2 основных метода лечения коарктации аорты

Аорта представляет собой важнейшую артерию, которая осуществляет циркуляцию крови в организме человека (в объёме около 200 миллионов литров за всю жизнь). Интересно, что аорта во время расслабления сердца (диастолы) осуществляет функцию «второго сердца» и сглаживает колебания артериального давления, что необходимо для адекватного кровоснабжения самого сердца, а также органов и тканей.

В норме у человека просвет аорты составляет около 40 мм, но по мере своего дальнейшего деления аорта заужается. Аорта имеет сегментарное строение и состоит из трёх основных отделов – восходящая, дуга и нисходящая аорта (нисходящий отдел, в свою очередь, состоит из грудного и брюшного отделов).

Типичная локализация сужения — это перешеек дуги аорты, он небольшой по своей длине, находится сразу после «ответвления» от дуги левой подключичной артерии.

Основные причины развития коарктации аорты

Точная причина появления сосудистой патологии не известна. Однако, вероятнее всего, её развитие обусловлено нарушением формирования сосуда при внутриутробном развитии плода.

Как изменяется движение крови при коарктации аорты?

Свободный ток крови вследствие наличия сопротивления на пути будет нарушаться. Выше стеноза происходит возрастание давления, соответственно в сосудах верхней половины тела развивается артериальная гипертензия («страдают» в данном случае голова, шея, грудная клетка, верхние конечности). Эти изменения развиваются из-за препятствия нормальному кровотоку в области стеноза и связаны с такими факторами, как усиление работы сердца, учащение ритма сокращений, увеличение выброса крови из сердца, по мере прогрессирования изменений могут активироваться и другие механизмы (активация нейрогуморальных систем).

Ниже стеноза, наоборот, происходит снижение артериального давления, поскольку уменьшается отток крови из стенотического участка. «Страдает» в таком случае нижняя часть туловища (а именно, сосуды, которые кровоснабжают внутренние органы, нижние конечности). За счёт того, что в сосуды, расположенные ниже стеноза, попадает меньшее чем в норме количество крови, компенсаторно развиваются анастомозы или обходные пути кровотока (межрёберные артерии, артерий грудной стенки, подчревные артерии). Благодаря этим обходным путям обеспечивается циркуляция крови из сердца в участки тела, расположенные ниже стеноза.

Поскольку нагрузка на левый желудочек возрастает, в связи с постоянным препятствием кровотоку, происходит его перегрузка и утолщение. Это заканчивается в итоге развитием сердечной недостаточности.

Классификация состояния

Выделяют следующие типы коарктации аорты.

1. Инфантильный.
2. Взрослый.

Инфантильный

Для такого варианта характерен очень узкий просвет аорты вплоть до полного закрытия сосуда, который расположен на протяжённом участке стенки артерии (типичной локализацией является перешеек аорты). Он часто сочетается с врождёнными пороками сердца (открытый артериальный проток, двухстворчатый клапан аорты). Прогноз состояния неблагоприятный.

Взрослый

Характеризуется сужением просвета аорты на участке небольшой длины, чаще в области дуги аорты. Данный тип коарктации аорты является изолированным (не сочетается с другими пороками).

По степени сужения

По степени сужения аорты выделяют:

• умеренный – наименьший размер суженного участка аорты составляет 5 мм;
• выраженный – диаметр менее 5 мм;
• крайняя степень стеноза – через суженное отверстие можно пропустить лишь очень тонкий зонд или конский волос, обычно диаметр составляет 0,5-1,5 мм.

Основные проявления коарктации аорты

На характер жалоб влияет размер просвета аорты, сопутствующие болезни сердца и сосудов.

В случае выраженного сужения аорты можно выделить 3 основные группы жалоб:

• обусловленные наличием артериальной гипертонии выше места сужения – распирающие пульсирующие диффузные боли, ощущение сдавления, тяжести в голове, головокружения, частые кровотечения из носа, кровохарканье;
• обусловленные усилением работы сердца – боли и дискомфорт в области сердца, паузы и перебои в работе сердца, сердцебиение, также одышка;
• обусловленные формированием артериальной гипотонии в нижней половине тела – судороги и боли в икроножных мышцах, зябкость, похолодание ног, быстрое утомление при ходьбе, слабость в ногах при ходьбе, медленное заживление ран на ногах.

При осмотре можно отметить усиление развития мышц верхней части тела – мышц плечевого пояса, грудной клетки, спины. И наоборот, слабое развитие мускулатуры ног (но не всегда).

За счёт развития обходных путей кровотока (анастомозов) и повышенной нагрузки на них (так как они «переправляют» кровь из сердца в нижнюю часть туловища) можно отметить выраженную пульсацию соответствующих артерий, образующих коллатерали: в над- и подключичной ямках, межрёберных промежутках, между лопатками. Кроме того, над вышеназванными участками прослушивается систолический шум.

Исследование сердца: аускультация – систолический шум во II-III межреберье слева от грудины, проводящийся на сосуды шеи. При этом систолический шум одинаково хорошо выслушивается и в межлопаточном пространстве.

При исследовании пульса: одним из дополнительных признаков заболевания является ослабление пульса на ногах либо полное отсутствие.

При измерении артериального давления: типичным признаком является гипотония на ногах за счёт сниженного кровообращения, кроме того, наблюдается разница в показателях артериального давления между верхними и нижними конечностями более 30 мм.рт.ст. Если стеноз располагается выше отхождения левой подключичной артерии – то между правой и левой рукой цифры давления будут отличаться.

Диагностические подходы

ЭКГ: признаки перегрузки левого желудочка, также можно выявить нарушения проводимости.

Рентгенограмма органов грудной клетки: расширение аорты выше стеноза. Типичным признаком является так называемый «симптом 8»: включает в себя сужение аорты + расширение диаметра сосуда выше и ниже места сужения.

Рентгенограмма рёбер: позволяет выявить так называемую «узурацию» (выемки) рёбер, обусловленную сдавлением нижних частей рёбер расширенными межрёберными артериями.

Эхокардиография: можно определить локализацию стенотического участка, определить градиент давления между расширенной и суженной частями аорты, выявить сопутствующие заболевания сердца, обнаружить утолщение стенок сердца.

Аортография: позволяет определить уровень и степень сужения, что необходимо для определения объёма операции, кроме того, позволяет выявить коллатерали.

Магнитно-резонансная томография, компьютерная томография: помогает определить более точную локализацию и анатомию коарктации аорты, выявить коллатерали.

Прогноз состояния, возможные осложнения

Важно оперативно скорректировать порок как можно быстрее. Продолжительность жизни у пациентов, которым провели операцию до 10-летнего возраста, будет максимальна. Чем позже будет осуществлена хирургическая коррекция порока, тем более стабильными и необратимыми становятся изменения в организме (окончательно формируется артериальная гипертония, происходит утолщение стенки левого желудочка, а затем и увеличение его полости, прогрессирует сердечная недостаточность). Однако оперативное лечение после манифестации не предотвращает дальнейшее прогрессирование изменений.

Осложнения можно разделить на следующие группы:

• обусловленные повышением артериального давления: геморрагический инсульт, инфаркт миокарда, сердечная недостаточность, гипертонический нефроангиосклероз (формирование соединительной ткани в почках) с развитием почечной недостаточности;
• связанные с изменением самой аорты и коллатералей – формирование аневризм (локальное расширение стенки сосуда) и их разрыв;
• обусловленные присоединением инфекционных осложнений – инфекционный эндокардит, эндоаортит;
• развитие дистрофических изменений в плохо кровоснабжаемых внутренних органах.

Лечебная тактика

Оперативное вмешательство – радикальный метод лечения.

Выделяют следующие виды оперативного лечения:

• Хирургическое:
  • удаление суженного участка и формирование соединения «конец в конец»;
  • устранение коарктации аорты и последующая пластика дефекта с помощью «заплаты»;
  • шунтирование – устанавливается обходное соединение выше и ниже суженного участка аорты для создания свободного кровотока.
• Эндоваскулярное лечение:
  • баллонная ангиопластика – расширение просвета сосуда с помощью давления, создаваемого баллоном;
  • стентирование – установление специального «каркаса» в стенку сосуда для удержания стенки аорты от последующего сужения.

Медикаментозная терапия будет определяться клиническими проявлениями порока сердца.

Основные группы препаратов:

• ингибиторы ренинангиотензинальдостероновой системы (РААС): ингибиторы АПФ, блокаторы рецепторов к ангиотензину II типа;
• блокаторы β-адренергических рецепторов;
• диуретики.

Прогноз для жизни

Прогноз состояния будет зависеть, прежде всего, от степени сужения аорты. Так, при незначительном стенозе и соблюдении здорового образа жизни человек может прожить много лет. При выраженном сужении и отсутствии хирургического лечения человек проживёт в среднем 30-35 лет.

При отсутствии оперативного лечения в случае коарктации аорты у новорождённых, примерно 10 % детей с изолированной патологией гибнут в течение 1-го месяца жизни, в течение 1-го года жизни погибают около 20 % детей.

Основными причинами смерти у пациентов с такой сосудистой патологией являются тяжёлая сердечная недостаточность, внутримозговые кровоизлияния, тяжёлая пневмония, разрывы аневризматически расширенных артерий, аорты, инфекционный эндокардит.

Возможно ли предупредить развитие коарктации аорты?

В семьях с высоким риском возникновения этого заболевания нужно перед планированием беременности пройти медико-генетическое консультирование и определить риск развития коарктации аорты у детей.

Заключение

Коарктация аорты – врождённая патология сердца, при которой имеется локальное сужение просвета аорты. Существует несколько разновидностей данного заболевания. Необходимо своевременно диагностировать эту патологию для успешного оперативного лечения и устранения с целью улучшения прогноза жизни.

Олеся Логинова, Врач-терапевт 8 статей на сайте

Окончила Оренбургский государственный медицинский университет в 2016 году по специальности «лечебное дело». С 2016 по 2018 год проходила клиническую ординатуру по специальности «терапия». В настоящее время (с сентября 2018 года) прохожу первичную переподготовку по специальности «кардиология»

Оценка статьи

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(5 оценок, среднее: 4,80 из 5)

Загрузка...