Клинические особенности синдрома Рейно и новейшие подходы в диагностике и лечении

Синдром Рейно – нарушение в конечностях (чаще руках) периферического кровообращения вследствие сужения сосудов (вазоспазма).

Насколько распространён синдром Рейно?

Распространённость синдрома в различных странах разнообразна и зависит от показателей: пол, страна, количество обратившихся пациентов за медицинской помощью. Преобладающий пол – женский, при этом характерно раннее развитие синдрома (до 30 лет); для мужчин в меньшей степени присуща данная патология, начало развития – после 35 лет. Что касается стран, то чаще наблюдается в относительно холодной климатической зоне (Франция, Швеция, Великобритания), чем с более тёплыми погодными условиями (Испания, Италия). Изолированно изучение синдрома Рейно реально не проводится и чаще диагностируется в ассоциации с иной патологией.

Причины и механизм развития заболевания

Существует много теорий, которые имеют право на существование, но до конца не изучены. По результатам исследований главными патогенетическими механизмами являются: изменение сосудистого тонуса и реологии крови, выделения веществ (медиаторов) нервными окончаниями. Сосудистый тонус зависит от соотношения вазоконстрикторов (вещества, суживающие сосуды, вследствие этого уменьшается кровоток) и вазодилататоров (соответственно – расширяют сосуды с увеличением кровотока). Медиаторами, выделяющимися нервными окончаниями, являются кальцитонин пептид и нейропептиды. Любая причина, вызывающая изменение сосудов, есть ответная реакция на холодную температуру и эмоциональный стресс.

Клинические разновидности

1. Первичный (идиопатический) синдром Рейно.
2. Вторичный (ассоциированный с другими заболеваниями) синдром Рейно.

Заболевания и состояния, ассоциированные с синдромом Рейно

Важно не только дифференцировать синдром Рейно с ассоциированными заболеваниями, но и сопоставлять жалобы и клинику с механическим повреждением нервно-сосудистого пучка верхней конечности (идентичная симптоматика). Примерами заболеваний являются карпальный туннельный синдром, рефлекторная симпатическая дистрофия.

Клинические особенности синдрома Рейно

Классическая картина – трёхступенчатое изменение цвета кожи поражённой конечности.

1. Первая ступень (первая фаза) – побледнение (вследствие сужения сосудов и нехватки тканевого питания).
2. Вторая ступень (вторая фаза) – цианоз, конечность приобретает синюшний оттенок (вследствие снижения доставки кислорода к конечности).
3. Третья ступень (третья фаза) – покраснение кожи (после завершения длительного сужения сосудов (вазоспазма)), которое длится до 20 минут, происходит быстрый приток крови в ткани.

Визуальная картина синдрома Рейно

• изменённый цвет кожи конечностей (чаще всего пальцы рук, но иногда кончик носа, ушные раковины);
• участок изменённого цвета имеет чёткие границы с нормальной кожей;
• реже всего поражается большой палец кисти, чаще – все остальные;
• начинается процесс на одном из пальцев, в будущем увеличивается в размере и переходит на другие пальцы;
• иногда поражается язык, при этом жалобы на онемение и трудности произношения слов.

Жалобы

Пациент предъявляет жалобы в основном во время приступа: боль резкая и колющая, онемение конечности. Частота и время боли индивидуально, увеличивается при действии холодной температуры. Средняя продолжительность 15 – 20 минут.

Диагностика

1. При постановке предварительного диагноза задают вопросы:

• чувствуете ли вы покалывание, онемение в пальцах или поражённой конечности;
• синеет, белеет (является наиболее специфичным признаком синдрома Рейно), краснеет ли кожа рук при эмоциональном стрессе, низких температурах;
• когда появились данные жалобы;
• жалобы постоянны или с определённой периодичностью и продолжительностью;
• существуют ли сопутствующие патологии (артриты, боли в мышцах, кожная сыпь и др.);
• принимаете ли какие-либо лекарственные препараты;
• место вашей работы и наличие контакта с тяжёлыми металлами, вибрацией.

После ответов на выше представленные вопросы тактика врача – дифференцировать первичный и вторичный синдром Рейно (не забываем, что в пользу вторичного: пол мужской, развитие после 30 лет, жалобы на асимметричную боль и нарушение целостности кожи – язвы).

2. При наличии сопутствующей патологии: общий анализ крови (повышение СОЭ – при вторичном синдроме Рейно), биохимический анализ крови, коагулограмма, общий анализ мочи, определение в плазме крови антинуклеарного фактора и ревматоидного фактора (аутоантитела против собственных клеток и тканей организма являются маркёрами заболеваний соединительной ткани).
3. Наиболее точный и информативный метод определения синдрома Рейно – капилляроскопия ногтевого ложа (КНЛ).

Достоинства: низкая стоимость, примитивная техника выполнения и интерпретация результатов, высокая информативность.

Суть метода: визуальный осмотр капилляров ногтевого ложа (изменение стенки, скорости кровотока).

Принцип: под увеличением микроскопа исследуют капиллярную сеть.

В норме: капилляры одного размера, с однородной и равномерной стенкой.

Визуализация при капилляроскопии ногтевого ложа

Этапы изменения в капиллярах ногтевого ложа: расширение и увеличение в объёме (дилятация)→разрушение (деструкция)→сокращение количества капилляров →изменение капиллярной сети.

4. При повышении или понижении артериального давления или пульса: ангиография, цветное ультразвуковое исследование: определение состояния сосудов и скорости кровотока.
5. Лазер-допплер флуометрия: анализ кровотока в сосудах кожи (снижен при вторичном).
6. Реовазография (РВГ): исследование кровенаполнения в сосудах, тонус сосудистой стенки.
7. Термография: определение по температуре кожи кровотока в поверхностных сосудах кожи.
8. Плетизмография: определение давления в пальцевой артерии (снижение давления больше 70% – вторичный синдром Рейно, до 30% – системная склеродермия).
9. Холодовая проба: исследование ответной реакции сосудов конечности на температурный раздражитель.

Достоинства: выявление нарушений на ранних этапах.

Принцип: охлаждение руки в холодной воде в течение 2 минут, затем повторно исследуют РВГ на 3-й, 7-й, 12-й минуте.

10. При прохождении всех исследований и отрицательном ответе проверяют щитовидную железу на наличие опухоли.

Лечение

Основная цель лечения – расширить сосуды, улучшить скорость движения крови, снизить количество и продолжительность приступов, уменьшить болевой синдром.

Принципы лечения:

1. Объём терапии зависит от жалоб, клиники, сопутствующей патологии.
2. Положительная динамика при лечении: уменьшение болевого синдрома и онемения конечности.
3. При первичном синдроме Рейно терапия проводится в холодное время (зимой), при вторичном синдроме – зависит не от сезона, а от ассоциированного заболевания.
4. Чаще всего назначается один препарат (монотерапия), при неэффективности подбирается сочетание препаратов с разными механизмами действия.

Основные группы препаратов, используемые в настоящий момент, представлены в таблице.

Немедикаментозная терапия:

1. Гипербарическая оксигенация.
2. Психотерапия.
3. Физиотерапия.
4. Электросон.
5. Электрофорез со спазмолитиками.

Хирургический способ терапии является неоднозначным при лечении данного недуга, т.к. полного выздоровления не приносит (операция заключается в пересечении симпатического нерва с последующей перевязкой).

Течение и прогноз

Благоприятный прогноз у первичного синдрома Рейно, т.к. изменения локальные –  в сосудах  конечностей. Прогноз вторичного синдрома Рейно зависит от ассоциированного заболевания (стадии, распространённости, назначенной терапии).

Профилактика

• исключить действие низких температур на конечности;
• ограничение стресса, эмоциональных переживаний;
• отказ от курения;
• ограничение в употреблении алкогольных напитков;
• питание, обогащённое витамином С и Cа (для укрепления стенки сосудов);
• защита от вибрации; смена рабочего места из-за действия механического фактора травматизации;
• осмотр и наблюдение у врача не реже одного раза в год.

Заключение

Синдром Рейно – мультифакторная патология с большой частотой встречаемости. Возможен вариант как отдельного заболевания, так и ассоциированного с другими. Поэтому врачи любой специализации встречаются с данной патологией и должны правильно дифференцировать ,и своевременно проводить терапию. В свою очередь любой человек должен соблюдать профилактические меры, при первых признаках обратиться за  медицинской консультацией.

Валентина Огиевич, Терапия, дерматовенерология 32 статей на сайте

Прошла субординатуру по направлению «Терапия», имею ряд публикаций по дерматовенерологии.

Оценка статьи

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(6 оценок, среднее: 4,83 из 5)

Загрузка...