УСТАМИ ВРАЧЕЙ — это медицинский интернет-проект, исключительной особенностью которого является то, что обо всех известных заболеваниях и состояниях организма человека рассказывают профессионалы своего дела.

Врач-педиатр о геморрагическом диатезе — его основных симптомах, подходах в диагностике и лечении

Дети очень подвижны и энергичны, поэтому родителям не всегда удаётся уследить за ними. Часто малыши травмируются, в результате чего на их теле могут появляться синяки и ссадины. Но если размеры кровоподтёков не соответствуют полученной травме, или синяки обнаруживаются у крохи без причины, сами по себе, необходима срочная консультация врача. Эти проявления могут свидетельствовать о геморрагическом диатезе у ребёнка!

Носовое кровотечение

Определение понятия геморрагический диатез

Геморрагический диатез — это комплексное понятие, обобщающее группу заболеваний как наследственных, так и приобретённых. Основной клинический признак этой патологии – это повышение кровоточивости (склонности организма ребёнка к возникновению рецидивирующих кровотечений и кровоизлияний). Появление геморрагических диатезов является следствием нарушения работы звеньев гемостаза.

У детей, которые страдают этим заболеванием, кровоподтёки могут появляться сами по себе или же при лёгкой травме, прикосновении, при этом размер и число синяков не соответствует повреждению.

Полностью избавиться от этого недуга чаще всего нельзя, но при своевременном грамотном лечении возможно снижение выраженности симптоматики и устранение угрозы возникновения осложнений.

Геморрагический диатез

Распространённость геморрагического диатеза

По литературным данным, насчитывают 300 разновидностей геморрагических диатезов. Степень выраженности их бывает различной. У ребёнка могут появляться как мелкая точечная сыпь и гематомы, так и сильные внутренние кровотечения.

По статистическим данным, у пяти миллионов людей встречается геморрагический диатез.

Причины, способствующие возникновению диатеза, могут быть самыми различными. Частота встречаемости у лиц мужского и женского пола одинакова. Возрастные ограничения для геморрагического диатеза не характерны.

Причины возникновения геморрагического диатеза

Геморрагический диатез может быть как самостоятельным заболеванием, так и сочетаться с другими заболеваниями (вторичный геморрагический диатез). Геморрагический диатез следует дифференцировать на два вида – врождённый (наследственный) и приобретённый.

Причинами возникновения врождённого геморрагического диатеза являются наличие:

Причины возникновения геморрагического диатеза

  • гемофилии А (при дефиците VIII фактора свёртывания крови) и гемофилии В (при дефиците IX фактора). Часто провоцируют возникновение геморрагического диатеза;
  • других наследственных нарушений системы свёртывания крови, к примеру, дефицит протромбина (II фактора свёртывания крови). Частота встречаемости данной патологии 1:2000000;
  • болезни Виллебранда. Частота встречаемости данной патологии одинакова среди мужского и женского населения. Это заболевание возникает из-за снижения количества или ненормальности фактора фон Виллебранда. Эти показатели нарушают кровоостанавливающую функцию тромбоцитов;
  • тромбастении Гланцманна или синдрома Бернара — Сойлера. Эту патологию относят к редким аутосомно-рецессивным расстройствам. Причина возникновения – это воздействие на мембрану гликопротеина тромбоцитов, что способствует ненормальному их связыванию и агрегации.

Причинами возникновения приобретённого геморрагического диатеза являются наличие:

Причины возникновения

  • болезней печени, особенно цирроза, способствующих возникновению тромбоцитопении и снижению свёртываемости крови;
  • дефиците витамина К. Чаще возникает у младенцев и называется геморрагической болезнью новорождённых;
  • шока, сепсиса, которые имеют злокачественное течение. При этих процессах может возникать повышенная склонность к кровотечениям, причиной которых является повреждение сосудистой стенки. Примером такого кровотечения является менингококковая септицемия;
  • аутоантител, которые подавляют факторы свёртывания. Примерами таких заболеваний являются: лимфома, системная красная волчанка;
  • появление собственных иммунных телец, атакующие тромбоциты. К примеру, аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура;
  • больших доз радиации и химиотерапии, которые нарушают образование тромбоцитов и повышают кровоточивость.

Классификация геморрагического диатеза

Выделяют несколько классификаций геморрагического диатеза. И одна из них зависит от нарушений звеньев гемостаза (тромбоцитарного, коагуляционного, сосудистого). На основании этого, дифференцируют три группы геморрагических диатезов, к ним относится:

Классификация геморрагического диатеза

  1. Тромбоцитопения или тромбоцитопатия. Возникает из-за нарушения тромбоцитарного гемостаза. Сюда можно отнести: тромбоцитопеническую пурпуру, тромбоцитопению при лучевой болезни, эссенциальную тромбоцитемию, тромбоцитопатию.
  2. Коагулопатия, возникает из-за дефекта коагуляционного звена гемостаза. Она дифференцируется следующим образом:
  • если нарушена первая фаза свёртывания крови – тромбопластинобразование. Такое явление случается при гемофилии;
  • если нарушена вторая фаза свёртывания крови, когда протромбин превращается в тромбин. Это явление случается при парагемофилии, гипопротромбинемии и т. д.;
  • если нарушается третья фаза свёртывания крови, то есть при фибринобразовании. Возникает при фибриногенопатиях, врождённой афибриногенемической пурпуре;
  • если нарушен фибринолиз. Может возникать при ДВС-синдроме;
  • если нарушена коагуляция в разных фазах. Встречается при болезни Виллебранда и т. д.
  1. Вазопатию, которая возникает из-за дефекта стенки сосудов. Она бывает:
  • первичная;
  • вторичная.

Тромбоцитопения

Вторичная вазопатия встречается при болезнях: Рандю — Ослера — Вебера, авитаминозе С.

Из классификации можно понять, что геморрагический диатез является опасным заболеванием, которое может способствовать серьёзным осложнениям.

Симптомы геморрагического диатеза

Основным, а чаще единственным, симптомом всех разновидностей геморрагического диатеза является повышение кровоточивости: на теле появляются гематомы, «синяки», мелкие кровоизлияния, имеющие вид высыпаний. Наличие геморрагического диатеза способствует возникновению самопроизвольных кровотечений или «синяков» на теле, их размеры не соответствуют полученной травме. От патологии зависит место локализации сыпи, кровотечение и кровоизлияния.

При геморрагическом диатезе чаще всего выделяют пять типов кровоточивости:

Симптомы геморрагического диатеза

  1. Гематомный тип характеризуется обширными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, под апоневрозы, в серозные оболочки, в мышцы и суставы с развитием деформирующих артрозов, контрактур, патологических переломов. Возникают профузные посттравматические и послеоперационные кровотечения, реже – спонтанные. Выражен поздний характер кровотечения, то есть через несколько часов после травмы. Этот тип кровоточивости характерен для гемофилии А и В (дефицит VIII и IX факторов).  Симптомы геморрагического диатеза
  2. Петехиально-пятнистый, или микроциркуляторный тип характеризуется петехиями, экхимозами на коже и слизистых оболочках, возникающими спонтанно или при малейших травмах кровотечениями – носовыми, дёсенными, маточными, почечными. Появление гематом происходит редко, опорно-двигательный аппарат не страдает. Послеоперационные кровотечения не отмечаются, за исключением кровотечений после тонзилэктомий. Часты и опасны кровоизлияния в головной мозг; чаще всего им предшествуют петехиальные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки. Этот тип кровотечения встречается при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях, при гипо- и дисфибриногенемиях, дефиците X , V и II факторов.
  3. Смешанный (микроциркуляторно-гематомный) тип характеризуется сочетанием двух ранее перечисленных форм и некоторыми особенностями: преобладает микроциркуляторный тип, гематомный тип выражен незначительно (кровоизлияния преимущественно в подкожную клетчатку). Редко возникают кровоизлияния в суставы. Этот тип кровоточивости встречается при болезни Виллебранда и синдроме Виллебранда — Юргенса, так как возникает дефицит коагулянтной активности плазменных факторов (VIII, IX, VIII+V, VII, XIII) и  дисфункция тромбоцитов. Из приобретённых форм такой тип кровоточивости может обуславливаться синдромом внутрисосудистого свёртывания крови, передозировкой антикоагулянтов.
  4. Васкулитно-пурпурный тип характеризуется экссудативно-воспалительными явлениями в микрососудах на фоне иммуноаллергических и инфекционно-токсических нарушений. Чаще всего возникает геморрагический васкулит (синдром Шенлейна — Геноха). Геморрагический синдром представлен симметрично расположенными, преимущественно на конечностях в области крупных суставов, элементами, чётко отделёнными от здоровой кожи. Элементы сыпи выступают над её поверхностью, представлены папулами, волдырями, пузырьками, которые могут сопровождаться некрозом и образованием корочек. Может быть волнообразное течение, «цветение» элементов от багряного до жёлтого цвета с последующим мелким шелушением кожи.

Симптомы геморрагического диатеза

При этом типе возможны абдоминальные кризы с обильными кровотечениями, рвотой, макро- и микрогематурией.

  1. Ангиоматозный тип является характерным для различных форм телеангиэктазий. Часто встречающийся тип – болезнь Рандю — Ослера. При этом типе кровоточивости нет спонтанных и посттравматических кровоизлияний в кожу, подкожную клетчатку и другие органы, но имеются повторные кровотечения из участков ангиоматозно-изменённых сосудов – носовое, кишечное, реже возникают гематурии и лёгочные.

Симптомы

Благодаря клиническому выделению этих вариантов кровоточивости можно определить комплекс лабораторных исследований, которые необходимы для уточнения диагноза или причины геморрагического синдрома.

Появлению геморрагического диатеза у ребёнка чаще всего способствует наследственность. И он может протекать следующим образом:

Симптомы

  • частые носовые, ректальные кровотечения без видимой причины;
  • появление геморрагических высыпаний;
  • наличие примеси крови в моче и кале;
  • бледный кожный покров и слизистые оболочки;
  • может возникать гепатоспленомегалия (увеличена печень и селезёнка);
  • болезненность суставов. Во время обследования обнаруживают кровоизлияние и деформацию сустава;
  • появление меноррагий у девочек;
  • появление «шкуры леопарда» (пятен разных цветов из-за неравномерного появления экхимозов);
  • при прорезывании или смене зубов, у ребёнка начинают сильно кровоточить дёсны;
  • иногда могут возникать кровоизлияние в сетчатку глаза.

Симптомы

Проявление геморрагического диатеза у новорождённого протекает следующим образом:

  • кровотечение из пупка, слизистой ротовой полости, носоглотки, мочевыделительной системы.
Наличие геморрагического диатеза является очень распространённым, и больше пятидесяти процентов всех кровотечений, возникающих у детей, обусловлены им.

Диагностика геморрагического диатеза

Диагностику этого заболевания производят при помощи:

Диагностика

  • опроса, выясняют информацию о заболевании, наличие вредных привычек, применение лекарственных препаратов, наследственных заболеваний, интоксикаций. При помощи этого определяются характеристики патологии, выраженность нарушений в системе кровообращения;
  • физикального осмотра. Определяют цвет кожного покрова. Он может быть бледным, или могут присутствовать на теле ребёнка подкожные кровоизлияния. При осмотре суставов можно заметить увеличение, болезненность, малоподвижность суставов;
  • в общем анализе крови может снижаться количество эритроцитов, гемоглобина. Цветовой показатель остаётся в норме. Лейкоциты остаются в норме, реже повышаются или понижаются. Тромбоциты чаще снижены.
  • в общем анализе мочи, если поражаются почки и мочевыводящие пути, появляются эритроциты;
  • исследования костного мозга применяют для оценки его состояния;
  • определения длительности кровотечения по Дуке. Она определяется следующим образом: ребёнку прокалывается верхняя фаланга пальца или мочка уха, а также время кровотечения определяют при помощи крови из вены;
  • щипковой пробы. Оценивают сосудистую стенку, когда сдавливают складку кожи ниже ключицы;
  • пробы при помощи жгута. Проводится путём накладывания жгута на плечо ребёнка, затем оценивают кровоизлияния на предплечье. Они возникают только при наличии заболевания;
  • манжеточной пробы, после измерения давления могут возникнуть кровоизлияния на предплечье;
  • чтобы поставить окончательный диагноз, ребёнок должен быть консультирован: ревматологом, хирургом, акушер-гинекологом, педиатром, генетиком (для исключения наследственной патологии), травматологом, инфекционистом;
  • дополнительными методами исследования являются: УЗИ, обзорная рентгенография органов грудной клетки и суставов.

Диагностика

Лечение геморрагического диатеза

Лечение геморрагического диатеза производят с помощью нескольких методик:

  1. Консервативное лечение геморрагического диатеза осуществляют путём назначения:

Лечение геморрагического диатеза

  • витаминов, если нарушена сосудистая стенка;
  • глюкокортикостероидов, если снижено количество тромбоцитов;
  • искусственных факторов свёртывания, если их дефицит.

Выбор препарата зависит от вида геморрагического диатеза.

  1. Для местной остановки кровотечения применяют: жгуты, гемостатические губки, тампонады носа, давящие повязки, холод и т. д.

Остановка кровотечения

3. Хирургическое лечение:

  • спленэктомия (удаление селезёнки), применяют при массивных кровотечениях;
  • резекция повреждённого сосуда или замена его на протез, при рецидивирующих кровотечениях;
  • пунктирование суставов;
  • установка искусственных суставов.

Хирургическое лечение

  1. Назначение лечебной физкультуры для сохранения объёма движений в суставе.
  2. Назначение физиотерапии для рассасывания кровоизлияний.
  3. Назначение гемокомпонентной терапии, т.е. переливания крови. Переливают плазму, тромбоциты, эритроциты, в зависимости от вида геморрагического диатеза.

Осложнения и прогноз геморрагического диатеза у детей

Осложнения могут протекать в виде:

Осложнения заболевания

  • железодефицитной анемии (самое частое осложнение);
  • парезов и параличей (если гематомы сдавливают нервные стволы);
  • могут появляться обильные кровотечения во внутренние органы, головной мозг;
  • может проявляться тугоподвижность суставов (из-за рецидивирующих кровотечений в сустав);
  • риск возникновения посттранфузионных осложнений (гепатит В, ВИЧ и т. д.).

Прогноз болезни может быть благоприятным, если корректно проведена патогенетическая, заместительная и гемостатическая терапия. При злокачественной форме с неконтролируемым кровотечением может возникнуть летальный исход.

Профилактика

Для профилактики геморрагического диатеза необходимы:

Профилактика

  • генетические анализы, чтобы выявить предрасположенность к возникновению заболевания;
  • ведение здорового образа жизни, особенно при беременности;
  • диспансеризация;
  • минимальное пребывание на солнце;
  • устранение хронических очагов инфекции;
  • применение витаминов и т. д.

Профилактика

Витамин К предлагают уколоть в роддоме всем новорождённым, чтоб избежать появления геморрагической болезни.

Заключение

Наличие геморрагического диатеза у ребёнка является опасным и тяжёлым заболеванием, хотя внешне изменения и повреждения могут быть незначительными. Выделяют много разновидностей этой патологии, и большинство из них являются опасными для жизни и здоровья малыша, поэтому при появлении сыпи обязательна консультация врача, чтобы предупредить нежелательные последствия! Берегите свою кроху!

Эвелина Альбекова
Окончила КГМУ им. С.И. Георгиевского. Работаю в поликлинике города Евпатории. Специализация - педиатрия
Оценка статьи

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (1 оценок, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...
К этой статье пока нет комментариев. Сделайте это первым!

Напишите Ваш комментарий