Врач-педиатр о геморрагическом диатезе – его основных симптомах, подходах в диагностике и лечении

Определение понятия геморрагический диатез

Геморрагический диатез – это комплексное понятие, обобщающее группу заболеваний как наследственных, так и приобретённых. Основной клинический признак этой патологии – это повышение кровоточивости (склонности организма ребёнка к возникновению рецидивирующих кровотечений и кровоизлияний). Появление геморрагических диатезов является следствием нарушения работы звеньев гемостаза.

Полностью избавиться от этого недуга чаще всего нельзя, но при своевременном грамотном лечении возможно снижение выраженности симптоматики и устранение угрозы возникновения осложнений.

Распространённость геморрагического диатеза

По литературным данным, насчитывают 300 разновидностей геморрагических диатезов. Степень выраженности их бывает различной. У ребёнка могут появляться как мелкая точечная сыпь и гематомы, так и сильные внутренние кровотечения.

Причины, способствующие возникновению диатеза, могут быть самыми различными. Частота встречаемости у лиц мужского и женского пола одинакова. Возрастные ограничения для геморрагического диатеза не характерны.

Причины возникновения геморрагического диатеза

Геморрагический диатез может быть как самостоятельным заболеванием, так и сочетаться с другими заболеваниями (вторичный геморрагический диатез). Геморрагический диатез следует дифференцировать на два вида – врождённый (наследственный) и приобретённый.

Причинами возникновения врождённого геморрагического диатеза являются наличие:

• гемофилии А (при дефиците VIII фактора свёртывания крови) и гемофилии В (при дефиците IX фактора). Часто провоцируют возникновение геморрагического диатеза;
• других наследственных нарушений системы свёртывания крови, к примеру, дефицит протромбина (II фактора свёртывания крови). Частота встречаемости данной патологии 1:2000000;
• болезни Виллебранда. Частота встречаемости данной патологии одинакова среди мужского и женского населения. Это заболевание возникает из-за снижения количества или ненормальности фактора фон Виллебранда. Эти показатели нарушают кровоостанавливающую функцию тромбоцитов;
• тромбастении Гланцманна или синдрома Бернара – Сойлера. Эту патологию относят к редким аутосомно-рецессивным расстройствам. Причина возникновения – это воздействие на мембрану гликопротеина тромбоцитов, что способствует ненормальному их связыванию и агрегации.

Причинами возникновения приобретённого геморрагического диатеза являются наличие:

• болезней печени, особенно цирроза, способствующих возникновению тромбоцитопении и снижению свёртываемости крови;
• дефиците витамина К. Чаще возникает у младенцев и называется геморрагической болезнью новорождённых;
• шока, сепсиса, которые имеют злокачественное течение. При этих процессах может возникать повышенная склонность к кровотечениям, причиной которых является повреждение сосудистой стенки. Примером такого кровотечения является менингококковая септицемия;
• аутоантител, которые подавляют факторы свёртывания. Примерами таких заболеваний являются: лимфома, системная красная волчанка;
• появление собственных иммунных телец, атакующие тромбоциты. К примеру, аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура;
• больших доз радиации и химиотерапии, которые нарушают образование тромбоцитов и повышают кровоточивость.

Классификация геморрагического диатеза

Выделяют несколько классификаций геморрагического диатеза. И одна из них зависит от нарушений звеньев гемостаза (тромбоцитарного, коагуляционного, сосудистого). На основании этого, дифференцируют три группы геморрагических диатезов, к ним относится:

1. Тромбоцитопения или тромбоцитопатия. Возникает из-за нарушения тромбоцитарного гемостаза. Сюда можно отнести: тромбоцитопеническую пурпуру, тромбоцитопению при лучевой болезни, эссенциальную тромбоцитемию, тромбоцитопатию.
2. Коагулопатия, возникает из-за дефекта коагуляционного звена гемостаза. Она дифференцируется следующим образом:

• если нарушена первая фаза свёртывания крови – тромбопластинобразование. Такое явление случается при гемофилии;
• если нарушена вторая фаза свёртывания крови, когда протромбин превращается в тромбин. Это явление случается при парагемофилии, гипопротромбинемии и т. д.;
• если нарушается третья фаза свёртывания крови, то есть при фибринобразовании. Возникает при фибриногенопатиях, врождённой афибриногенемической пурпуре;
• если нарушен фибринолиз. Может возникать при ДВС-синдроме;
• если нарушена коагуляция в разных фазах. Встречается при болезни Виллебранда и т. д.

3. Вазопатию, которая возникает из-за дефекта стенки сосудов. Она бывает:

• первичная;
• вторичная.

Вторичная вазопатия встречается при болезнях: Рандю – Ослера – Вебера, авитаминозе С.

Из классификации можно понять, что геморрагический диатез является опасным заболеванием, которое может способствовать серьёзным осложнениям.

Симптомы геморрагического диатеза

При геморрагическом диатезе чаще всего выделяют пять типов кровоточивости:

1. Гематомный тип характеризуется обширными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, под апоневрозы, в серозные оболочки, в мышцы и суставы с развитием деформирующих артрозов, контрактур, патологических переломов. Возникают профузные посттравматические и послеоперационные кровотечения, реже – спонтанные. Выражен поздний характер кровотечения, то есть через несколько часов после травмы. Этот тип кровоточивости характерен для гемофилии А и В (дефицит VIII и IX факторов). 
2. Петехиально-пятнистый, или микроциркуляторный тип характеризуется петехиями, экхимозами на коже и слизистых оболочках, возникающими спонтанно или при малейших травмах кровотечениями – носовыми, дёсенными, маточными, почечными. Появление гематом происходит редко, опорно-двигательный аппарат не страдает. Послеоперационные кровотечения не отмечаются, за исключением кровотечений после тонзилэктомий. Часты и опасны кровоизлияния в головной мозг; чаще всего им предшествуют петехиальные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки. Этот тип кровотечения встречается при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях, при гипо- и дисфибриногенемиях, дефиците X , V и II факторов.
3. Смешанный (микроциркуляторно-гематомный) тип характеризуется сочетанием двух ранее перечисленных форм и некоторыми особенностями: преобладает микроциркуляторный тип, гематомный тип выражен незначительно (кровоизлияния преимущественно в подкожную клетчатку). Редко возникают кровоизлияния в суставы. Этот тип кровоточивости встречается при болезни Виллебранда и синдроме Виллебранда – Юргенса, так как возникает дефицит коагулянтной активности плазменных факторов (VIII, IX, VIII+V, VII, XIII) и  дисфункция тромбоцитов. Из приобретённых форм такой тип кровоточивости может обуславливаться синдромом внутрисосудистого свёртывания крови, передозировкой антикоагулянтов.
4. Васкулитно-пурпурный тип характеризуется экссудативно-воспалительными явлениями в микрососудах на фоне иммуноаллергических и инфекционно-токсических нарушений. Чаще всего возникает геморрагический васкулит (синдром Шенлейна – Геноха). Геморрагический синдром представлен симметрично расположенными, преимущественно на конечностях в области крупных суставов, элементами, чётко отделёнными от здоровой кожи. Элементы сыпи выступают над её поверхностью, представлены папулами, волдырями, пузырьками, которые могут сопровождаться некрозом и образованием корочек. Может быть волнообразное течение, «цветение» элементов от багряного до жёлтого цвета с последующим мелким шелушением кожи.

При этом типе возможны абдоминальные кризы с обильными кровотечениями, рвотой, макро- и микрогематурией.

5. Ангиоматозный тип является характерным для различных форм телеангиэктазий. Часто встречающийся тип – болезнь Рандю – Ослера. При этом типе кровоточивости нет спонтанных и посттравматических кровоизлияний в кожу, подкожную клетчатку и другие органы, но имеются повторные кровотечения из участков ангиоматозно-изменённых сосудов – носовое, кишечное, реже возникают гематурии и лёгочные.

Благодаря клиническому выделению этих вариантов кровоточивости можно определить комплекс лабораторных исследований, которые необходимы для уточнения диагноза или причины геморрагического синдрома.

Появлению геморрагического диатеза у ребёнка чаще всего способствует наследственность. И он может протекать следующим образом:

• частые носовые, ректальные кровотечения без видимой причины;
• появление геморрагических высыпаний;
• наличие примеси крови в моче и кале;
• бледный кожный покров и слизистые оболочки;
• может возникать гепатоспленомегалия (увеличена печень и селезёнка);
• болезненность суставов. Во время обследования обнаруживают кровоизлияние и деформацию сустава;
• появление меноррагий у девочек;
• появление «шкуры леопарда» (пятен разных цветов из-за неравномерного появления экхимозов);
• при прорезывании или смене зубов, у ребёнка начинают сильно кровоточить дёсны;
• иногда могут возникать кровоизлияние в сетчатку глаза.

Проявление геморрагического диатеза у новорождённого протекает следующим образом:

• кровотечение из пупка, слизистой ротовой полости, носоглотки, мочевыделительной системы.

Диагностика геморрагического диатеза

Диагностику этого заболевания производят при помощи:

• опроса, выясняют информацию о заболевании, наличие вредных привычек, применение лекарственных препаратов, наследственных заболеваний, интоксикаций. При помощи этого определяются характеристики патологии, выраженность нарушений в системе кровообращения;
• физикального осмотра. Определяют цвет кожного покрова. Он может быть бледным, или могут присутствовать на теле ребёнка подкожные кровоизлияния. При осмотре суставов можно заметить увеличение, болезненность, малоподвижность суставов;
• в общем анализе крови может снижаться количество эритроцитов, гемоглобина. Цветовой показатель остаётся в норме. Лейкоциты остаются в норме, реже повышаются или понижаются. Тромбоциты чаще снижены.
• в общем анализе мочи, если поражаются почки и мочевыводящие пути, появляются эритроциты;
• исследования костного мозга применяют для оценки его состояния;
• определения длительности кровотечения по Дуке. Она определяется следующим образом: ребёнку прокалывается верхняя фаланга пальца или мочка уха, а также время кровотечения определяют при помощи крови из вены;
• щипковой пробы. Оценивают сосудистую стенку, когда сдавливают складку кожи ниже ключицы;
• пробы при помощи жгута. Проводится путём накладывания жгута на плечо ребёнка, затем оценивают кровоизлияния на предплечье. Они возникают только при наличии заболевания;
• манжеточной пробы, после измерения давления могут возникнуть кровоизлияния на предплечье;
• чтобы поставить окончательный диагноз, ребёнок должен быть консультирован: ревматологом, хирургом, акушер-гинекологом, педиатром, генетиком (для исключения наследственной патологии), травматологом, инфекционистом;
• дополнительными методами исследования являются: УЗИ, обзорная рентгенография органов грудной клетки и суставов.

Лечение геморрагического диатеза

Лечение геморрагического диатеза производят с помощью нескольких методик:

1. Консервативное лечение геморрагического диатеза осуществляют путём назначения:

• витаминов, если нарушена сосудистая стенка;
• глюкокортикостероидов, если снижено количество тромбоцитов;
• искусственных факторов свёртывания, если их дефицит.

Выбор препарата зависит от вида геморрагического диатеза.

2. Для местной остановки кровотечения применяют: жгуты, гемостатические губки, тампонады носа, давящие повязки, холод и т. д.

3. Хирургическое лечение:

• спленэктомия (удаление селезёнки), применяют при массивных кровотечениях;
• резекция повреждённого сосуда или замена его на протез, при рецидивирующих кровотечениях;
• пунктирование суставов;
• установка искусственных суставов.

4. Назначение лечебной физкультуры для сохранения объёма движений в суставе.
5. Назначение физиотерапии для рассасывания кровоизлияний.
6. Назначение гемокомпонентной терапии, т.е. переливания крови. Переливают плазму, тромбоциты, эритроциты, в зависимости от вида геморрагического диатеза.

Осложнения и прогноз геморрагического диатеза у детей

Осложнения могут протекать в виде:

• железодефицитной анемии (самое частое осложнение);
• парезов и параличей (если гематомы сдавливают нервные стволы);
• могут появляться обильные кровотечения во внутренние органы, головной мозг;
• может проявляться тугоподвижность суставов (из-за рецидивирующих кровотечений в сустав);
• риск возникновения посттранфузионных осложнений (гепатит В, ВИЧ и т. д.).

Прогноз болезни может быть благоприятным, если корректно проведена патогенетическая, заместительная и гемостатическая терапия. При злокачественной форме с неконтролируемым кровотечением может возникнуть летальный исход.

Профилактика

Для профилактики геморрагического диатеза необходимы:

• генетические анализы, чтобы выявить предрасположенность к возникновению заболевания;
• ведение здорового образа жизни, особенно при беременности;
• диспансеризация;
• минимальное пребывание на солнце;
• устранение хронических очагов инфекции;
• применение витаминов и т. д.

Заключение

Наличие геморрагического диатеза у ребёнка является опасным и тяжёлым заболеванием, хотя внешне изменения и повреждения могут быть незначительными. Выделяют много разновидностей этой патологии, и большинство из них являются опасными для жизни и здоровья малыша, поэтому при появлении сыпи обязательна консультация врача, чтобы предупредить нежелательные последствия! Берегите свою кроху!

Эвелина Альбекова, Врач-педиатр 26 статей на сайте

Окончила КГМУ им. С.И. Георгиевского. Работаю в поликлинике города Евпатории. Специализация - педиатрия

Оценка статьи

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(1 оценок, среднее: 5,00 из 5)

Загрузка...