Почему возникает артериовенозная мальформация? 5 важных фактов о данной патологии

Что это такое?

Артериовенозная мальформация (АВМ) – это чаще врождённое, неадекватное соединение артерий, вен и более меньших по диаметру сосудов, хаотично переплетённых между собой, приводящее к нарушению кровообращения в поражённом органе. Вены и артерии приобретают вид специфического «клубка» из сосудов. Соединены они между собой своеобразными шунтами или фистулами. Центр переплетения сосудов называется ядром мальформации.

К счастью встречается она достаточно редко, примерно, 1 – 2 человека на 100 000 населения. Наибольшее количество зарегистрировано в Шотландии. Там мальформация встречается у 16 – 17 человек на 100 тыс. жителей.

5 важных фактов об артериовенозной мальформации

1. Первые симптомы заболевания обычно проявляются в возрасте 35 – 40 лет.
2. Чаще она поражает представителей сильного пола, но встречается как у мужчин, так и у женщин, и в абсолютно любом возрасте.
3. Наиболее часто выявляется артериовенозная мальформация головного мозга.
4. У людей с диагностированной мальформацией также выявляют другие различные сосудистые патологии, которые заметно осложняют лечение пациентов. У 20 – 40% находят аневризмы (специфическое выпячивание стенки) различных сосудов.
5. Самое частое и грозное осложнение – кровоизлияние в головной мозг. С каждым годом риск его появления увеличивается на 5 – 7%.

Почему она возникает?

Долгое время обсуждался вопрос о генетической предрасположенности к данной патологии, но достоверных доказательств найдено не было. Является врождённой болезнью. Процессы нарушения сосудов, которые приводят к данной патологии, происходят на первом-втором месяце внутриутробного формирования плода. В настоящее время предрасполагающими факторами считают:

• бесконтрольное употребление лекарственных препаратов, особенно влияющих на плод (с тератогенным эффектом);
• перенесённые болезни, возникающие в первом триместре беременности, вирусной или бактериальной природы;
• заболевание краснухой при вынашивании плода;
• курение и приём алкоголя при беременности. Далеко не все девушки, даже будучи «в положении» бросают эти привычки;
• ионизирующее излучение;
• патологию матки;
• выраженное отравление химическими или другими ядовитыми средствами;
• внутриутробные травмы плода;
• обострение у беременной женщины хронической патологии (сахарный диабет, гломерулонефрит, бронхиальная астма и др.)

В результате сосудистые пучки соединяются неправильно, переплетаются и возникает артериовенозная мальформация. При формировании её до значительных размеров увеличивается сердечный выброс, стенки вен гипертрофируются (компенсаторно увеличиваются), и образование принимает образ большой пульсирующей «опухоли».

Где может располагаться мальформация и как она себя проявляет?

Артериовенозные мальформации могут возникать в:

• головном мозге;
• спинном мозге;
• внутренних органах.

Сосудистая мальформация головного мозга проявляет себя в зависимости от локализации поражения:

1. Повреждение лобной доли проявляется нечленораздельностью речи, снижением интеллектуальных способностей, головными болями, снижением трудоспособности, реже вытягиванием губ «трубочкой», приступами судорог.
2. При поражении мозжечка возникает нарушение координации движений, мышечная гипотония (слабость), горизонтальный нистагм (непроизвольные движения глаз), падение при обычной ходьбе, неустойчивость в позе Ромберга (в положении стоя, вытягивают вперёд руки и закрывают глаза).
3. При вовлечении в патологический процесс височной доли возникает выраженная головная боль, ухудшение восприятия речи (пациенты слышат хорошо, но суть сказанного ими не понимают), пульсация в височной области, судорожные припадки, уменьшение полей зрения.
4. Если артериовенозная мальформация возникает у основания головного мозга, то это проявляется: косоглазием, одно- или двусторонней слепотой, параличом (полной потерей движения) нижних или верхних конечностей. Нарушаются движения глазных яблок.

При поражении спинного мозга возникает следующая симптоматика:

• при поверхностном расположении отмечается выраженное пульсирующее образование;
• болезненность в области позвоночного столба, особенно в грудном или поясничном отделе, может иррадиировать (отдавать) в грудной отдел, верхние и нижние конечности;
• снижение тонуса мышц;
• судорожные подёргивания рук или ног;
• возможно нарушения функциональной активности органов, находящихся в малом тазу. Это проявляется в тяжёлых случаях недержанием кала или мочи;
• повышенная утомляемость, особенно при ходьбе или физических нагрузках.

Из внутренних органов артериовенозные мальформации могут возникать между аортой и лёгочным стволом (два крупных сосуда, выходящих из сердечной мышцы) – открытый артериальный (Боталлов) проток (белый порок сердца). Это состояние могут провоцировать хромосомные болезни, например, синдром Дауна; перенесённая матерью краснуха во время вынашивания ребёнка; недоношенность малыша. В норме он зарастает не более восьми недель, в редких случаях до пятнадцати. Данное состояние проявляется:

• увеличением размеров сердечной мышцы;
• одышкой;
• «машинным шумом», который можно выслушать во втором-третьем межреберьях;
• увеличением частоты сердечных сокращений (тахикардией);
• замедленным ростом и развитием ребёнка;
• синюшностью кожного покрова;
• в тяжёлых случаях отёками верхних или нижних конечностей, кровохарканьем, нарушением функционирования сердца, затруднённым дыханием. Может возникнуть спонтанная остановка сердца.

Артериовенозная мальформация, возникающая в почках проявляется:

• болями в поясничной области с одной или обеих сторон;
• гематурией (появлением примеси крови в моче);
• повышением цифр артериального давления, плохо поддающихся коррекции антигипертензивными препаратами.

При поражении печени, которое возникает очень редко, специфических симптомов обнаружить не удаётся. Они возникают только при сопутствующем кровотечении. Возникает бледность кожного покрова, слабость, обморочные состояния (синкопальные), головокружение, кал может окрашиваться в чёрный цвет (мелена), в тяжёлых случаях падает артериальное давление.

Если сосудистая мальформация поражает  лёгкие, то это проявляется:

• головными болями;
• лёгочными кровотечениями в 10 – 15% случаев;
• увеличенным количеством углекислого газа в крови;
• повышенной склонностью к тромбообразованию.

Какие бывают виды?

Прежде всего, различают мальформации по размеру:

• микромальформации до одного сантиметра;
• малых размеров – до двух;
• средних – до четырёх;
• больших – до шести;
• гигантских – более шести.

В зависимости от размеров артериовенозной мальформации подбирают соответствующее хирургическое лечение.

Мальформация сосудов головного мозга бывает:

• глубокой – располагается в стволе, подкорковых ганглиях, желудочках;
• поверхностной – в коре или белом веществе мозга;
• интрадуральной – в твёрдой оболочке.

По типу:

• геморрагическая форма. Проявляется кровоизлиянием в вещество мозга из-за подъёма давления, ввиду нарушенного кровообращения, стенки сосудов истончаются, и следует их разрыв;
• торпидная. Кровоизлияния отсутствуют, но, постепенно увеличивающаяся в объёмах мальформация, сдавливает различные участки головного мозга с различной типичной неврологической симптоматикой.

АВМ в спинном мозге может располагаться в спинномозговой оболочке, непосредственно в самом мозге или на передней и задней его поверхности. По строению различают:

• I тип. Пучок содержит две гипертрофированных артерии и выносящую вену;
• II – клубок с извитыми артериями, которые переплетены венами;
• III – сформирован незрелыми сосудами крупных размеров;
• IV – лишён мелких сосудов.

В зависимости от поражения сосудов:

• артериальная (7 – 8% случаев);
• артериовенозная кавернозная (около 10 – 12%);
• фистулёзная (4 – 5%);
• рацемозная (до 70%);
• венозная (9 – 11%).

Как выявить артериовенозную мальформацию?

Диагностика начинается с:

• тщательного определения неврологического статуса;
• измерения артериального давления;
• оценки состояния кожного покрова и походки;
• жалоб пациента;
• опроса относительно протекания беременности.

Лицам с данной патологией показано проведение:

• ультразвуковой допплерографии. Позволяет оценить строение вен и артерий, кровообращение в них;
• рентгенографической ангиографии. Для визуализации сосудов вводят контрастное вещество, которое «подсвечивает» их;
• компьютерной ангиографии. С его помощью можно воссоздать 3D-картинку сосудов человека;
• магнитно-резонансной ангиографии. Высокоточный метод определения артериовенозной мальформации позволяет оценить форму, строение, кровообращение в повреждённых сосудах;
• ультразвукового исследования сердца. Для диагностики отрытого артериального протока. Также можно оценить фракцию выброса, если она более 70%, то это косвенно позволяет судить о наличии мальформации.

Лечение

АВМ не относится к заболеваниям, которые проходят самостоятельно. При расположении сосудистой мальформации в поверхностных структурах мозга возможно применение:

• хирургического вмешательства. Возможно успешное излечение при объёме образования, не превышающего 300 кубических сантиметров;
• эмболизации. Суть метода заключается во введении в поражённые сосуды специального вещества (поливинил-алкоголь кополимера), которое препятствует кровообращению в артериовенозной мальформации. Очень редко при данном способе она излечивается полностью. В основном размеры АВМ уменьшаются до 70 – 80% в объёме, что значительно снижает вероятность кровотечений;
• радиохирургии. Новейший способ лечения данной патологии, с успехом применяемый в настоящее время. При размерах образования менее трёх сантиметров мальформация исчезает в 90% случаев.

Возможно применение комбинации вышеперечисленных методов для более лучших результатов.

При глубоком расположении артериовенозной мальформации прогноз остаётся неблагоприятным, так как врачи даже не смогут подобраться к образованию.

При образовании сосудистой мальформации во внутренних органах прибегают к хирургической операции и её иссечению. В значительной части случаев прогноз благоприятный.

Чем опасна артериовенозная мальформация?

Является очень опасным и коварным заболеванием, так его осложнения всегда внезапны и с большой вероятностью могут стать причиной летального исхода или инвалидизации человека. Различают:

• внутримозговые, внутрижелудочковые и субарахноидальные (в полость между паутинной и мягкой оболочкой) кровоизлияния. Встречается в 55 – 65% случаев. Симптомы схожи с картиной инсульта: онемение конечностей, речь затруднена, нарушение зрения и координации, внезапное возникновение сильной головной боли;
• эпилептические припадки около 25 – 40% случаев;
• нарушение адекватного кровоснабжения головного мозга приводит к отмирании значительной части нейронов и, как следствие, это приводит к значительным нарушениям речи, интеллектуальных способностей, в ряде случаев к парезу или параличам различных участков тела.

Артериовенозные мальформации внутренних органов осложняются редко, для них более характерно бессимптомное течение заболевания.

Заключение

К сожалению, от появления данного недуга не застрахован никто, и профилактических мер также не разработано. Единственное, что советуют специалисты – это избегание различного рода травм, особенно области головы.

Александр Привалов, Общая врачебная практика 66 статей на сайте

В настоящее время и прохожу обучение в интернатуре по направлению «Общая врачебная практика» и продолжаю работать в ГУТКЦАПП поликлиники № 3 г. Тирасполь.

Оценка статьи

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(13 оценок, среднее: 4,54 из 5)

Загрузка...