрения, хотя на самом деле патологический процесс кроется в затылочно-височных отделах коры больших полушарий;
- зрительно-пространственная агнозия – появляется при повреждении теменно-затылочных участков коры в обоих полушариях мозга. Больной перестаёт различать правую и левую стороны, особенно если попросить показать их на другом человеке. Также у пациентов нарушается ориентация в пространстве, затрудняется определение сторон света, чтение географических карт;
- буквенная агнозия – заключается в нарушении узнавания букв. Синдром проявляется «приобретённой неграмотностью». Пациент сохраняет способность адекватно разговаривать, но при этом не может ни писать (дисграфия), ни читать (дислексия). Развивается такая буквенная агнозия при патологических процессах в затылочной доле доминантного полушария.
Слуховая агнозия
Слуховая агнозия выражается в нарушении способности распознавать звуки и чью-либо речь, при интактном слуховом анализаторе. Возникает эта патология при поражении височных долей головного мозга. Выделяют следующие подвиды слуховой агнозии:
- звуковая агнозия – больной не идентифицирует отдельные звуки (к примеру, стук молотка, тиканье часов, пение птиц и т.д.);
- агнозия на голоса (слухоречевая), или «глухота на слова» – человек не различает речь, воспринимает её как набор непонятных, бессмысленных звуков. Развивается при поражении вторичных зон слухового анализатора доминантного полушария (у правшей это левое полушарие и наоборот);
- амузия – пациент не распознаёт музыку;
- тональная (интонационная) агнозия – отсутствие возможности распознавать интонацию, с которой произносятся слова, тембр голоса, эмоции, вложенные в речь. Но при этом суть сказанного больные понимают.
Этот тип агнозии сопровождается некоторым нарушением речи пациента, проявляющимся многоречивостью, частым повторением сказанного, подстановкой ненужных в этот момент слов и звуков.
Обонятельная агнозия
Обонятельная агнозия характеризуется нарушением восприятия запахов. Больной чувствует аромат, но не может дифференцировать, к какому объекту он относится. Возникает такое расстройство при повреждении височных долей, а именно их медиобазальных участков.
Вкусовая агнозия
Этот вид агнозии также является следствием поражения срединных областей височной доли. Проявляется утратой узнавания вкусовых стимулов, но при этом способность их ощущать сохраняется. К примеру, человек ест мороженное, понимает, что оно сладкое, но назвать с закрытыми глазами что именно он ест – не сможет.
Тактильная (сенситивная) агнозия
Проявляется нарушением опознания формы объектов при сохранении поверхностной и глубокой чувствительности, а также расстройством схемы собственного тела. Тактильная агнозия возникает при повреждении различных отделов коры теменных долей головного мозга. Различают следующие её виды:
- астереогноз – расстройство чувствительности, характеризующееся нарушением узнавания предметов путём их ощупывания с закрытыми глазами. Возникает при поражении верхних отделов теменных долей и часто сочетается с остальными сенситивными агнозиями;
- соматоагнозия – является нарушением представления о собственном теле и, в свою очередь, подразделяется на такие подвиды:
- аутотопагнозия – это расстройство схемы собственного тела, то есть пациент не понимает, как у него расположены руки, ноги. Часто она сопровождается чувством «чужой» руки или ноги, больной при этом утверждает, что его лишили собственной конечности или он не в силах ею управлять. Иногда развивается псевдополимемия – ощущение наличия лишних конечностей, чаще третьей руки;
- право-левая агнозия – возникает при поражении теменной доли доминантного полушария и характеризуется нарушением понимания левой и правой половины тела, то есть пациент не сможет показать правой рукой левый глаз при соответствующей просьбе врача;
- пальцевая агнозия – проявляется тем, что человек не различает пальцы на руках и ногах. Больной воспринимает движения в них, но не сможет назвать с закрытыми глазами, какой именно палец двигается.
Явление игнорирования половины пространства
«Односторонняя пространственная агнозия» (неглект-синдром) только условно относится к агнозии, так как это расстройство не связано с ассоциативной зоной какого-то определённого анализатора, а является проявлением снижения внимания на действия окружающих раздражителей (звуки, прикосновения и т.п.). Возникает с контралатеральной поражению стороны. К примеру, пациент может не надевать рукав на левую руку или тапочек на ногу, не расчесывает часть волос на голове и т.п. Проверяют это следующим образом: больного просят скопировать рисунок, а он делает это только наполовину.
Анозогнозия
Анозогнозия – это специфический вид агнозии, который характеризуется отрицанием собственного заболевания (к примеру, гемиплегии, слепоты или нарушения слуха). Возникает это расстройство при поражении теменной доли недоминантного полушария головного мозга (у правшей – правого). Этот феномен также называется синдромом Антона, и он очень часто сопровождает нейродегенеративные патологии.
Диагностические мероприятия
Так как агнозия является не самостоятельным заболеванием, а лишь одним из симптомов неврологических нозологий, то основная задача диагностики в этом случае – выявление главной причины поражения головного мозга. Также важно определить сопутствующие нарушения высших психических функций (апраксия, акалькулия и т.д.), что позволит предположить локализацию патологического очага.
Неинструментальные методики
Неинструментальная диагностика включает следующие этапы:
- сбор анамнеза жизни и болезни – проводится для уточнения характера патологии, наличия предшествующих инфекций, травм, сосудистых «катастроф», быстроты нарастания симптомов. Часто больной не осознаёт своего заболевания, поэтому неврологу приходится опрашивать ближайшее окружение пациента;
- неврологический осмотр – в ходе физикального осмотра врач может обнаружить признаки очагового поражения головного мозга (парезы, параличи, нарушения слуха, глазодвигательные расстройства и т.д.), внутричерепной гипертензии, которые указывают на основное заболевание и расположение патологического очага;
- консультация окулиста – застойные явления в области диска зрительного нерва могут свидетельствовать о наличии объёмного образования в головном мозге, паренхиматозного или подоболочечного кровоизлияния и т.д.;
- консультация психиатра – заключается в исключении психических расстройств, которые могли послужить основой возникновения «псевдоагнозии»;
- нейропсихологическое тестирование – включает ряд тестов, благодаря которым можно определить вид агнозии и сопутствующие нарушения высших психических функций.
Инструментальные методы обследования
Исходя из данных опроса и физикального осмотра, невролог определяет последующую инструментальную диагностику. Чаще всего она включает электроэнцефалографическое исследование, которое позволяет исключить агнозию, как ауру эпиприступа, и нейровизуализационные методы обследования.
КТ и МРТ головного мозга наиболее информативны при любых патологиях центральной нервной системы. Они позволяют выявить: сосудистые (инсульт, энцефалопатия), дегенеративные заболевания мозга (болезнь Альцгеймера), объёмные образования (опухоль, киста, аневризма и т.д.), ушиб вещества головного мозга, посттравматические гематомы и другие, диффузные или очаговые заболевания, которые могли привести к развитию агнозии.
Лечение патологии
Лечение агнозии зависит от заболевания, повлекшего за собой такое расстройство. Терапия включает консервативные, нейрохирургические и реабилитационные мероприятия.
Нейрохирургическое лечение показано в случаях объёмных процессов в головном мозге, при массивных кровоизлияниях и некоторых видах черепно-мозговых травм. Но после этого обязательно проводится медикаментозная терапия и реабилитация.
Консервативное лечение заключается в применении следующих групп препаратов:
- сосудистые препараты (пентоксифиллин, цитофлавин, никотиновая кислота, винпоцетин) – действуя на микроциркуляторное русло, улучшают перфузию в головном мозге;
- ноотропы (пирацетам, луцетам, тиоцетам, пикамилон) – регулируют энергетический обмен в нейронах;
- метаболиты (актовегин, кортексин, церебролизат) – нормализуют питание клеток мозга;
- нейропротекторы (цераксон, фармаксон, глеацер, глиатилин, ноохолин) – оказывают защитное действие на нейроны, способствуют улучшению межнейронных связей;
- антиоксиданты (мексипридол, нейрокс, мексиприм, мексикор) – ограничивают влияние свободных радикалов на клетки головного мозга;
- витамины (особенно витамины группы В: комбилипен, комплигамм В, мильгамма) – способствуют восстановлению нейронов, их аксонов, улучшают синаптическую передачу импульсов.
При энцефалитах, согласно этиофактору, проводится лечение антибиотиками, противовирусными или противогрибковыми средствами.
Реабилитационная часть терапии включает:
- работу с психологами для осознания и принятия своего дефекта, различные виды психотерапии (арт-, анималотерапию, когнитивноповеденческую терапию);
- трудотерапию – применяется для улучшения жизнедеятельности больного, способствует более полной социализации;
- занятия с логопедом – чаще всего нужны при слуховой и зрительной агнозии, когда возникают дислексия и дисграфия.
Выздоровление и восстановление гностических функций зависит от патологического процесса, вызвавшего агнозию, возраста пациента, своевременности диагностики и лечения заболевания. Молодые пациенты обычно возвращаются к нормальной жизни через 3 – 9 месяцев интенсивного лечения и реабилитации. Дегенеративные процессы в головном мозге, к сожалению, обратить вспять невозможно; существующие на данный момент препараты только приостанавливают прогрессирование заболевания.
Заключение
Агнозия – это симптом, который резко ограничивает жизнедеятельность больных. Часто он является основным проявлением серьёзных неврологических заболеваний, поэтому нуждается в незамедлительной диагностике и посещении невролога. Современные методы лечения в большинстве случаев помогают пациентам избавиться от этой патологии.