Что такое ДЦП? Каковы механизмы развития и причины ДЦП у детей?

Детский церебральный паралич (ДЦП)

Детский церебральный паралич представляет собой группу синдромов, в основе которых лежит повреждение нормальной структуры мозга у детей вследствие патологии беременности, родов или раннего послеродового периода. Проявляется данная нозология задержкой и нарушением двигательного, речевого и психического развития.

Исторический экскурс

Первым, кто начал исследовать это заболевание и предложил термин «врождённый церебральный паралич» был J. Gazauvielh в 1827г. Он издал монографию, в которой описал гемипаретическую форму болезни.

Следующим, кто взялся за исследования этой патологии, был английский хирург-ортопед W. Little. Он описал в 1843 г. такую форму детского церебрального паралича, как спастическая диплегия, получившую в последующем название болезнь Литтла. Также он детально изучил и подтвердил влияние перинатальной патологии на развитие ДЦП у детей.

Фундаментальный вклад в изучение этой болезни внёс известный австрийский психиатр, невролог и психолог Зигмунд Фрейд, который в 1897г. разграничил и описал некоторые типы ДЦП. Данное открытие легло в основу современной классификации этой патологии.

В странах Европы чаще встречается термин «церебральный паралич», акцентируя внимание на том, что болезнь не ограничивается только периодом детства.

Эпидемиологические показатели

Распространённость патологии варьирует от 3,1 – 6,5 в западных странах до 2,4 – 5,9 на 1000 новорождённых в странах постсоветского пространства. За последние десятилетия данный показатель возрос, что связано с появлением методик и техники для выхаживания детей, родившихся на очень ранних сроках с весом 500 г и менее. Так как именно эта категория малышей наиболее подвержена развитию данного синдрома.

Детский церебральный паралич чаще встречается у мальчиков (в 1,3 – 1,4 раза). В большинстве случаев (90 – 95%) диагноз ДЦП выставляется в первые годы жизни ребёнка, крайне редко постановка верного диагноза запаздывает до пубертатного периода.

ДЦП: причины возникновения, патогенез

Детский церебральный паралич является заболеванием, в развитии которого принимает участие много факторов, способных привести к асфиксии плода и внутричерепным кровоизлияниям во внутриутробном периоде и во время родов.

Пренатальные (внутриутробные) причины

Во внутриутробном периоде причины ДЦП это:

• инфекционные заболевания матери, которые развились в период беременности (цитомегаловирус, краснуха, ветрянка, токсоплазмоз, грипп и др.);
• тяжёлые некомпенсированные соматические заболевания матери, приводящие к длительной гипоксии плода (сахарный диабет, заболевания сердечно-сосудистой системы, болезни почек и т.д.);
• действие токсических веществ на плод (отравления ртутью, свинцом);
• алкогольная и никотиновая зависимость матери;
• влияние некоторых видов лекарственных средств (противосудорожные препараты, нейролептики и т.п.);
• нарушение эмбрионального развития плода неясного генеза;
• фетоплацентарная недостаточность;
• травмы живота во время беременности;
• влияние ионизирующего излучения;
• длительный тяжёлый токсикоз;
• преэклампсия и эклампсия у беременной;
• угроза преждевременных родов.

Интранатальные причины

Во время родов спровоцировать развитие заболевания способны гипоксия/асфиксия плода или травматические кровоизлияния в головной мозг, возникающие вследствие:

• преждевременной отслойки плаценты;
• длительного безводного периода;
• затяжных или стремительных родов;
• узкого таза матери, крупного плода;
• плотного обвития пуповиной в родах;
• слабости родовой деятельности у женщины;
• преждевременных родов (до 36-й недели).

Период новорожденности

В постнатальном периоде частыми причинами повреждения нормальной структуры головного мозга, приводящими к ДЦП являются:

• гемолитическая болезнь новорождённых, возникающая при резус-конфликтах плода и матери или при АВ0 несовместимости, которая сопровождается билирубиновой энцефалопатией;
• инфекционные заболевания, перенесённые в первые недели жизни ребенка;
• черепно-мозговые травмы в возрасте до 1 месяца;
• патология органов дыхательной системы;
• низкий вес при рождении.

У больных ДЦП детей с рождения происходит нарушение развития постуральных рефлексов, что приводит к гипертонусу в мышцах, контрактурам в суставах, формированию различных стойких патологических поз. Вследствие этих механизмов возникает основной симптом заболевания – двигательный дефицит.

Развивающаяся во внутриутробный и послеродовый период гипоксия, кислотно-щелочной дисбаланс в крови (в основном ацидоз), гипогликемия, гипербилирубинемия и другие изменения метаболизма, приводят к ухудшению циркуляции крови, спинномозговой жидкости и, в итоге, к отёку вещества головного мозга.

Неблагоприятные факторы, влияющие на течение беременности, приводят к замедлению миелинизации (покрытию нервных волокон специфической оболочкой), неправильной дифференцировке клеток нервной ткани, нарушению формирования нормальной синаптической передачи и связей между нейронами, дисплазии сосудов головного мозга.

При несовместимости матери и ребёнка по резус-фактору или АВ0-системе, когда происходит нарушение проницаемости плацентарного барьера, в организме женщины вырабатываются антитела, поражающие эритроциты плода и вызывающие их гибель. В результате этого образуется непрямой билирубин, который повреждает клетки мозга. Особенно чувствительны к токсичному действию билирубина подкорковые структуры.

При детском церебральном параличе атрофические изменения в мозге чаще всего затрагивают кору, базальные ганглии, полушария мозжечка. В результате ишемии вещества мозга возникает уменьшение размера больших полушарий с атрофическими процессами в них, поражение подкорковых узлов, дисплазия мозжечка, глиоз (замещение очагов ишемии клетками нейроглии), образование посттравматических и постишемических кист. Вследствие нарушения ликвородинамики развивается гидроцефалия. Патологические процессы затрагивают и сосуды мозга – развиваются периваскулярный склероз, периартериит.

Признаки ДЦП и течение болезни

Проявления детского церебрального паралича крайне разнообразны, могут наблюдаться различные сочетания симптомов и форм заболевания. Но основным для всех является нарушение моторного развития ребёнка.

Основные признаки ДЦП

• нарушение последовательности в формировании двигательного акта;
• возникновение патологических поз, вследствие развития контрактур и дисбаланса мышечного тонуса;
• парезы или параличи различной степени распространённости (моно-, геми-, ди-, три- или тетраплегия);
• нарушение мышечного тонуса (гипо- или гипертонус, дистонии);
• гиперкинезы (гемибализм, хореические гиперкинезы, миоклонии);
• атаксии;
• контрактуры и деформации позвоночника и конечностей (сколиоз, укорочение конечностей);
• расстройства речи (дизартрия, моторная афазия);
• нарушение умственного развития, представленное различной степенью олигофрении или задержкой психического развития;
• вегето-сосудистые и висцеральные нарушения (боль в животе, частая икота, срыгивания и т.п.);
• лабильность настроения, чрезмерная эмоциональность или замкнутость, апатия;
• нарушения слуха и зрения.

Течение ДЦП имеет непрогрессирующий характер. Родителям может казаться, что состояние ребенка ухудшается. Но это происходит вследствие того, что по мере взросления у детей становятся более заметны такие симптомы, как нарушение речи, задержка психического развития.

Стадии течения заболевания

В развитии болезни выделяют следующие стадии:

• ранняя – которая включает период новорождённости;
• начальная резидуальная – приходится на 4 – 5 месяц жизни ребёнка и продолжается до 3-летнего возраста;
• поздняя резидуальная – в этой стадии уже явно выражен моторный дефицит и нарушение интеллектуально-мнестических функций, сформирована патологическая двигательная установка, контрактуры суставов и деформации конечностей.

В возрасте до 3 месяцев должны насторожить такие симптомы:

• нарушенная терморегуляция;
• снижение массы тела или плохой набор веса;
• лабильность тонуса сосудов кожного покрова (бледность резко сменяется румянцем и наоборот);
• ребёнок апатичен, безэмоционален;
• отсутствие попыток держать голову, следить за игрушкой;
• ноги сведены вместе и выпрямлены, попытка их развести наталкивается на сопротивление;
• физиологические рефлексы новорождённых отсутствуют или резко снижены;
• в мышцах вначале наблюдается снижение тонуса, которое затем сменяется стойким гипертонусом.

В 3 – 6 месяцев могут обратить внимание недержание головы, выраженные изменения тонуса в мышцах всех групп, вследствие чего нарушаются произвольные движения, сохранение рефлексов нехарактерных для этого возраста, отсутствие или снижение реакции на внешние раздражители (свет, яркая громкая погремушка). Такие дети мало двигаются, не активные, очень спокойные. Зачастую у них обнаруживается дефицит витамина Д, проявляющийся рахитом. В этот период возможно появление эпиприступов различных типов.

Типичная клиническая картина ДЦП

До года симптомы ДЦП продолжают прогрессировать и, в итоге, проявляется яркая типичная картина заболевания:

• патологический мышечный тонус приводит к развитию патологических поз, деформациям позвоночника, рук, ног;
• ребёнок не может произвольно совершать большинство движений;
• более заметной становится задержка психического развития;
• наблюдаются различные пароксизмальные состояния (эпиприступы, вегетативные кризы, гипервентелляционные кризы и т.п.)

Формы ДЦП и их клинические проявления

Выделяют шесть основных форм ДЦП, которые могут возникать отдельно и иногда сочетаясь друг с другом. Каждая из них имеет разный прогноз для максимального восстановления ребёнка.

Болезнь Литтла

Спастическая диплегия (параплегия), или болезнь Литтла – самый распространённый вид заболевания (до 50%), который возникает вследствие геморрагии или ишемии в области перивентрикулярного белого вещества мозга. Часто на фоне этих изменений развивается гидроцефалия.

Эта форма ДЦП в основном развивается у недоношенных детей и объединяет такие симптомы:

• спастический тетрапарез с акцентом в ногах, то есть паралич больше затрагивает ноги, а в руках возможна разная степень его выраженности;
• гипотонус в мышцах ног у ребёнка сразу после рождения, который затем трансформируется в гипертонус и выраженную спастичность;
• в вертикальном положении ножки ребёнка закидываются друг на друга (перекрещиваются), вследствие высокого тонуса в приводящих мышцах бедра;
• косоглазие;
• задержка формирования речевых навыков и последующая за этим дизартрия;
• сравнительно лёгкое нарушение интеллектуально-мнестических функций.

Прогноз болезни Литтла довольно благоприятный при условии, что реабилитация ребёнка началась рано и проводилась систематически. При данной форме патологии хорошо регрессируют психические и речевые расстройства, в отличие от моторного дефицита. Эти дети с ДЦП могут научиться самостоятельно себя обслуживать (полностью или частично), овладевают навыками письма. Они могут посещать школу для детей, страдающих церебральным параличом, а в некоторых случаях учиться и в обычных общеобразовательных учреждениях. Адаптация к труду и обучению у них несколько снижена вследствие некоторых интеллектуально-мнестических расстройств.

Гемиплегия

Гемиплегическая форма ДЦП – чаще всего вызвана аномалиями развития головного мозга или инсультом. Это наиболее распространённая форма заболевания среди детей, рождённых в срок. Проявляется следующей группой симптомов:

• гемипарез на стороне противоположной патологическим изменениям в мозге, поражаются в основном дистальные отделы конечностей (больше всего страдает кисть);
• парциальные эпиприступы в поражённых конечностях, которые развиваются уже в первые месяцы жизни;
• повышение тонуса в паретичных конечностях с их последующей деформацией и отставанием в росте;
• поза Вернике-Мана (рука согнута в локтевом суставе и прижата к себе, нога выпрямлена и при ходьбе подтягивается за собой);
• возможны незначительные нарушения психического развития и речи.

Прогноз у данной формы ДЦП также довольно хороший, так как дети овладевают всеми навыками, но просто за более длительный период. Более неблагоприятными для социализации и трудовой деятельности являются случаи, когда поражено доминантное полушарие.

Двойная гемиплегия

Двойная гемиплегия (тетраплегическая форма) – самая тяжёлая и неблагоприятная в плане восстановления форма ДЦП. Возникает вследствие массивного поражения вещества головного мозга (длительная асфиксия, нейроинфекции, токсическое влияние препаратов, алкоголя и т.п.).

Дети рождаются с выраженным гипотонусом в мышцах туловища и конечностей, который в течение короткого времени превращается в гипертонус. Руки и ноги у таких малышей страдают в одинаковой мере. Патологическое изменение мышечного тонуса делает практически невозможным нормальное моторное развитие. Такие дети с трудом начинают садиться, крайне редко могут овладеть навыками стояния и ходьбы. Большинство больных страдают олигофренией различной степени (идиотия, имбецильность), не умеют разговаривать. В результате таких грубых нарушений прогноз социализации таких пациентов крайне неблагоприятный.

Гиперкинетическая форма

Гиперкинетическая форма ДЦП – развивается вследствие длительной гипоксии или при гемолитической болезни новорождённых. Для неё характерно повреждение подкорковых структур мозга, в частности базальных ганглиев.

Основными проявлениями болезни являются:

• гиперкинезы различных видов и степени выраженности (гемибаллизм, торсионная дистония, хореоатетоз, миоклония и др.);
• нарушение речи в виде дизартрии.

Это очень благоприятная форма. Такие больные не имеют нарушений интеллекта, поэтому у них не затруднено обучение. При коррекции речевых расстройств возможна активная социальная жизнь. Но из-за некорректируемых гиперкинезов трудовая деятельность таких детей крайне ограничена.

Мозжечковая форма ДЦП

Мозжечковая (атактическая) форма – встречается довольно редко. Возникает в связи с поражением структур мозжечка или его проводящих путей. Характеризуется атаксией (походка шатающаяся, нарушена координация движений), снижением тонуса в мышцах на стороне патологических изменений, нистагмом (колебательные движения глазных яблок). Психических отклонений у таких больных не бывает. Поэтому для обучения и формирования трудовых навыков у некоторых пациентов эта форма благоприятна.

Атонически-астатическая форма

Атонически-астатическая форма ДЦП –  выражается в сниженном тонусе мышц, что делает невозможным удержание вертикального положения тела. Дети, страдающие этой формой ДЦП, не умеют ни ходить, ни сидеть. Иногда присоединяются симптомы атаксии, дизартрия, нарушения интеллектуальной сферы. Прогноз при этом заболевании также благоприятный.

Степени тяжести детского церебрального паралича

Симптомы детского церебрального паралича могут быть выражены по-разному. Тяжесть заболевания в данном случае зависит от исходного повреждения мозга и того, насколько быстро и полноценно началась реабилитация больного ребёнка.

При лёгкой степени тяжести заболевания дети с ДЦП способны хоть и медленно, но приобрести все навыки, необходимые для самообслуживания. Они посещают как специализированные, так и обычные учебные заведения и ведут вполне активную социальную жизнь.

При средней степени тяжести ДЦП ребёнок не может самостоятельно полноценно себя обслуживать, ему периодически необходима помощь взрослых, но обучение и социализация имеют место быть.

При тяжёлой степени ДЦП дети являются глубокими инвалидами, неспособными себя обслуживать. Поэтому они всецело зависят от родных и нуждаются в постоянном постороннем уходе.

Как проявляет себя болезнь во взрослом возрасте?

При условии, что заболевание было диагностировано как можно раньше и сразу же началось адекватное лечение и реабилитация ребёнка с данным синдромом, можно надеяться на максимальное восстановление маленьких пациентов.

Но, к сожалению, не всегда даже с современными возможностями медицины можно добиться чуда. Поэтому ДЦП оставляет свой неизгладимый след и во взрослой жизни.

Моторный дефицит проявляет себя спастическими парезами разной степени тяжести. В ходе реабилитации можно добиться некоторых успехов, когда происходит полная компенсация – пациент может передвигаться самостоятельно, не нуждаясь в дополнительной опоре, на значительные расстояния. При этом деформации позвоночника и конечностей отсутствуют.

Субкомпенсация двигательных нарушений проявляется тем, что пациент имеет деформации конечностей, патологические установки и позы, но тем не менее способен преодолевать небольшие расстояния самостоятельно, используя опору в виде трости, ходунков и т.п. Частичная компенсация утраченных функций означает возможность передвижения только в пределах собственного жилья, используя дополнительную опору. Декомпенсация моторных нарушений характеризуется полной неспособностью к самостоятельному передвижению.

Нарушение интеллекта у таких больных затрудняет их обучение и овладение профессиональными навыками. Проявляется в основном нарушением логических взаимосвязей, отсутствием способности быстрого реагирования на различные нестандартные ситуации. Такие пациенты страдают от инфантильности, неспособности самостоятельно принимать решения и действовать, зависимости от мнения окружающих и т.п. Эти патологические акцентуации затрудняют их социальную и трудовую жизнь.

Не менее значимыми являются нарушения зрения, слуха, повторяющиеся эпиприступы. Данные симптомы крайне ограничивают выбор профессии и возможность активной коммуникации пациентов с резидуальными явлениями церебрального паралича.

При помощи каких методов исследования верифицируется диагноз ДЦП?

Зачастую диагноз «детский церебральный паралич» устанавливается по достижении годовалого возраста, когда нарушения речи, интеллектуальные расстройства и двигательный дефицит становятся ярко выраженными.

Критерии постановки диагноза

Диагноз ДЦП базируется на следующих критериях:

• отягощённый анамнез (внутриутробные инфекции, затяжные роды, гемолитическая болезнь новорождённых, травмы при прохождении по родовым путям и т.п.);
• моторный дефицит и нарушение мышечного тонуса с первых месяцев жизни;
• комбинация таких симптомов, как параличи или парезы в конечностях, задержка умственного развития, нарушение речи, появление гиперкинезов и эпиприступов, выраженные нарушения координации.

Дополнительные методы обследования

Всё это заставляет педиатра, а затем и детского невролога подозревать у ребёнка ДЦП. Дабы подтвердить диагноз применяют следующие методы обследования:

• клинический анализ крови и мочи, биохимические исследования крови, определение уровня гормонов щитовидной железы и т.д. – необходимы для дифференциации ДЦП с болезнями, сопровождающимися нарушением обмена веществ (фенилкетонурия, галактоземия, гипотиреоз, муковисцидоз, нарушение липидного обмена и т.п.);
• электронейромиография – позволяет отдифференцировать ДЦП от нервно-мышечных заболеваний (врождённые спинальные амиотрофии и т.д.);
• электроэнцефалография – применяется для уточнения генеза эпиприступов;
• нейросонография – применение данного УЗ-метода ограничено возрастом ребёнка (возможно до момента закрытия родничка). Позволяет увидеть структурные изменения в ткани мозга – кисты, очаги ишемии, гидроцефалию и т.д.;
• методы нейровизуализации – КТ и МРТ. Наиболее информативны, так как можно увидеть патологические процессы в мозге и отдифференцировать ДЦП от нейродегенеративных заболеваний (мозжечковые атаксии, болезнь Фара, Вильсона-Коновалова и т.д.), последствий нейроинфекций и черепно-мозговых травм, которые были перенесены после периода новорождённости, то есть после 1-го месяца жизни малыша. Но есть один существенный недостаток, затрудняющий проведение данного обследования – ребёнок должен лежать неподвижно всё время пока длится томография. Добиться этого можно только глубокой седацией, что не всегда возможно, учитывая состояние здоровья детей с ДЦП;
• консультация смежных специалистов: окулиста и оториноларинголога.

Лечение детей с ДЦП

На современном этапе развития медицины, врачи ещё не могут устранять причины развития церебрального паралича. Поэтому лечение ДЦП направлено на как можно более полноценное развитие и восстановление пациентов. Так как мозг у детей очень пластичен и обладает поистине огромными компенсаторными механизмами, и при раннем начале реабилитации у пациентов с ДЦП можно добиться того, что функции поражённых нейронов возьмут на себя соседние участки мозга.

Лечение в случае данной патологии симптоматическое, оно должно быть комплексным и строго индивидуальным с учётом тяжести двигательных и психических нарушений. Терапевтические мероприятия проводятся как в специализированных стационарах и реабилитационных центрах, так и в последующем дома.

Медикаментозная терапия

Из медикаментозных средств коррекции симптомов ДЦП применяются следующие группы препаратов:

• миорелаксанты (мидокалм, сирдалуд, тизалуд, баклофен) – уменьшают выраженность гипертонуса в мышцах;
• препараты ботулотоксина (диспорт, ботокс) – при неэффективности миорелаксантов, позволяют снизить спастические проявления;
• противоэпилептические средства (карбамазепин, топирамат, ламотриджин, депакин) – позволяют снизить частоту возникновения эпиприступов;
• меамантин, амантадин также иногда применяются для снижения мышечного тонуса.

Также на просторах СНГ дети с ДЦП получают активную нейрометаболическую (кортксин, актовегин, семакс, церебролизат), антиоксидантную (препараты янтарной кислоты: мексидол, мексикор, мексиприм), нейропротективную (цераксон, глиатилин, церебролизин), ноотропную (луцетам, пикамилон, пирацетам, тиоцетам) терапию, с целью предупреждения дальнейшего поражения мозга (вследствие развития других заболеваний нервной системы) и стимуляции здоровой нервной ткани.

В западных странах проведение подобного лечения считают нецелесообразным, так как это не способствует восстановлению повреждённых участков мозга.

Физиотерапевтические методы лечения

Заметный эффект на уменьшение двигательного дефицита оказывают физиотерапевтические методы лечения:

• грязелечение;
• бальнеотерапия (йодобромные, радоновые, хвойные ванны);
• озокеритотерапия;
• парафинотерапия;
• электрофорез с миорелаксантами;
• оксиготерапия;
• магнитотерапия.

Все эти процедуры улучшают микроциркуляцию и питание в мышцах, способствуют уменьшению в них спастики, препятствуют развитию контрактур в суставах и деформаций позвоночника и конечностей.

Но самыми основными методами реабилитации являются массаж и ЛФК, которые должны проводиться ежедневно сначала специально обученными людьми, а потом и родителями. Также хорошие результаты приносят занятия в тренировочных костюмах типа «Адели», «Гравистат» (помогают снизить мышечный тонус и распределить нагрузку равномерно на все группы мышц), войт- и бобат-терапия (обучение новым двигательным навыкам проводится на основе уже имеющихся безусловных рефлексов ребёнка).

Когда нужна помощь хирургов?

Если с помощью вышеописанных методик не удаётся добиться значительных результатов, то для устранения контрактур и деформаций, а также вызванных ними патологических поз и установок, проводят следующие виды лечения:

• пластика сухожилий или тенотомия – в основном применяется удлинение сухожилий;
• наложение лангет, шин, бандажей на конечности;
• задняя ризотомия (пересечение задних корешков спинного мозга) – проводится в крайних случаях, когда выраженная спастика и боль затрудняют реабилитацию и уход за больными.

Реабилитация

Для борьбы с задержкой психического и речевого развития применяются такие реабилитационные мероприятия:

• занятия с логопедом для коррекции речевых нарушений и своевременного формирования речи;
• занятия с психологом – психологическая поддержка нужна не только детям, но и их родителям в связи с негативным влиянием мыслей, вызванных тяжёлым дефектом здоровья;
• анималотерапия (ипо- и дельфинотерапия позволяют детям не закрываться в себе, стимулируют навыки ходьбы и общения).

Необходимо помнить: эффект от реабилитационных мероприятий возможен только в том случае, когда они проводятся комплексно и непрерывно. Облегчают жизнь детей с ДЦП специальные приспособления, позволяющие им передвигаться (трости, ходунки, вертикализатторы, кресла-коляски) и вести достаточно активную социальную жизнь.

Заключение

Современные технологии позволяют большинству детей с ДЦП вести достаточно полноценную социальную и профессиональную жизнь. Согласно последним статистическим данным около 55 – 60% больных с проявлениями позднего резидуального периода церебрального паралича успешно учатся и работают. Многие из них могут позволить себе получить высшее образование.

Кристина Корниенко, Врач-невролог 37 статей на сайте

Окончила Луганский государственный медицинский университет (Украина) по специальности лечебное дело. Во время интернатуры по неврологии защитила магистерскую на тему: "КЛИНИКО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ВЕСТИБУЛЯРНЫХ РАССТРОЙСТВ У ПОСТРАДАВШИХ В ОТДАЛЕННОМ ПЕРИОДЕ ЛЕГКОЙ ЧЕРЕПНО -МОЗГОВОЙ ТРАВМЫ". На данный момент работаю в Луганской городской многопрофильной больнице №4, отделение неврологии.

Оценка статьи

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(3 оценок, среднее: 5,00 из 5)

Загрузка...