Содержание статьи
Что приводит к развитию печёночной комы?
Одна из самых важных функций печени – обезвреживание патогенных веществ, произведённых или поглощённых организмом. Однако, если печень сильно повреждена и не способна нормально функционировать, эти «токсины» могут накапливаться в кровотоке. Если они попадают в мозг, они могут привести к печёночной энцефалопатии (органическому поражению головного мозга). Её последней стадией является кома.
Причины
Печёночная энцефалопатия, которая может прогрессировать до комы, начинается, когда печень повреждена из-за болезни, продолжающейся в течение длительного времени, а именно:
- хронического гепатита;
- синдрома Рейе;
- цирроза печени.
У людей с хроническим заболеванием печени энцефалопатия обычно запускается при следующих условиях:
- наличие инфекции;
- нарушение режима приёма лекарств;
- кровотечение в пищеварительном тракте (кровотечение из расширенных, скрученных (варикозных) вен в пищеводе);
- заболевание почек;
- употребление в пищу слишком большого количества животного белка, особенно красного мяса;
- обезвоживание;
- наличие электролитного дисбаланса;
- приём определённых лекарств (некоторые успокоительные, обезболивающие средства, диуретики);
- употребление алкоголя.
Печеночная кома также может возникать после трансъюгулярного внутрипечёночного портосистемного шунтирования. Этот метод используется в лечении:
- рефрактерного асцита (брюшной водянки);
- кровотечения из расширенных вен пищевода;
- гепаторенального синдрома (нарушения работы почек из-за болезни печени).
Механизм развития состояния
Существуют различные объяснения того, почему дисфункция печени или портосистемное шунтирование могут привести к энцефалопатии и коме.
У здоровых людей азотсодержащие соединения из кишечника, вырабатываемые кишечными бактериями из пищи, транспортируются воротной веной (сосуд, собирающий кровь из органов брюшной полости) в печень, где 80–90% метаболизируются через цикл мочевины (последовательность биохимических реакций) и/или немедленно выводятся из организма.
Этот процесс нарушается либо потому, что гепатоциты (клетки печени) не способны метаболизировать отходы, либо потому, что кровь воротной вены обходит печень через коллатеральное кровообращение (боковые сосуды) или медицинский шунт. Азотные отходы накапливаются в системном кровообращении.
Наиболее важным продуктом отходов является аммиак. Эта небольшая молекула проникает через гематоэнцефалический барьер (между кровеносной системой и ЦНС) и поглощается и метаболизируется астроцитами, популяцией клеток в мозге, которая составляет 30% коры головного мозга. Астроциты используют аммиак при синтезе глютамина из глутамата. Повышенные уровни глютамина вызывают повышение осмотического давления в астроцитах, что приводит к их отеку.
Печень играет центральную роль в метаболизме аминокислот, в синтезе и расщеплении белков, а также в некоторых процессах детоксикации, особенно конечных продуктов метаболизма кишечника, таких как аммиак. Было высказано предположение, что дисбаланс уровней ароматических аминокислот – AAA (фенилаланина, тирозина и триптофана) и аминокислот с разветвленной цепью – BCAA (лейцина, изолейцина и валина), играют определяющую роль в развитии печёночной комы из-за усиленного поглащения мозгом ароматических аминокислот и последующего нарушения нейротрансмиссии (распространения нервных импульсов).
Около 30 лет назад была опубликована уникальная гипотеза о патогенезе печёночной энцефалопатии, основанная на наблюдении, что во время печёночной недостаточности уровни BCAA в плазме снижались, а AAA увеличивалась. Эти изменения в плазме крови, как полагают, были вызваны повышенным катаболизмом (распадом) BCAA в мышцах и снижением распада AAA в отказавшей печени. Предполагается, что увеличение ААА в плазме в сочетании с повышенной проницаемостью гематоэнцефалического барьера для нейтральных аминокислот способствует увеличению притока ААА в мозг, поскольку они конкурируют за один и тот же транспортер. Это, в свою очередь, приведет к дисбалансу в синтезе нейротрансмиттеров (передатчиков сигналов) и накоплению ложных нейротрансмиттеров, таких как октопамин в мозге, которые могут способствовать развитию энцефалопатии и комы.
Дефицит цинка и накопление марганца могут играть роль в развитии коматозного состояния. Воспаление в других частях тела приводит к ускорению симптомов энцефалопатии из-за действия цитокинов и бактериального липополисахарида на астроциты.
Классификация
Клинически печёночная кома делится на три широкие группы:
- Кома, связанная с острой печёночной недостаточностью. Она быть вызвана вирусным гепатитом или отравлением химическими веществами (галогенированными углеводородами, фосфором, токсинами мухомора) и приёмом большого количества лекарств.
- Кома, связанная с хроническим гепатитом с медленно прогрессирующей клеточной недостаточностью паренхимы.
- Кома, связанная с неактивным и хорошо компенсированным циррозом, который был вызван какой-либо аномальной биохимической нагрузкой на печень.
- Кома, связанная с портально-системным шунтированием без ассоциированного внутреннего заболевания печени.
Печёночная кома – симптомы
Печёночная кома симптомы имеет различные. У взрослых сонливость и ночные кошмары являются первыми признаками поражения нервной системы, но у детей иногда развивается возбуждение или откровенная мания. Эта фаза возбудимости может длиться несколько часов или несколько дней.
Другим признаком надвигающейся комы является неспособность распознать близких родственников или путаница относительно времени или места. Физическое обследование нервной системы на этой стадии показывает, что сухожильные рефлексы увеличены, часто присутствует клонус (беспорядочные движения) голеностопного сустава. Хлопающий тремор рук на устойчивой позе также является ценным признаком надвигающейся комы, и его следует тщательно и многократно искать, когда это подозревается. Через несколько дней повышенный мышечный тонус и сухожильные рефлексы сменяются вялостью, температура и пульс начинают повышаться.
При хроническом гепатите редко наблюдается фаза возбуждения, наблюдаемая при острой недостаточности печени. Наступление комы гораздо более коварное, пациент становится все более вялым и сонливым и легко засыпает, но сначала его легко разбудить. По мере прогрессирования болезни следует ожидать некоторой лёгкой заторможенности. Наконец наступает стадия, через несколько дней или недель, когда сонливость становится лёгкой комой, пациент с готовностью реагирует на болевые раздражители, и могут быть частые морщинистые и сжимающие или сосущие движения губ вместе с хлопающим тремором, увеличением сухожильных рефлексов и клонуса лодыжек.
У людей, злоупотребляющих алкоголем, сухожильные рефлексы угнетены или отсутствуют, поскольку периферический неврит (воспаление периферических нервов) обычно предшествует развитию печёночной недостаточности на месяцы или годы. Помимо признаков в нервной системе следует ожидать классических признаков тяжелого хронического заболевания печени, хотя желтуха не всегда присутствует и гепатит слабее, чем при острой печёночной недостаточности.
После нескольких дней лёгкой комы пациент может вернуться в состояние спутанности сознания и даже в нормальное состояние, а затем снова впасть в кому. Этот колеблющийся курс может длиться недели или месяцы, но между эпизодами комы можно обнаружить прогрессирующее умственное ухудшение и некоторые физические признаки (взмах руки) иногда не исчезают полностью.
Со временем разовьется глубокая кома. И как только увеличенные сухожильные рефлексы сменились вялостью, никакого восстановления ожидать нельзя. У пациентов с явно хорошо компенсированным заболеванием печени резерв функции может быть слишком мал, чтобы справиться с какими-либо дополнительными факторами, с которыми он может встретиться.
Из них наиболее распространенными являются:
- интеркуррентные (присоединённые) инфекции, к которым особенно чувствительны пациенты с повреждениями печени;
- необоснованное использование снотворных;
- диета с высоким содержанием белка;
- кровотечение из верхних отделов желудочно-кишечного тракта.
Пациенты, у которых присутствуют крупные портально-системные коллатеральные сосуды, независимо от того, развились ли они самопроизвольно или являются результатом хирургической операции, особенно чувствительны к токсическому действию высокобелковой диеты.
Как устанавливается диагноз?
Диагноз печёночной комы является клиническим, после исключения других причин комы.
Врачи используют несколько различных тестов для диагностики печёночной энцефалопатии у пациентов, которые находятся в печёночной коме или прогрессируют до этой стадии. В исследовании крови измеряется уровень аммиака и других токсинов в организме. Электроэнцефалография (ЭЭГ) позволяет врачам определить активность мозга, чтобы выявить отклонения, которые могут быть вызваны отравлением мозговой ткани.
Уровни аммиака в крови повышены у 90% людей, но не всегда гипераммонемия (высокий уровень аммиака) связана с энцефалопатией. ЭЭГ на стадии печёночной комы показывает медленную активность дельта-волн (доминирующие волны мозговой активности во время сна). Тем не менее, изменения в ЭЭГ недостаточно типичны, чтобы их можно было использовать для отличия печёночной энцефалопатии от других состояний.
После постановки диагноза энцефалопатии предпринимаются усилия для исключения основных причин. Для этого необходимы:
- анализы крови (проба на мочевину, определение уровня электролитов, общий анализ крови, функциональные пробы печени);
- рентгенография грудной клетки;
- анализ мочи.
Подходы к лечению печеночной комы
Лечение пациента, находящегося в коме, осуществляется в отделении интенсивной терапии.
Печёночная кома, неотложная помощь
Существуют определённые общие принципы, применимые в лечении всех коматозных пациентов.
Эти общие принципы включают:
- поддержание баланса жидкости и электролитов;
- адекватное снабжение калориями;
- предотвращение инфекции;
- обеспечение адекватного снабжения мозга кислородом насколько это возможно.
Пациенту в коме не требуется больше, чем 1000 калорий в день, если нет температуры. Они легко восполняются путем внутривенного введения 25% раствора глюкозы.
Профилактика инфекции потребует использования антибиотика. В качестве прикрывающего препарата пенициллин имеет много преимуществ и может быть позже заменен одним из тетрациклинов, если требуется уничтожить какой-то конкретный микроорганизм.
У лиц, которые остаются без сознания в течение любого периода времени, трахеотомия (вскрытие трахеи для подачи воздуха) снижает риск аспирации содержимого желудка, особенно если принято решение кормить пациента через желудочный зонд.
Снижение азотной нагрузки
Применение лактулозы
Лактулоза является неабсорбируемым (невсасываемым) дисахаридом. Она расщепляется кишечными бактериями до молочной кислоты и других органических кислот.
Лактулоза ингибирует (тормозит) выработку аммиака в кишечнике несколькими механизмами. Переработка лактулозы в молочную кислоту в толстом кишечнике приводит к подкислению содержимого кишечника. Это способствует превращению аммиака в аммоний, который поглощается в меньшей степени. Подкисление содержимого кишечника подавляет аммониагенные кишечные бактерии, что приводит к повышению уровня неаммониагенных лактобацилл. Лактулоза также действует как слабительное, снижая бактериальную нагрузку в толстой кишке.
Пациентам в коме лактулоза вводится с помощью клизмы.
Антибактериальная терапия
В связи с тем, что часто инфекция провоцирует развитие энцефалопатии и комы, антибиотики вводятся эмпирически (без знания точного источника и природы инфекции).
Препараты Метронидазол и Рифаксимин используются для контроля роста бактерий в кишечнике, включая бактерии, которые производят аммиак. Рифаксимин очень плохо всасывается в организм, это позволяет ему концентрироваться в кишечнике, где он уменьшает рост недружественных бактерий.
Применение L-орнитина и L-аспартата
L-орнитин и L-аспартат понижают уровень аммиака в крови человека. Данные клинических испытаний указывают на то, что лечение этими препаратами может помочь людям с печёночной энцефалопатией. Лекарства снижают уровень аммиака, увеличивая образование мочевины через цикл мочевины (метаболический путь, который удаляет аммиак, превращая его в нейтральное вещество мочевину).
Прогноз состояния
Прогноз определяется профессионализмом действий врачей, степенью интоксикации и причиной, приведшей к коме. Существует очень высокая вероятность фатального исхода. Примерно 1 из 5 пациентов так и не приходит в сознание, а специалисты констатируют смерть через 1-3 суток медикаментозной терапии.
Полное восстановление организма после комы возможно при следующих условиях:
- кома вызвана коротким воздействием на печень солей тяжёлых металлов, ядов, токсических веществ;
- до комы пациент вёл здоровый образ жизни;
- негативное влияние на органы пищеварительной системы отсутствовало;
- после выхода из комы пациент должен соблюдать строгую диету (пожизненное исключение спиртного, жирной, солёной, копчёной, маринованной, жаренной пищи).
При печёночной коме, осложнившей цирроз, шансы на выздоровление минимальны. Вероятность выживания составляет 25 %. После выхода из коматозного состояния такие пациенты живут не более 2-3-х лет.
Профилактика развития
Меры для предотвращения развития комы следующие:
- своевременное грамотное лечение патологии печени;
- адекватное назначение медикаментов;
- избегание самолечения;
- предотвращение попадания в организм токсических веществ;
- профилактика вирусных гепатитов;
- отказ от алкоголя.
Заключение
Печёночная кома всегда связана с функциональной недостаточностью органа. Главным образом подавляется антитоксическая функция печени. При обнаружении первых признаков печёночной энцефалопатии необходимо срочное вмешательство медицинских работников во избежание дальнейших осложнений.
Источники
- Патофизиология органов и систем организма: Учебное пособие для студентов высших медицинских учебных заведений IY уровня аккредитации. – Донецк, 2013. Авторы: Зяблицев С. В.,Ельский В. Н.и др.
- https://emedicine.medscape.com/article/186101-overview
- HEPATIC COMA By J. M. WALSHE, M. A., M. R. C. P. From the Medical Unit, University College Hospital Medical School.
Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!
(1 оценок, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...