Практикующий терапевт расскажет всё, что нужно знать о системном васкулите

Эпидемиология васкулита

СВ относятся к редким патологиям, но за последнее время отмечается тенденция к росту их распространённости, которая составляет от 0.4 до 14 на 100 тыс. населения. Мужчины болеют чаще женщин, а городские жители чаще сельских. Пик заболеваемости по возрасту приходится на 40 – 50 лет, за исключением «детских» васкулитов – геморрагического (болезнь Шенлейн-Геноха) и болезни Кавасаки, которые возникают у детей и подростков. Чаще болезнь начинается весной или осенью.

Причины развития васкулитов

В целом, причиной развития всех васкулитов является патологическая иммунная реакция, при которой эндотелиальные клетки, выстилающие внутреннюю поверхность сосудов, организм начинает воспринимать как чужеродные и стремится их ликвидировать, в результате чего развивается воспаление и повреждение. Факторы риска таких событий делятся на:

1. Внутренние. Ревматологические и онкологические заболевания, сахарный диабет, гипертоническая болезнь, детский и пожилой возраст, отягощённая наследственность по иммунопатологическим состояниям (васкулитам, ревматологии), аллергия в анамнезе, очаги хронической инфекции (кариозные зубы, ЛОР-инфекции, фурункулёз, грибковое поражение).
2. Внешние. Различные острые инфекции (см. классификацию), избыточная инсоляция и переохлаждение для васкулитов кожи, тяжёлые физические и эмоциональные нагрузки, химические вещества, в первую очередь лекарства.

Довольно часто, несмотря на тщательный опрос и обследование, причину и предрасполагающий фактор выявить не удаётся.

Механизм развития болезни

Так же, как и причины, остаётся малоизученным. Хотя несомненно участие иммунной системы в повреждении сосудистой стенки, иногда не удаётся выявить специфические маркеры усиления или извращения её активности. При воздействии провоцирующих факторов или обострении фоновых заболеваний происходит формирование антител к компонентам выстилки сосудов или осаждение на них циркулирующих антител, что привлекает в очаг лейкоциты. Развивается повреждение эндотелия, увеличивается проницаемость сосуда (формируется отёк прилегающих тканей), усиливается тромбообразование, т.к. из разрушенных клеток эндотелия высвобождаются вещества, привлекающие тромбоциты. Как результат – нарушение кровообращения в тканях, ишемия или кровоизлияния, что сопровождается болевыми ощущениями и изменением функции вовлечённого органа.

Клиническая картина васкулитов

Общие для всех СВ проявления включают симптомы воспаления, такие неспецифические признаки характерны в самом начале:

• общее недомогание, слабость, сонливость;
• повышение температуры;
• боли в суставах;
• сыпь на коже (не всегда, при ряде васкулитов обнаруживаются только изменения внутренних органов). Элементы сыпи многообразны: пятна, узелки, некрозы, корки, эрозии, язвы и др. Общей характеристикой для них является возвышение над уровнем кожи («пальпируемая пурпура»). Кроме того, высыпания возникают остро, а затем существуют периоды ремиссий, когда количество элементов сыпи уменьшается или они пропадают; сыпь симметрична, первично возникает на нижних конечностях, за период существования проходит закономерные этапы развития (например, папула – эрозия – корка). Иногда прослеживается связь с действием провоцирующего фактора (вирусная инфекция, приём медикаментов). При надавливании элемент не исчезает.

Другие симптомы зависят от калибра, расположения сосудов, распространённости процесса.

Отдельные васкулиты имеют специфические черты, поэтому необходимо рассматривать их индивидуально. Рассмотрим наиболее распространённые из них.

Важно при симптомах, характерных для васкулита, как можно раньше обратиться за квалифицированной медицинской помощью, т.к. клиническая картина разнообразна и может напоминать множество болезней, самостоятельно разобраться не удастся. А своевременная постановка диагноза и начало лечения играют решающую роль в прогнозе заболевания.

Геморрагический васкулит (пурпура Шёнляйна-Геноха – ПШГ)

У детей встречается относительно часто (25 на 10 тыс.), большинство заболевающих – дети в возрасте от 2 до 8 лет, в основном мальчики, но может возникать в любом возрасте. Причина геморрагического васкулита у взрослых чаще всего – острая инфекция, заболевание развивается обычно через 10 – 20 дней после неё. Длительность васкулита – от недель до нескольких лет.

Выделяют клинические формы:

• кожная и кожно-суставная, простая и некротическая; с холодовой крапивницей и отёками;
• абдоминальная и абдоминально-кожная;
• с поражением других органов (сердца, нервной системы);
• почечная и кожно-почечная;
• смешанные формы.

Для характеристики течения болезни используют также классификацию по степени активности (малая, умеренная, высокая, очень высокая) и варианту (молниеносный, острый, затяжной, рецидивирующий, хронический персистирующий или с обострениями).

Начало заболевания острое, и несколько симптомов возникают одновременно. У всех больных наблюдается сыпь, обычно в виде пятен и папул, редко – с некрозами и пузырями, начинается с нижних конечностей, затем распространяясь выше, в основном элементы располагаются на разгибательных поверхностях конечностей. После периода разгара сыпь бледнеет, затем остаётся пигментация, которая в конечном итоге исчезает. Параллельно отмечается отёчность век, губ, кожи головы, тыльных поверхностей кистей и стоп, спины и промежности. Могут быть боли в крупных суставах, которые продолжаются недолго, но рецидивируют, из-за чего ребёнок становится менее активным. При этом органических изменений в суставах не происходит, функция их не страдает.

Абдоминальный синдром включает интенсивные боли в животе, усиливающиеся после еды, рвоту, иногда с примесью крови, нарушения стула – запор или понос, нередко каловые массы имеют вид «малинового желе» (признак кишечного кровотечения) или дёгтеобразны (при кровотечениях в верхних отделах желудочно-кишечного тракта). У некоторых больных возникает непроходимость кишечника вследствие воспалительного отёка или перфорация его стенки с развитием перитонита при выраженном нарушении микроциркуляции и ишемии. При прощупывании живот болезненный, мышцы брюшной стенки напряжены.

Поражение почек протекает по-разному: от лёгкой формы, когда обнаруживаются только изменения анализа мочи, до тяжёлого гломерулонефрита с исходом в почечную недостаточность. Последняя форма сопровождается снижением количества мочи, которая приобретает красноватый цвет «мясных помоев», отёками, повышением артериального давления.

Коронариит – воспаление сосудов сердца и их тромбоз, проявляется болями за грудиной, особенно при физической и эмоциональной нагрузке; в тяжёлых случаях – инфаркт миокарда.

При вовлечении нервной системы возможно развитие геморрагических и ишемических инсультов, нейропатических болей вследствие нарушения кровообращения в питающих нервные волокна сосудах.

Диагноз ставится на основании клинических данных, специфических лабораторных маркеров не существует. Учитывается возраст, наличие пальпируемой пурпуры, результаты гистологического исследования сосудов поражённого участка. Лечение проводит ревматолог в сотрудничестве с другими специалистами, в зависимости от клинических проявлений (хирург, невролог, кардиолог, нефролог и врач гемодиализа). Прогноз обычно благоприятный, полное выздоровление в течение первых 2 лет болезни наступает у 90% пациентов. Наиболее сложными являются больные с серьёзным повреждением почек в острый период, у 25% из них развивается почечная недостаточность, требующая гемодиализа.

Узелковый полиартериит (УП)

Длительность болезни от нескольких месяцев до многих лет. Характерна лихорадка, иногда до высоких цифр. Больные жалуются на похудание более 4 кг с момента начала заболевания, боли в мышцах, за исключением поясов верхних и нижних конечностей (плечи и поясница) или слабость мышц нижних конечностей. Могут быть признаки повреждения нервных волокон: снижение или повышение чувствительности, ощущения покалывания, ползания мурашек, жара или холода, не связанные с движением и не снимаемые обычными анальгетиками болей в какой-либо области, в тяжёлых случаях парезы и параличи конечностей.

Изменения на коже отличаются от ПШГ. Появляется рисунок по типу мрамора («сетчатое ливедо») на конечностях и туловище. Изредка вдоль крупных артерий прощупываются узелки.

Типичны боли в яичках и их припухание, т.к. часто уже в начале заболевания в них формируются инфаркты.

При поражении сосудов брюшной полости на первый план выходят боли в животе, интенсивные, приступообразные, усиливающиеся после еды.

Как правило, страдают почки, что проявляется повышением диастолического («нижнего») артериального давления более 90 мм рт ст, а в анализах – увеличением мочевины и креатинина крови, появлением лейкоцитов, эритроцитов, цилиндров в моче.

Клиника поражения сердца аналогична картине при ПШГ.

Считается, что развитие УП связано с инфицированием вирусом гепатита В, поэтому при подозрении на этот васкулит проводят анализ на эту инфекцию.

Прогноз при УП менее оптимистичный, чем для геморрагического васкулита. 5-летняя выживаемость на фоне комплексного лечения составляет 60 – 80%, с наибольшей летальностью в первый год заболевания, обычно смерть наступает от сердечно-сосудистых осложнений. Неблагоприятными прогностическими факторами являются возраст старше 50 лет, кардиомиопатия, вовлечение нервной системы, почек и желудочно-кишечного тракта.

Гранулематоз Вегенера (ГВ)

Картина заболевания яркая и специфичная: воспаление локализуется в полости носа (появляются гнойные и кровянистые выделения, постоянное ощущение неприятного, гнилостного запаха) и рта (язвенные дефекты), не поддаётся лечению антибактериальными препаратами и антисептиками. Беспокоит также кашель, а в лёгких при рентгенологическом обследовании обнаруживают узелки, полости, признаки воспаления.

Интересно, что иногда инфильтраты в лёгких при ГВ имеют вид, подобный опухоли, поэтому особенно внимательно нужно подходить к диагностике злокачественных новообразований у больных с наличием симптомов васкулита.

Редким осложнением бывает лёгочное кровотечение.

Как и при других СВ, наблюдается поражение почек, в моче выявляются скопления эритроцитов.

Синдром Черджа-Стросс

Обычно начинается с продромального периода, когда у пациента диагностируют различные виды аллергических реакций, бронхиальную астму с характерными симптомами: заложенность носа, зудящая сыпь на коже, диарею при употреблении определённых продуктов, приступы удушья. Затем присоединяются системные проявления:

• нейропатия. Изменяется функционирование одного, нескольких нервов, или формируется нейропатия по типу «перчаток» или «чулок». При этом нарушается чувствительность – болевая, температурная или двигательная функция конечностей, может быть извращённое восприятие раздражителей («мурашки», «ползание насекомых»);
• синусит: боли в области придаточных пазух носа, определяемые рентгенологически инфильтраты в синусах;
• затемнения в лёгких. Отличаются от пневмонии тем, что могут мигрировать, через незначительный промежуток времени выявляясь в новых участках или самостоятельно, без антибактериальной терапии, быстро разрешаться;
• поражение почек – гломерулонефрит.

На биопсии обнаруживаются скопления эозинофилов во внесосудистом пространстве.

Прогноз зависит, в первую очередь, от степени дыхательной недостаточности, а также неврологических и почечных осложнений. Большую роль играет адекватное и своевременное лечение. 5-летняя выживаемость составляет 80%.

Артериит Такаясу

Критерии постановки диагноза:

• возраст больного менее 40 лет;
• ослабление и асимметрия пульса на плечевых артериях;
• разница артериального давления более, чем на 10 мм рт ст при измерении классическим способом (с использованием плечевой манжеты);
• выявление шума на брюшной аорте или обеих плечевых артериях при аускультации;
• синдром перемежающейся хромоты: боли и быстрая утомляемость нижних конечностей при ходьбе.

Могут также присутствовать признаки ишемии сердца, нарушения мозгового кровообращения, патологии сосудов сетчатки, боли в животе вследствие появления аневризмы брюшной аорты и её расслоения или ишемии кишечника при вовлечении кровоснабжающих его сосудов.

Височный артериит

Болезнь пожилых. Основной симптом – чрезвычайно интенсивные одно- или двусторонние боли в височных областях, усиливающиеся по ночам. Височные артерии плотные на ощупь, болезненны, не пульсируют. У половины больных одновременно поражаются глазные сосуды, что приводит к параличу глазодвигательных мышц, косоглазию, слепоте. Примерно в 10% случаев страдают другие сосуды головы и шеи (сонная, затылочная артерии, кровоснабжение полости рта).

Присутствуют и общевоспалительные признаки: повышение температуры, слабость, похудание.

Диагностика

Для СВ, как и для большинства других ревматологических заболеваний, основополагающее значение имеет мастерство и квалификация врача, учитывая недостаток знаний о причинах и механизме их развития, а также несовершенство лабораторных и инструментальных методов для подтверждения диагноза на современном этапе развития медицинской науки.

Анамнез

Диагностика начинается с тщательного сбора анамнеза. Перед визитом к врачу необходимо вспомнить и записать возможную причинно-следственную связь появившихся симптомов с внешними факторами: острыми инфекционными заболеваниями в пределах двух месяцев до настоящего заболевания; физические и эмоциональные стрессы, переохлаждение или перегревание, длительное пребывание на солнце, выезд за пределы региона, контакт с инфекционными больными, указать все принимаемые препараты, включая биодобавки, а также профессиональные вредности, токсические вещества (алкоголь и его суррогаты, наркотики, курение). Уточнить анамнез жизни – перенесённые и хронические болезни, особенно вирусные гепатиты, ВИЧ, туберкулёз, сифилис; все виды аллергии и их внешние проявления; профессиональный маршрут; наследственность по васкулитам, ревматологической патологии и аллергии; у женщин – акушерско-гинекологический анамнез (количество беременностей и нормальных родов, течение беременностей, бесплодие или привычное невынашивание, характер менструации); для детей раннего возраста – течение беременности и инфекции у матери.

Физикальные данные

При осмотре выявляется сыпь на коже и слизистых, типичные черты описаны в разделе «клиника». При повторных кровотечениях может обращать на себя внимание бледность кожного покрова. Врачом проводится аускультация доступных сосудов и сердца, при изменении их просвета и строения стенки будет слышен патологический шум. Пальпация сосудов также может быть информативна, например, при височном артериите или артериите Такаясу. Сравнивается пульс на плечевых и лучевых артериях, оценивается эластичность стенок сосудов.

Могут присутствовать признаки наличия ревматологических заболеваний: деформация суставов, ограничение их подвижности, воспалительные изменения околосуставных тканей.

При прощупывании живота может обнаруживаться болезненность, напряжение мышц брюшной стенки.

Лабораторная диагностика васкулитов

Из лабораторных методов применяются:

• клинический анализ крови. Общая черта СВ – значительное повышение СОЭ. В зависимости от этиологии и наличия осложнений бывает лейкоцитоз и сдвиги в лейкоцитарной формуле (в частности, эозинофилия при синдроме Черджа-Стросс), анемия, тромбоцитоз;
• биохимический анализ крови: глюкоза, мочевина, креатинин, калий, натрий, кальций, билирубин и его фракции, АСТ, АЛТ, СРБ. Позволяет оценить распространённость и степень поражения внутренних органов, активность процесса;
• серологические тесты для диагностики инфекций: на сифилис, вирусы гепатитов В и С, ВИЧ, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, парвовируса В19, герпес-группа;
• иммунологическое исследование для выявления иммунопатологических реакций, в т.ч. аллергии, или фоновых заболеваний при вторичных васкулитах: антинуклеарный, ревматоидный фактор, антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА), криоглобулины, компоненты комплемента и иммунограмма, антитела к фосфолипидам;
• морфологическое исследование фрагмента сосуда и окружающих тканей – один из наиболее информативных способов.

Инструментальные методы диагностики

Инструментальное обследование включает:

• ангиографию. Удаётся обнаружить изменения просвета сосудов, наличие аневризм, тромбов, диагностировать иные причины нарушения кровообращения – атеросклероз, мышечную дисплазию, аномалии развития сосудов;
• ультразвуковую допплерографию. Преимущества метода – доступность и безопасность. Применяется как для визуализации кровотока, так и выявления осложнений;
• обязательна рентгенография лёгких;
• магнитно-резонансная и компьютерная томография определяют локализацию повреждения, позволяют исключить фоновые, сопутствующие болезни и осложнения васкулитов.

Консультации специалистов проводятся по показаниям, в зависимости от тревожащих пациента симптомов:

• хирург – при абдоминальном синдроме;
• невролог, если есть признаки поражения нервной системы;
• нефролог. Часто требуется консультация для установления связи повреждения почек с васкулитом, исключения других причин нефропатии, согласования лечения и показаний к диализу;
• дерматолог при кожных проявлениях;
• оториноларинголог – при вовлечении ЛОР-органов;
• пульмонолог, онколог, фтизиатр при подозрении на иные, кроме СВ, причины затемнения в лёгких;
• инфекционист при выявлении вирусных гепатитов и других инфекций в активной фазе;
• офтальмолог при поражении сосудов глаз.

Как видно, методов диагностики достаточно много. Выбор конкретного обследования остаётся за лечащим врачом и обоснован подозрением на определённый вид СВ по клиническим данным.

Лечение

Подбирается индивидуально, с учётом вида васкулита, его стадии, степени активности, а также фоновых и сопутствующих заболеваний. Целями терапии являются увеличение продолжительности жизни, снижение риска осложнений и необратимых изменений органов, достижение ремиссии максимальной длительности и профилактика обострений. Лечение должно иметь минимальное количество побочных эффектов, учитывая длительность применения препаратов, часто репродуктивный или детский возраст больных.

Диета – гипоаллергенная, щадящая, для снижения нагрузки на иммунную систему, профилактики раздражения и повреждения слизистых оболочек. Режим в остром периоде постельный, предупреждающий травматизацию.

Все применяемые препараты относятся к сильнодействующим, а прерывание курса или неправильное их использование опасно не только усугублением течения васкулита, но и лекарственной интоксикацией. Поэтому перед началом терапии каждому пациенту нужно детально понимать схему приёма, цели лечения, признаки побочных эффектов и настроиться на сотрудничество с врачом в борьбе с болезнью, дисциплинированное выполнение назначений.

Основные группы применяемых лекарственных средств – это глюкокортикостероиды (ГКС) и цитостатики.

ГКС (преднизолон, дексаметазон, гидрокортизон)

Назначают сначала в максимальной «подавляющей» дозе на 3 – 4 недели, после достижения клинического и лабораторного эффекта постепенно снижают до поддерживающей, обеспечивающей ремиссию, и продолжают до нескольких лет. Иногда используют пульс-терапию – прерывистое лечение большими дозами, при устойчивости к стандартному лечению или для индукции ремиссии при высокой активности процесса. ГКС – основной метод лечения для височного артериита и артериита Такаясу, синдрома Черджа-Стросс, в составе комбинированной терапии тяжёлых поражений почек и желудочно-кишечного тракта.

Цитостатики

Циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат, циклоспорин. Применяются по индивидуальным схемам, лечение длительное, в течение нескольких лет.

Дополнительные методы

Показана эффективность при многих васкулитах экстракорпорального метода детоксикации – плазмафереза, когда из организма удаляются патологические иммунные комплексы. Используется в комбинации с вышеуказанными лекарствами.

В качестве терапии, влияющей на механизм повреждений органов при СВ, назначаются препараты, предотвращающие тромбообразование и препятствующие воспалению, основной из них – гепарин, например, при ПШГ, антиагреганты (ацетилсалициловая кислота, курантил), а также пентоксифиллин, особенно при симптомах ишемии тканей, поражении кожи и почек.

Антибактериальная терапия целесообразна при наличии очагов инфекции, признаков воспаления в почках, а также рецидивирующем течении кожной формы васкулита.

Противовирусные препараты назначает инфекционист, при диагностировании активной вирусной инфекции, высокой вирусной нагрузке.

Энтеросорбенты связывают токсины и биологически активные вещества, выделяемые в просвет кишечника, их приём также обоснован. Используются полифепан, энтеросгель.

Хирургическое лечение показано при критических сужениях просвета сосуда, тромбозе, сопровождающихся выраженной ишемией органов и тканей в зоне кровоснабжения данного сосуда; некрозах; стенозе дыхательных путей; рецидивирующих лёгочных кровотечениях; перфорациях стенки кишечника.

Профилактика развития васкулита

Включает:

• здоровый образ жизни;
• применение лекарств только по назначению и под контролем врача;
• своевременное и квалифицированное лечение инфекций, фоновых для васкулитов заболеваний;
• раннее обращение за медицинской помощью при симптомах СВ.

Заключение

СВ – группа серьёзных заболеваний, требующих комплексного подхода к диагностике и лечению, взаимодействия врачей различных специальностей, а также высокой дисциплинированности больного в процессе лечения. При соблюдении таких условий высока вероятность благоприятного исхода.

Ирина Заборских, Врач-терапевт 10 статей на сайте

Специальность по диплому – лечебное дело. Повышение квалификации по направлению «Клиническая токсикология» в 2015 году. Стаж работы более 10 лет. 2008 – 2010 гг. врач-терапевт Клиники ЮУГМУ г. Челябинск. 2010 – 2016 гг. врач-терапевт МСЧ№ 92 г. Миасс. В настоящее время работаю врачом-терапевтом в должности заведующего терапевтическим отделением ГБ№ 4 г. Миасс.

Оценка статьи

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(7 оценок, среднее: 4,43 из 5)

Загрузка...