Врач-неонатолог расскажет о самых главных причинах развития заячьей губы

Заячья губа (или хейлосхизис) – это врождённый порок развития, образованный во внутриутробном периоде несросшимися тканями верхней челюсти и носовой полости, характеризующийся образованием расщелины верхней губы.

Расщелина может быть различных размеров, зачастую через неё можно даже увидеть ротовую полость. Её глубина в некоторых случаях настолько значительна, что она может достигать даже носовой полости.

Статистика

Заячья губа у детей является одним из самых распространённых и частых врождённых пороков. С этой аномалией рождается один из 1000 новорождённых малышей. Отмечено, что с расщелиной губы чаще всего рождаются мальчики. Также наблюдается, что в большинстве случаев она левосторонняя. Помимо того, существует некоторая зависимость частоты распространения данного дефекта от расы. Так, например, у азиатов заячья губа встречается в два раза чаще по сравнению со светлокожими людьми. А для негроидной расы формирование аномалии характерно практически для половины всех новорождённых.

На сегодняшний день отмечается тенденция к увеличению числа детей, рождающихся с такой патологией. Несомненно, этот факт можно связать с ухудшением экологии, а также с появлением немалого количества факторов, которые, так или иначе, влияют на формирование врождённых аномалий в целом. К примеру, в Республике Беларусь, где почти каждый пятый житель пострадал в результате Чернобыльской аварии, ежегодно наблюдается увеличение количества новорождённых с заячьей губой.

Анатомия лица

Губы – кожно-мышечные образования, которые расположены вокруг входа в ротовую полость на передних поверхностях челюстей. Они делятся на верхнюю и нижнюю, а вместе образуют ротовую щель.

Губы образуются несколькими слоями:

• кожный – сквозь него просвечиваются многочисленные подкожные кровеносные сосуды, придавая губам розовый цвет;
• рыхлый соединительнотканный – в нём находится большое количество сосудистых сплетений, сальных желез и нервных волокон;
• мышечный – он преимущественно представлен круговой мышцей рта, при сокращении различных частей её волокон губы могут смыкаться, прижиматься к зубам и выдвигаться вперёд, а также при сокращении волокон открывается ротовая щель; к этому слою также относятся некоторые мимические мышцы, с помощью которых губы могут менять положение, выражая тем самым различные человеческие эмоции и чувства;
• слизистый – он выстилает внутреннюю поверхность губ и на их наружной поверхности переходит в кожный слой. Зона этого перехода называется каймой губы, которая, в свою очередь, из-за сильно просвечивающихся сосудов имеет ярко-красную окраску. На поверхность этого слоя выходит большое количество выводных протоков слюнных желёз верхней губы.

Верхняя челюсть – достаточно массивная парная кость, которая участвует в формировании ротовой полости, носа и глазниц. Её передняя поверхность прикрывается верхней губой. Тело верхней челюсти представлено полой костью с довольно большой воздухоносной пазухой, которая называется верхнечелюстной (или гайморовой). Она имеет связь с полостью носа через широкое отверстие.

В верхней челюсти выделяют также четыре костных отростка:

• лобный – участвует в формировании носовой полости, срастаясь с лобной костью;
• нёбный – принимает участие в формировании твёрдого нёба;
• альвеолярный – снабжён зубными ячейками, предназначенными для прикрепления восьми зубов;
• скуловой – срастается со скуловой костью.

Внутриутробное развитие лица

Это довольно сложный процесс образования и сращения тканей и костей, который начинается к концу первого месяца внутриутробного развития.

На четвёртой неделе беременности у эмбриона уже можно выделить пять отростков (бугров), которые ограничивают ротовую впадину: лобный, парный верхнечелюстной и парный нижнечелюстной. Они участвуют во внутриутробном формировании лица и постепенно разрастаются, срастаясь между собой.

В образовании верхней челюсти и верхней губы принимают участие носовой отросток лобного бугра и отростки верхнечелюстных бугров. В результате сближения и разрастания бугров между отростками формируются расщелины.

Эмбриональные расщелины:

• срединная – развивается на месте сближения нижнечелюстных или верхнечелюстных бугров;
• поперечная – образуется нижнечелюстными и верхнечелюстными буграми;
• косые и боковые – формируются на месте сближения отростков верхнечелюстных бугров и носового отростка лобного бугра.

Уже к началу восьмой недели эмбрионального развития завершается сращение лицевых расщелин с образованием основных линий лица. Если по какой-то причине полноценного сращения отростков эмбриональных бугров не происходит, то такие расщелины сохраняются в дальнейшем в виде врождённых аномалий. Так, например, при несращении поперечной расщелины образуется патологически большой рот (макростомия), а при сохранении боковой расщелины формируется заячья губа.

Заячья губа. Причины возникновения

На неправильное формирование челюстно-лицевого аппарата оказывает влияние множество различных причин. К развитию врождённого порока могут приводить следующие факторы:

1. Наследственная предрасположенность. Расщелина верхней губы наиболее часто развивается у детей, чьи родственники, в первую очередь родители, имели аналогичный дефект. Согласно статистике, если хотя бы один из родителей был рождён с расщелиной губы, то вероятность рождения малыша с такой же аномалией достигает четырёх процентов. В том случае, когда заячья губа была сформирована у обоих родителей, тогда риск развития порока равен девяти процентам.
2. Возраст родителей, превышающий 40 лет, специалисты определяют как несомненную причину развития заячьей губы у ребёнка. Конечно же, наибольшее значение имеет возраст матери.
3. Неблагоприятные воздействия различных химических веществ на организм будущей мамы в начале беременности. К их числу относятся табакокурение, употребление алкоголя, наркотических средств, лекарственных препаратов, а также неблагоприятная экологическая обстановка и приём пищи, заражённой различными химикатами.
4. Биологическая неполноценность половых клеток, то есть их неспособность сформировать клетку с полноценным набором хромосом, формирующейся в результате слияния яйцеклетки и сперматозоида (так называемой зиготы). Спровоцировать развитие расщеплённой губы могут как женские, так и мужские неполноценные половые клетки.
5. Инфекционные и вирусные заболевания, в том числе инфекции, передающиеся половым путём. Вредоносным влиянием на плод обладают инфекции как бактериальной, так и вирусной природы. Вирус может действовать напрямую, вызывая инфицирование плода, или опосредованным путём, вызывая у матери повышение температуры (гипертермию). Инфекции, вызванные бактериями, тоже способствуют перегреванию матери и ребёнка, что может становиться причиной развития заячьей губы. Такими заболеваниями являются, например, краснуха, корь, герпес, цитомегаловирус.
6. Воздействия неблагоприятных физических факторов на организм беременной женщины, к примеру, сильные переохлаждения и перегревы, травмы, а также воздействие радиации.
7. Онкологические заболевания матери (в частности, опухоли в области матки).
8. Выраженный токсикоз в первом триместре.
9. Стрессы и эмоциональные переживания.
10. Многоплодная беременность.
11. Неполноценное питание, в том числе недостаточное поступление в организм беременной необходимых витаминов и минералов. Наиболее опасным считается дефицит фолиевой кислоты. Она необходима для нормального развития всех систем плода. Фолиевая кислота активно участвует в делении клеток и росте тканей. Кроме того, во время вынашивания плода будущая мама обязательно должна получать витамины А, Е, С. Также примерно на 30 процентов повышается потребность организма в витамине В6. Женщины, которые придерживаются вегетарианства, имеют большую вероятность родить ребёнка с расщелиной губы из-за недостатка витамина В12.
12. Сахарный диабет у будущей мамы.
13. Ожирение.
14. Осложнённая беременность, которая сопровождается угрозой прерывания или маточными кровотечениями.
15. Анемия и заболевания сердечно-сосудистой системы.

Классификация

Заячья губа бывает односторонней или двусторонней.

По глубине поражения расщелина может быть полная (от верхней губы до носа, достаточно глубокая и хорошо заметная), неполная (только в области губ) и скрытая (поражена только мышечная ткань, кожа и слизистая не подвергаются изменениям).

Двусторонняя расщелина бывает симметричная и несимметричная.

Симптомы

Заячья губа выявляется врачом неонатологом при внешнем осмотре новорождённого ребёнка уже сразу после рождения в родильном зале. На наличие дефекта указывает присутствие характерной деформации лица малыша с расщелиной в области верхней губы.

У детей с данной врождённой аномалией значительно затруднено сосание и глотание. Если поражение глубокое, может даже потребоваться кормление такого малыша через зонд. В дальнейшем в результате деформации зубов и прикуса могут нарушаться процессы пережёвывания пищи.

Нарушение в развитии зубного ряда также проявляется неправильным углом роста зубов, наличием дополнительных или пропуском некоторых из них, а также повышенной склонностью к кариесу. В таких случаях может требоваться ортодонтическое лечение, в том числе и коррекция прикуса, а иногда даже имплантация недостающих или пересадка лишних зубов.

У ребёнка с заячьей губой нарушаются процессы образования звуков, что проявляется в виде расстройства речевой функции (так называемой ринолалией). У таких пациентов речь нечёткая, с проблемным произношением согласных букв и довольно выраженным носовым звуком («гнусавостью»).

Если патологию не подвергнуть необходимой и своевременной коррекции, то она может в дальнейшем вызвать у ребёнка значительное снижение личностной самооценки.

Диагностика

Распознать признаки расщелины губы возможно во внутриутробном периоде с помощью ультразвукового исследования уже примерно на 14 неделе беременности. Но для того, чтобы подтвердить диагноз окончательно, потребуется организовать врачебный консилиум.

Это необходимо, так как данная аномалия является показанием к прерыванию беременности. Несомненно, в этом случае решение принимает только сама беременная женщина, но на законодательном уровне при наличии врождённой патологии аборты по медицинским показаниям на данном сроке разрешены (в других случаях на сроке более 12 недель искусственное прерывание беременности уже запрещено).

Поставить же диагноз уже после рождения несложно, для этого нужен лишь визуальный осмотр врачом новорождённого малыша.

Такому ребёнку потребуется обязательная консультация врача отоларинголога (ЛОРа). Это необходимо, чтобы определить, имеются ли какие-либо другие нарушения (к примеру, нарушения строения носовой полости или волчья пасть).

Лечение

Лечение заячьей губы проводится путём одной или даже нескольких пластических операций в зависимости от особенностей каждого варианта дефекта. Хирургическая коррекция врождённых расщелин губы проводится детям, которые родились в срок и не имеют каких-либо противопоказаний (родовых травм, врождённых пороков жизненно важных органов, приобретённых заболеваний и т.д.). Оперативное лечение заячьей губы лучше стоит проводить в возрасте 3 – 6 месяцев. В случае более тяжёлого дефекта оно допустимо уже в первые дни или месяц жизни малыша при условии наличия достаточной прибавки в весе, а также отсутствии анемии, патологии сердечно-сосудистой, пищеварительной, нервной и эндокринной систем.

Всего существует три вида пластической хирургии, направленных на коррекцию этой проблемы.

Хейлопластика – данный вид лечения является самым простым, потому что не требует коррекции каких-либо других тканей. В период заживания швов вставляется ватный тампон в нос для того, чтобы ни в коем случае не допустить срастания тканей. Обычно уже спустя 10 дней после операции швы снимаются.

Ринохейлопластика – более тяжёлый вид оперативного лечения, когда помимо эстетического результата, необходимо добиться и функционального удобства. Эта операция проводится как на самой поражённой губе, так и на мышцах лицевого отдела.

Ринохейлогнатопластика – самый сложный вид операции, который включает в себя предыдущие два вида, но ещё и с коррекцией дыхательных каналов.

Проведение хирургического лечения в первые две недели жизни ребёнка благоприятно влияет на дальнейшее развитие губы и носа, а также значительно уменьшает тревожность родителей. Но при этом стоит учитывать, что в данном возрасте у детей ещё слишком малы анатомические размеры губы, некоторые их функции несовершенны, а также склонность к кровопотерям в разы повышена.

При оперативном устранении заячьей губы достигается восстановление её целостности и анатомической структуры, коррекция деформаций носа, нёба и других лицевых дефектов.

Коррекция расщелины губы должна быть закончена к трём годам, когда начинает формироваться речь. В дальнейшем проводят логопедическое лечение, которое направлено на устранение речевых дефектов, а также косметическое лечение с целью устранения послеоперационного рубца.

Заключение

Для того чтобы снизить шансы развития заячьей губы у малыша, женщина должна обязательно позаботиться о своём здоровье ещё задолго до момента зачатия. Во время планирования беременности нужно пройти все необходимые обследования на наличие тех или иных заболеваний и по возможности устранить их. Помимо того, задолго до беременности следует отказаться от употребления табака, алкоголя и оградить себя от неблагоприятных химических воздействий.

На протяжении всей беременности необходимо следить за правильным рационом, неуклонно соблюдать все рекомендации врача, который ведёт беременность, и по возможности отказаться от приёма лекарственных препаратов.

Также при наступлении беременности стоит защищать себя от любых бактериальных и вирусных заболеваний и ограничивать контакты с больными людьми.

Мария Казакова, Врач-неонатолог 52 статей на сайте

По окончании университета прошла интернатуру по направлению «Неонатология» в СамГМУ. После завершения профессиональной подготовки, и по настоящее время, работаю врачом-неонатологом в ГУЗ Городская клиническая больница №1 (Перинатальный центр) г. Ульяновск.

Оценка статьи

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(6 оценок, среднее: 4,33 из 5)

Загрузка...