Содержание статьи
Самые частые причины вторичных кардиомиопатий
Инфекционные поражения миокарда:
- вирусы (гепатит, грипп, ВИЧ, энтеровирусная, цитомегаловирусная инфекция);
- бактерии (риккетсии, микобактерии);
- паразиты (трипаносома).
Кардиомиопатия как следствие заболеваний сердечно-сосудистой системы:
- ИБС. На фоне снижения кровотока в коронарных артериях развивается ишемия с изменениями функций сердца (диастолической, систолической), кроме того, вследствие развития диффузного фиброза в миокарде прогрессирует атеросклеротический кардиосклероз с дальнейшим формированием сердечной недостаточности;
- гипертоническая болезнь. На фоне повышения артериального давления в сердце развиваются компенсаторные процессы, направленные на повышения выброса крови в крупные сосуды. Развивается ремоделирование сердца (утолщение стенок сердца, а затем расширение левых и правых отделов).
Эндокринные нарушения:
- гипертиреоз;
- гипотиреоз;
- гиперпаратиреоз;
- сахарный диабет.
Заболевания соединительной ткани и кардиомиопатия:
- ревматоидный артрит;
- системная склеродермия;
- узелковый периартериит.
Кардиомиопатии при нервно-мышечных заболеваниях:
- атрофическая миотония;
- мышечная дистрофия Дюшенна;
- нейрофиброматоз.
Алиментарная кардиомиопатия:
- безбелковая диета;
- недостаток витамина В1;
- недостаток селена;
- недостаток карнитина.
Действие токсических веществ:
- алкоголь;
- кобальт;
- свинец;
- ртуть;
- противоопухолевые препараты.
Кардиомиопатия при беременности
Развивается начиная с III триместра беременности, включая первые 5 месяцев после родов при отсутствии предшествующих заболеваний сердца. При благоприятном исходе происходит восстановление миокарда в течение 6 месяцев после родов. Но возможен рецидив при повторной беременности.
Классификация кардиомиопатий
Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)
Это заболевание сердца, которое развивается под действием различных факторов: генетические – мутации генов, регулирующих структурные белки клеток сердца; инфекционные – вирусы, бактерии; аутоиммунные механизмы (при вырабатывании антител к неизменённым сердечным компонентам).
Воздействие этих причин приводит к гибели мышечных элементов, следствие чего формируется выраженная дилатация (расширение) отделов сердца, происходит снижение сократительной функции миокарда с развитием сердечной недостаточности.
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)
В основе заболевания – мутация группы генов, регулирующих сократительные элементы клеток мышцы сердца – миозин, тропомиозин, тропонин Т и др., в результате чего развивается симметричное или несимметричное утолщение различных отделов сердца.
Кардиомиопатия может развиваться по двум направлениям – с сужением выходного отдела левого желудочка и без сужения. В первом случае обструкция приводит к увеличению градиента давления между сердцем и аортой, следовательно, определённый объём крови в аорту попадает только в первую половину сокращения сердца, что снижает сердечный выброс. Вследствие выраженного утолщения и фиброза стенок сердца, нарушается адекватное расслабление миокарда в диастолу.
Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП)
Развивается в результате действия различных причин (амилоидоз, саркоидоз и др.). При данной патологии стенка сердца резко утолщается и уплотняется, в результате чего нарушается расслабление сердца в диастолу, т.е. ухудшается диастолическая функция.
Аритмогенная дисплазия правого желудочка
Этот вид кардиомиопатии развивается вследствие мутаций в генах, регулирующих структуры, входящие в состав межклеточных соединений. Белковые структуры изменяются, развивается гибель клеток сердца и происходит замещение миокарда фиброзно-жировой или жировой тканью.
Алкогольная кардиомиопатия
Поражение сердца, связанное с приёмом алкоголя, сопровождается нарушением функции кардиомиоцитов (клеток сердца) и развитием соединительной ткани в миокарде.
Ионные каналопатии («Электрические» болезни миокарда)
Они обусловлены мутациями генов, которые регулируют функции ионных каналов.
Синдром удлинённого интервала QT. Заболевание проявляется удлинением интервала QT на ЭКГ и сопровождается развитием жизнеугрожающих желудочковых аритмий.
Синдром Бругада. Данный вид ионной каналопатии характеризуется нарушением функции натриевых каналов и проявляется развитием обморочных состояний, внезапной сердечной смертью.
Функциональная кардиопатия. Данный диагноз является диагнозом исключения, при котором исключается любая органическая патология (изменение структур сердца). Характеризуется тем, что функции сердца изменились, но не закрепились, т.е. не сформировался субстрат. Поэтому важно вовремя диагностировать функциональные расстройства и профилактировать последующие изменения на структурном уровне.
Симптомы кардиомиопатий
- Кашель и одышка. Как правило, кашель сухой, без выделения мокроты. Чувство нехватки воздуха первоначально возникает при выполнении физической нагрузки, затем – в покое.
- Загрудинные боли. Боли локализуются за грудиной, имеют давящий или сжимающий характер, иррадиируют в левую руку, шею, челюсть, развиваются после эмоционального стресса или физической нагрузки, купируются нитратами.
- Тахикардия, перебои в работе сердца (паузы с неритмичным сердцебиением и др.) обусловлены развитием аритмий, в первую очередь фибрилляцией предсердий.
- Отёки, чаще на стопах, голенях. При прогрессировании сердечной недостаточности отёчный синдром становится более выраженным (усиливаются отёки, нарастает асцит).
- Головокружение, мелькание «мушек» перед глазами, звон в ушах, резкая слабость, обмороки – обусловлены резким снижением выброса крови в аорту и аритмиями.
- Нарушение общего самочувствия – постоянная слабость, быстрая утомляемость, дневная сонливость, бессонница.
Возможные осложнения кардиомиопатий
Внезапная сердечная смерть. Факторами риска являются:
- наследственный характер заболевания (ГКМП) или внезапная сердечная смерть близких родственников;
- эпизоды остановки сердца;
- стойкая пароксизмальная желудочковая тахикардия;
- наличие эпизодов пароксизмальной желудочковой тахикардии при 24-часовом мониторировании ЭКГ;
- артериальная гипотония при физической нагрузке;
- частые обмороки;
- резко выраженная гипертрофия сердца;
- развитие симптомов в детском возрасте.
Прогрессирование сердечной недостаточности, сопровождающееся нарушением функции сокращения и/или расслабления сердца.
Развитие угрожающих жизни нарушений ритма.
Тромбоэмболические осложнения (ишемический инсульт, системные тромбоэмболии).
Методы диагностики для подтверждения кардиомиопатии
Осмотр, аускультация
Признаки сердечной недостаточности: синюшность кожного покрова, набухание шейных вен, увеличение печени, появление отёков, скопление жидкости в брюшной полости (асцит).
При ГКМП – двойной верхушечный толчок.
При аускультации: для ГКМП – систолический шум в точке Боткина, на верхушке сердца, зависит от градиента давления в аорте; для сердечной недостаточности характерен систолический шум митральной недостаточности (вследствие расширения левого желудочка расширяется фиброзный каркас митрального клапана и створки не закрываются).
Инструментальные методы
ЭКГ:
- признаки нагрузки на левые отделы сердца;
- нарушения ритма (фибрилляция предсердий, желудочковые экстрасистолы, пароксизмальная желудочковая тахикардия);
- замедление проводимости (блокады ножек п. Гиса);
- снижение вольтажа зубцов;
- ишемические изменения.
Эхо КГ
При ГКМП:
- увеличение толщины межжелудочковой перегородки более 15 мм;
- градиент давления между ЛЖ и аортой более 30 мм.рт.ст.;
- передне-систолическое движение передней створки митрального клапана;
- регургитация на уровне двухстворчатого и трёхстворчатого клапанов;
- полости желудочков чаще соответствуют норме;
- полости предсердий расширены.
При ДКМП:
- снижение фракции выброса ЛЖ менее 45 %;
- конечный диастолический размер ЛЖ более 117 % от надлежащего;
- расширение всех полостей сердца;
- регургитация на уровне двухстворчатого и трёхстворчатого клапанов;
- возможное появление участков нарушенной локальной сократимости.
При РКМП:
- нарушение диастолической функции;
- возможное расширение предсердий.
Рентгенограмма сердца:
- увеличение отделов сердца;
- наличие застоя по малому кругу (усиление лёгочного рисунка).
Методы лечения кардиомиопатий
Медикаментозное лечение. Перечень препаратов
Основные группы лекарственных средств.
- Блокаторы β-адренергических рецепторов;
- Антагонисты кальция (при непереносимости или противопоказаниях к бета-адреноблокаторам);
- Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) или антагонисты рецепторов ангиотензина II типа, антагонисты минералокортикоидных рецепторов при сердечной недостаточности;
- Тиазидные диуретики при отёчном синдроме;
- Антикоагулянты при фибрилляции предсердий.
Показания и противопоказания к назначению лекарственной терапии определяет лечащий врач.
Когда необходимо хирургическое лечение?
В случае ГКМП проводятся: септальная миотомия/миоэктомия (рассечение и удаление определённого объёма мышечной ткани из утолщенной межжелудочковой перегородки, что приводит к расширению «выхода» из левого желудочка), транскоронарная эмболизация септальных ветвей (введение небольших количеств этанола в артерию, кровоснабжающую зону гипертрофии межжелудочковой перегородки, приводит к гибели и отторжению утолщённого участка с расширением выходного отдела левого желудочка), имплантация электрокардиостимулятора (при выраженных нарушениях ритма).
Показания к хирургическому лечению:
- выраженная гипертрофия отдела сердца;
- градиент давления в выносящем отделе левого желудочка >50 мм.рт.ст.;
- неэффективность медикаментозного лечения;
- конечная стадия заболевания.
При ДКМП и РКМП чаще проводится трансплантация сердца
Показания:
- прогрессирующая сердечная недостаточность;
- возраст моложе 60 лет при отсутствии сопутствующих заболеваний.
- неэффективность медикаментозного лечения при РКМП.
Осложнения кардиомиопатии и их профилактика
Аритмия
Для профилактики жизнеугрожающих нарушений ритма проводят имплантацию кардиовертера-дефибриллятора.
Ишемический инсульт и другие системные эмболии
С целью профилактики важно принимать антикоагулянты, но под контролем лечащего врача.
Сердечная недостаточность
Для стабильного течения необходимо медикаментозное лечение – ингибиторы ренинангиотензинальдостероновой системы: ингибиторы АПФ/сартаны, блокаторы β-адренергических рецепторов/ивабрадин, антагонисты минералокортикоидных рецепторов. В случае ГКМП назначать лечение должен только специалист, т.к. не все группы препаратов можно использовать при наличии сердечной недостаточности.
Как избежать развития кардиомиопатии?
Здоровый образ жизни:
- отказ от вредных привычек (курение, приём алкоголя);
- исключение тяжёлой физической нагрузки;
- правильное чередование нагрузки и отдыха;
- рациональное питание.
Общие принципы рационального питания включают:
- ограничение употребления быстроусвояемых углеводов (сахар, шоколад, газировка);
- ограничение продуктов с высоким содержанием животных жиров и холестерина (маргарин, сливочное масло, жирное мясо);
- увеличить потребление полиненасыщенных жирных кислот (морская рыба);
- использовать продукты, содержащие клетчатку (зерновые продукты, овощи);
- ограничить употребление соли.
Заключение
Кардиомиопатия – гетерогенная группа заболеваний сердца, которая возникает под действием множества причин (генетическая мутация, внешние и внутренние факторы) и характеризуется нарушением сократительной и/или электрической функции сердца.
Болезнь устанавливается квалифицированным специалистом комплексно: на основании жалоб, осмотра, лабораторной (тесты на определение характера мутации) и инструментальной диагностики. При кардиомиопатиях нельзя заниматься самолечением, решать вопрос о медикаментозном или хирургическом лечении должен соответствующий врач.
Может ли быть отек только одной стопы ( правой) симптомом кардиомиопатии? Причин отека так и не нашли хирурги и флебологи. Есть гипотериоз и возможность наследственной ИБС. Нужно ли мне к кардиологу обращаться?