Насколько страшна волчья пасть у ребёнка?

Волчья пасть – это врождённая аномалия развития челюстно-лицевой области, которая представляет собой расщепление твёрдого и мягкого нёба и приводит к нарушению процессов питания, дыхания и звукообразования.

Анатомия и развитие нёба

Что такое нёбо?

Нёбо – это своеобразный анатомический барьер, который разделяет носовую и ротовую полости. В процессе эволюции нёбо развивалось у приспосабливающихся к жизни на суше организмов. Оно образуется из двух частей: твёрдого и мягкого нёба.

Твёрдое нёбо располагается в передней части ротовой полости. Оно образовано костной основой из горизонтальных пластинок нёбных костей и нёбных отростков верхней челюсти. Позади него находится мягкое нёбо, состоящее из мышц, апоневроза и желёз внутренней секреции. Мышцы мягкого нёба обеспечивают изменение положения его при приёме пищи и произнесении звуков. Благодаря им пища и вода во время глотания не попадают в носоглотку. В центре его заднего края находится так называемый язычок мягкого нёба.

Формирование нёба

Верхняя челюсть начинает формироваться с восьмой недели эмбрионального развития, она образована двумя костями, сросшимися друг с другом посередине. В первую очередь из зачатков внутренней поверхности верхней челюсти происходит формирование нёбных отростков, которые, срастаясь постепенно друг с другом и с носовой перегородкой, образуют твёрдое нёбо.

Аномалии развития

В период закладки у плода челюстно-лицевой системы генетический сбой может привести к развитию аномалий – незаращению нёба и верхней губы. Выявить наличие волчьей пасти внутриутробно возможно при ультразвуковом исследовании плода лишь в поздние сроки беременности. Дети с волчьей пастью и заячьей губой чересчур болезненны, так как вдыхаемый ими воздух не увлажняется и не согревается, что в свою очередь провоцирует развитие частых воспалительных процессов верхних дыхательных путей, а также внутреннего уха. У этих пациентов наблюдаются изменения челюстно-лицевого скелета, слухового аппарата и зубочелюстного ряда. Данный порок развития может встречаться как изолированно, так и в сочетании с другой челюстной патологией.

Исторические факты о лечении волчьей пасти

В разные времена с целью разобщения у ребёнка ротовой и носовой полостей применялись всевозможные методы. До XIX века для этих целей в народной медицине использовались клубки шерсти или льна, шарики из хлеба, обрезки кожи животных. Один греческий врач пытался устранить этот дефект с помощью металлической пластинки. Другой врачеватель из Греции с целью предотвратить проникновение пищи и воды изо рта в нос прикрывал отверстие тонкими золотыми пластинками и восковыми комками.

Во второй половине XVI века французский хирург для закрытия расщелины в нёбе разработал два устройства с дополнительными крепёжными механизмами, изготовленные из золота. Первый вариант состоял из двух частей, одна из которых устанавливалась в ротовой полости, а другая – в носовой. Они скреплялись между собой с помощью специальных щипцов. Другая конструкция состояла из золотой пластинки и небольшого куска губки. При установке в полость рта, губка проталкивалась в нос и разбухала, удерживая пластинку на месте. Другой французский хирург впоследствии усовершенствовал данное приспособление с губкой. Он заменил её на подвижные крылья, изготовленные из слоновой кости.

Минусом всех этих приспособлений был тот факт, что форма их не совпадала с формой расщелины. Это становилось причиной давления на нёбо, что провоцировало развитие пролежней. Позднее, в 1820 году, было разработано более совершенное устройство, состоявшее из металлической пластинки, мягкого каучука и шарнира. Особенности этой конструкции позволяли ему опускаться и подниматься под воздействием мышц мягкого нёба.

Причины формирования порока

Данная аномалия встречается приблизительно у одного из 2500 новорождённых детей. Специалисты считают, что возникновение порока провоцирует не один, а сочетание нескольких факторов. Обстоятельства, оказывающие влияние на его развитие, делятся на эндогенные (которые развиваются по внутренним причинам) и экзогенные (под воздействием извне). Факторы, которые провоцируют врождённые аномалии развития, принято называть тератогенными.

Экзогенные причины

Физические факторы

• механические – ранее сделанные аборты, чрезмерное давление околоплодных вод на плод, опухолевые процессы в матке, различные травмы (падение, удары в живот и т.п.) на ранних сроках вынашивания, попытка или угрозы прерывания беременности;
• термические – перегревание плода (гипертермия). Спровоцировать его могут условия, в которых проживает или работает будущая мама, инфекционные заболевания, а также интенсивное увлечение беременной различными процедурами, подразумевающими воздействие тепла (солярий, солнечные ванны, баня или сауна);
• радиационные – воздействие на плод радиации является ключевым фактором, который провоцирует развитие врождённых пороков, в том числе и расщелины нёба. В группу высокого риска входят будущие мамы, проживающие вблизи каких-либо промышленных предприятий или других источников радиации. Также угрозу представляет медицинское оборудование, которое работает на базе радиоизотопов, рентгеновских лучей, токов сверхвысокой или ультравысокой частоты. Длительная работа за компьютером тоже может являться фактором, провоцирующим формирование данного дефекта.

Химические факторы

• гипоксия (кислородное голодание) – нарушает обмен веществ у плода, что провоцирует процесс формирования в тканях различных аномалий; причиной её могут быть заболевания крови (например, анемия), сильный токсикоз на ранних сроках беременности, хронические болезни сердечно-сосудистой системы, угроза выкидыша, а также различные инфекционно-воспалительные процессы;
• отсутствие сбалансированного питания мамы – недостаток микроэлементов и витаминов, необходимых для правильного развития плода (большую роль в формировании врождённых пороков в первую очередь играет недостаточность фолиевой кислоты, а также нарушение нужного количества кальция, железа и фосфора);
• влияние различных вредных химических средств (бытовая химия, строительные материалы, косметическая продукция, табачные и наркотические изделия, алкоголь, а также химические вещества, используемые в промышленности и сельском хозяйстве);
• лекарственные препараты (некоторые снотворные, успокоительные, антибиотики, противосудорожные или противоопухолевые средства).

Биологические факторы

Под ними подразумевается опасное влияние на плод различных вирусов, бактерий, грибов и паразитов. Таким эффектом обладают, к примеру, герпес, цитомегаловирус, корь, ветряная оспа, эпидемический паротит. Также наиболее опасна краснуха, при возникновении которой вероятность врождённых аномалий развития достигает 22%. Повышенному риску рождения ребёнка с расщелиной нёба подвержены женщины с хроническими или острыми инфекционными заболеваниями, в том числе передающимися половым путем (гонорея, сифилис, хламидиоз и т.д.).

Психические факторы

Длительные и сильные переживания в период беременности могут быть причиной рождения малыша с волчьей пастью и заячьей губой. В организме беременной женщины при стрессе вырабатываются особые гормоны, которые проникают через плаценту и оказывают неблагоприятное воздействие на нормальное развитие плода. Причинами стресса могут являться неблагоприятные отношения в семье или на работе, отсутствие отдыха, интенсивные физические нагрузки. Довольно частым стрессовым фактором становится неудачная предыдущая беременность. Также многих женщин, ожидающих появления малыша на свет, достаточно сильно пугают врождённые аномалии у других детей.

Эндогенные причины

1. Наследственность – она занимает особое положение среди факторов, вызывающих порок. У родителей, один из которых имеет данный дефект, вероятность рождения малыша с расщелиной нёба и губы составляет примерно 17%. Врождённые пороки развития, передающиеся по наследству, возникают в результате мутаций, которые происходят на генном или хромосомном уровне. Причинами таких мутаций могут быть различные внешние обстоятельства (воздействие биологических или химических факторов, радиация), а также внутренние нарушения. Наиболее частыми изменениями на генетическом уровне, провоцирующими волчью пасть и заячью губу, являются нарушения структуры 13 – 18 пар хромосом.
2. Биологическая неполноценность половых клеток отца или матери также может становиться причиной возникновения врождённого порока. Под ней подразумевают их неспособность образовать полноценную зиготу (клетку, которая формируется путём слияния яйцеклетки со сперматозоидом и содержит полный набор хромосом). Половые клетки могут стать неполноценными из-за неправильного образа жизни, неблагоприятных экологических факторов или вредных привычек (злоупотребление алкоголем, курение). Также это может быть спровоцировано их «перезреванием». Увеличение длительности периода с момента овуляции до слияния яйцеклетки и сперматозоида ведёт к повышению риска рождения ребёнка с аномалией в виде волчьей пасти и заячьей губы.
3. Возраст родителей тоже является одним из внутренних факторов, который может привести к формированию расщеплённого нёба у малыша. Установлено, что частота рождения детей с такой аномалией напрямую зависит от увеличения возраста отца. Кроме того, вероятность её развития повышается в том случае, когда ребёнок был зачат после исполнения женщине 40 лет.

Классификация аномалии

Выделяют четыре формы:

• скрытая – незаращение мягкого нёба, при котором слизистая остаётся целой;
• неполная – незаращение мягкого и частично твёрдого нёба;
• полная – одностороннее незаращение твёрдого и мягкого нёба до зубного резца;
• сквозная – полное одностороннее или двухстороннее незаращение.

Симптомы волчьей пасти и заячьей губы

Помимо видимого изменения целостности верхней губы и нёба, можно наблюдать следующие симптомы:

1. Расстройства дыхательной функции отмечаются уже с самого рождения. У новорождённого ребёнка дыхание затруднено, в результате чего у него может развиваться гипоксия (кислородное голодание). В дальнейшем у детей формируется неглубокое и поверхностное дыхание. Оно в свою очередь приводит к недостаточному развитию дыхательной мускулатуры, а затем постепенно и к дыхательной недостаточности.
2. Затруднения при грудном вскармливании возникают, так как у новорождённого ребёнка с первых дней жизни отмечаются нарушения глотания и сосания. Уже в процессе самих родов околоплодная жидкость может попасть в дыхательные пути плода. Затем из-за нарушения герметичности полости рта и мышечной слабости нарушается сосательный рефлекс, поэтому ребёнок не берёт грудь матери. Помимо этого, во время искусственного вскармливания он достаточно быстро захлёбывается, потому что жидкая пища попадает в носовую полость, а оттуда и в дыхательные пути.
3. Расстройства речи проявляются в так называемой открытой ринолалии (нарушении функции голосообразования и артикуляции), что обусловлено дефектами развития речевого аппарата. При этом наблюдаются грубые изменения произношения звуков, произношение через нос (так называемая назализация) и, как следствие, недоразвитие грамматики.
4. Ухудшение слуха, усиливающееся с возрастом. Патологии среднего уха являются довольно частыми спутниками расщепления верхнего нёба. Регулярное попадание пищи в носовую полость приводит к раздражению слизистой оболочки, что провоцирует развитие постоянных и стойких очагов воспаления.
5. Задержка роста и развития наблюдается у большинства детей, рождённых с данной аномалией. Во-первых, это происходит вследствие нарастающей дыхательной недостаточности и развивающегося кислородного голодания, что приводит к задержке развития всех систем и органов организма. Во-вторых, это объясняется трудностями кормления малышей в первые годы их жизни. В-третьих, ко всему присоединяются довольно частые инфекционные заболевания, ослабляющие иммунную систему.
6. Постоянные депрессии. Ребёнок видит своё отличие от окружающих детей, которые в свою очередь могут даже насмехаться над ним. Поэтому начать лечение следует как можно раньше.

Как кормить ребёнка с волчьей пастью?

При кормлении новорождённого с расщелиной нёба следует придерживаться определённых правил:

• необходимо держать ребёнка в полувертикальном положении;
• его голова должна располагаться выше уровня соска матери;
• мама должна ладонью поддерживать свою грудь, а большим и указательным пальцами придерживать подбородок и щёки малыша;
• его положение надо часто менять для того, чтобы он срыгивал воздух;
• во время кормления нужно направлять сосок (или соску при искусственном вскармливании) в неповреждённую часть нёба;
• важно следить, чтобы грудь ни в коем случае не закрывала ребёнку нос и не мешала дыханию;
• в случае, когда младенец не наедается, грудное молоко стоит сцеживать и докармливать его с помощью бутылочки;
• после кормления ротовую полость следует обработать дезинфицирующими средствами.

С целью облегчения самого процесса сосания необходимо позаботиться о том, чтобы молоко как можно лучше отделялось. Для этого перед кормлением женщине следует помассировать грудь. Кроме того, можно проводить тепловой компресс, который надо прикладывать к груди минут за 20 перед кормлением.

Дети с выраженной расщелиной нёба должны получать пищу при помощи использования специальных приспособлений. И вне зависимости от характера и степени врождённого порока родители должны обязательно проконсультироваться у специалиста, который даст им все необходимые рекомендации по правильному кормлению.

Осложнения

В случае длительного протекания и несвоевременного лечения могут возникать следующие осложнения:

• неправильный прикус;
• выраженное ухудшение или даже полная потеря слуха;
• неполноценность речи;
• искривление зубов;
• неспособность ребёнка адаптироваться к социальной жизни;
• заниженная самооценка;
• затруднение в выборе будущей профессии.

Диагностика порока

Выявить аномалию расщепления нёба возможно во время планового ультразвукового исследования плода. Однако форму и объём поражения можно определить только после рождения ребёнка.

Диагноз ставится сразу же после рождения малыша. Степень дефекта и его форма при этом определяются по результатам осмотра врачом зева ребёнка.

Лечение. Пластика при волчьей пасти и заячьей губе

Врождённое расщепление нёба и губы, несомненно, требуют исключительно хирургического лечения.

Виды пластических операций:

• уранопластика – коррекция твёрдого нёба;
• велопластика – исправление мягкого нёба.

К примеру, при незаращении только мягкого нёба лечение может быть проведено в период от одного до двух лет. Коррекция твёрдого нёба осуществляется в более позднем возрасте (от двух до четырёх лет). Пациентам с выраженными несквозными расщелинами хирургическое лечение проводится в возрасте от трёх до пяти лет. Если же дефект проявляется в виде односторонних сквозных расщелин, тогда операция назначается в период с пяти до шести лет, а при двухсторонней аномалии оперативное лечение проводится в два этапа с перерывом в полгода.

В раннем возрасте осуществлять сложную хирургическую коррекцию не рекомендуется, так как это может приводить к задержке развития челюсти. Также не следует проводить операции позднее шести лет, потому что дефект в дальнейшем может стать причиной нарушения адаптации ребёнка к школе. Дополнительные же косметические операции с целью улучшения внешности могут быть проведены и в более позднем возрасте.

Новейшие технологии проведения оперативных вмешательств, а также высокий уровень квалификации современных врачей позволяют полностью восстановить целостность нёба практически в 95% случаев.

Важной частью лечения является послеоперационная реабилитация. В первые дни после хирургического вмешательства пациенту необходимо соблюдать постельный режим, разрешается кормить его исключительно жидкой пищей. Очень важно проводить должный уход за ротовой полостью, с целью дезинфекции и избегания заражений. Уже через пару недель после операции ребёнку нужно начинать разрабатывать нёбо с помощью использования специальных упражнений, которые, как правило, назначает логопед. Помимо того, ребёнок должен будет проходить регулярные осмотры у стоматолога и оториноларинголога (ЛОРа). При своевременном и правильном лечении, а также прохождении необходимой реабилитации, гарантировано полное выздоровление. Такой ребёнок не будет ничем отличаться от сверстников.

Профилактика

Для предотвращения развития данного заболевания будущая мама должна выполнять следующие профилактические мероприятия:

• сбалансировано и правильно питаться, употреблять в пищу большое количество минералов, витаминов, кальция и железа;
• отказаться от приёма никотина, алкоголя и наркотиков;
• полностью исключить сильные физические нагрузки;
• избегать любых травм живота и других внутренних органов;
• ограничить воздействие стрессовых факторов, вредных условий труда, а также неприятного общения;
• достаточно отдыхать и проводить как можно больше времени на свежем воздухе.

Заключение

Врождённая аномалия в виде волчьей пасти и заячьей губы нарушает функции большинства систем организма ребёнка, что препятствует его полноценному дыханию, питанию, а также возможности нормального общения и социальной адаптации. Для обеспечения всех повседневных потребностей таким детям необходима посторонняя помощь. Это является убедительным основанием для присвоения им инвалидности.

Она даётся до момента окончательного устранения и коррекции всех осложнений и последствий порока, влияющего на качество жизни. Однако рубцы и другие косметические дефекты, которые появились уже после хирургического лечения, не могут служить поводом для продления инвалидности.

Наиболее раннее устранение дефекта препятствует развитию осложнений и формированию необратимых неблагоприятных процессов физического и психологического развития ребёнка. Уже после снятия инвалидности у него все проблемы остаются далеко позади. Единственным небольшим напоминанием о них могут служить незначительные шрамы в ротовой полости.

Мария Казакова, Врач-неонатолог 52 статей на сайте

По окончании университета прошла интернатуру по направлению «Неонатология» в СамГМУ. После завершения профессиональной подготовки, и по настоящее время, работаю врачом-неонатологом в ГУЗ Городская клиническая больница №1 (Перинатальный центр) г. Ульяновск.

Оценка статьи

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(2 оценок, среднее: 5,00 из 5)

Загрузка...