Клинические разновидности хореи, методы лечения и врачебные рекомендации

Хорея – в переводе с греческого «пляска», что отражает клиническую картину заболевания: хаотичные, несогласованные, резкие, отрывистые движения мышц (гиперкинезы). Наиболее подвержены мышцы лица, глотки, гортани, верхних и нижних конечностей.

Классификация

1. Наследственная хорея: Гентингтона, с поздним началом развития (эссенциальная), с ранним началом развития – доброкачественная наследственная, малая хорея Сиденгама.
2. Приобретённая хорея: вирусная, бактериальная, метаболическая, лекарственная, токсическая.

Болезнь Гентингтона

Наследственное заболевание центральной нервной системы, которое проявляется клиникой не только хореи, но и другими нарушениями. Является генетически детерминированным заболеванием, поэтому в постановке диагноза важнейшим критерием является наличие данной патологии у кровных родственников. Деструктивные изменения при болезни Гентингтона затрагивают все отделы ЦНС: кора и желудочки мозга, хвостатое и чечевицеобразное ядро, бледный шар. Патогенетической основой является изменение белка гентингтина, который, вследствие деформации, нарушает функцию нейронов головного и спинного мозга.

Клиника:

1. Постоянные некоординированные движения конечностей.
2. Неустойчивая походка.
3. Мимические мышцы сокращаются непроизвольно («дурачится»).
4. Неспособность выполнять монотонные и статические движения (не могут стоять на одном месте, долго держать предметы в одном положении).
5. Глаза закрываются медленно.
6. Исполнение любого действия сопровождается чередой бесполезных движений (делая шаг, пациент машет руками, дёргает головой, шатается).
7. Трудно выговаривать слова.
8. Депрессивность, тревожность, раздражительность, импульсивность, иногда развивается завышенная самооценка и самоуверенность.
9. Пациенты со сниженным индексом массы тела.
10. Тревожный сон с частыми пробуждениями.
11. Сексуальные расстройства.

12. Психические отклонения: раздражительны, трудно запоминают события, посещают мысли о самоубийстве, видят нереальные предметы (галлюцинации).

Диагностика. Единственный достоверный способ на сегодняшний день – метод молекулярной диагностики, который включает в себя ПЦР (полимеразная цепная реакция), FISH (флуоресцентная гибридизация), микрочипирование. Этот метод позволяет не только диагностировать заболевание на стадии клинических проявлений, но и найти патологические участки в геномном материале для определения вероятности развития заболевания у человека.

Лечение является симптоматическим, основная цель: повысить качество жизни (терапия не приводит к полному выздоровлению). Основные препараты представлены в таблице.

Хирургическое лечение проводится крайне редко (электрическая стимуляция структур головного мозга).

Хорея с поздним началом развития (эссенциальная)

Характерно развитие в пожилом возрасте при отсутствии наследственной предрасположенности. В клинике нет признаков деменции (нарушения памяти) и психологических отклонений.

Доброкачественная наследственная хорея у детей

Развитие заболевания происходит в детском возрасте и проявляется гиперкинезами чаще головы и туловища, в меньшей степени – конечностей. В тяжёлых случаях: затруднение речи, дрожание рук, патологические рефлексы (возникают вследствие поражения нейронной связи в головном мозге). Для данного вида хореи характерно прогрессирование процесса.

Малая хорея Сиденгама

Патология, проявляющаяся в подростковом возрасте. Характерна наследственная предрасположенность с преобладанием у женского пола.

Этиология. Одним из доказанных этиологических факторов является стрептококковая инфекция, вызывающая ревмокардит, острую ревматическую лихорадку (так называемая ревматическая хорея).

Патогенез представляет классическую реакцию антиген-антитело. Антитела малой хореи реагируют: с антигенами стрептококка, с антигенами белого вещества головного мозга. Это приводит к энцефалиту с неспецифической клиникой.

Клиника:

1. Хаотичные, быстрые, несогласованные, отрывистые движения мышц головы, туловища, верхних и нижних конечностей (гиперкинезы).
2. Мышечная слабость.
3. Нарушение речи.
4. Затруднённость глотания.
5. Психические нарушения: тревожность, мнительность, депрессия, нарушение сознания.
6. Общие симптомы: бледность кожи, пониженное артериальное давление.

Диагностика:

1. Анамнез заболевания: возраст, перенесённые стрептококковые инфекционные заболевания.
2. Общий анализ крови: повышение СОЭ и СРБ.
3. ЭЭГ: изменение биоэлектрической активности головного мозга.
4. Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография нарушений на ранней стадии заболевания не выявляет. В дальнейшем возможно обнаружение патологических очагов в головном мозге.

Лечение:

1. Лечение проводится в стационаре.
2. Чтобы предотвратить и исключить сердечные патологии, необходим кардиологический план обследований.
3. Антибиотикотерапия: бициллин 1500000 ЕД.
4. Гормонотерапия: преднизолон 30 мг/мл.
5. Галоперидол, вальпроат натрия, пимозид по показаниям.

Редкие виды хорей

• хорея беременных. Возникает вследствие увеличения количества эстрогенов. Характерна для первородящих, у которых в анамнезе малая хорея или ревматизм. Лечение назначают с особой осторожностью, чтобы не нанести вред плоду. При тяжёлой клинике назначают галоперидол. Все симптомы исчезают после родов;
• при применении оральных контрацептивов: клиника возникает на 3 – 4-й месяц после применения препарата и исчезает сразу после прекращения. Гиперкинезы слабой интенсивности, чаще с одной стороны;

• при системной красной волчанке: отсутствует клиника воспалительного процесса и характерна выраженная неврологическая симптоматика. В большинстве случаев постепенно проходит без остаточных симптомов;
• лекарственная хорея возникает вследствие побочных эффектов нейролептиков, психостимуляторов, антидепрессантов, анаболиков, антагонистов кальция. Особенностью является долгое сохранение клиники после отмены препарата;
• сосудистая хорея легко дифференцируется: быстро развёртывающаяся клиника после нарушения мозгового кровообращения, симптомы односторонние, визуализируются патологические очаги в головном мозге на КТ или МРТ;
• хорея при полицитемии (увеличение количества эритроцитов). Остро возникшее состояние, главным образом проявляющееся гиперкинезами мышц лица. Лечение: корректировка вязкости крови;

• хорея при поражении головного мозга во время беременности либо родов, либо в первые дни жизни ребёнка. Основной причиной является ДЦП (детский церебральный паралич) с клиникой неврологических нарушений;
• нейроакантоцитоз включает в себя хорею и патологию эритроцитов. Является наследственным заболеванием, первые симптомы появляются в младенчестве. Прогрессирование заболевания медленное, терапия малоэффективна и в большей части только симптоматическая;
• синдром Леша – Нихена. Редкое наследственное заболевание, проявляющееся хореатозом (быстрые, резкие, судорожные в сочетании с медленными движениями). В клинике: неукротимая рвота, большое выделение мочи и кала. Лечение: аллопуринол.

Дифференциальная диагностика

1. Гепатоцеребральная дистрофия: изменение со стороны печени, наличие колец Кайзера – Флейшера (ободок вокруг роговицы до 3 мм тёмно-зелёного цвета).
2. Миоклонус – кратковременное сокращение или падение мышечного тонуса с клиникой вздрагивания отдельных мышц. В зависимости от распространённости, интенсивности, частоты, времени, количества миоклонусов зависит состояние пациента. Чаще охватывается большое количество мышечных групп, возможно даже всего тела. Интенсивность проявляется от почти незаметных глазом до миоклонуса всего тела с падением пациента.

3. Нейросифилис: чаще приобретённое заболевание, наличие в серологическом исследовании крови и ликворе бледной трепонемы.
4. Системная красная волчанка: поражение соединительной ткани, разнообразная клиника – сыпь в форме бабочки на лице, выпадение волос, поражение суставов, появление в крови характерных для СКВ LE, клеток, поражение почек (люпус-нефрит).
5. Гипопаратиреоз: изменение гормонального профиля, клиника: сухость кожи, выпадение волос, конъюнктивит.
6. Отравления (угарный газ, ртуть): не вызывает трудности, т.к. в анамнезе заболевания есть контакт с токсином.

Заключение

Хорея – малоизученное заболевание, в большей степени приводящее к инвалидизации пациентов. В настоящее время существует мало плацебо контролируемых исследований по препаратам от хореи, что ограничивает назначение их врачом на практике. Любые существующие на рынке медикаменты назначаются только специалистом и по строгим показаниям. Залог лучшего прогноза заболевания – взаимодействие различных врачей (неврологи, психотерапевты, психиатры) для достижения максимального эффекта.

Валентина Огиевич, Терапия, дерматовенерология 32 статей на сайте

Прошла субординатуру по направлению «Терапия», имею ряд публикаций по дерматовенерологии.

Оценка статьи

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(3 оценок, среднее: 5,00 из 5)

Загрузка...