В шаге от смерти, или 14 групп причин, которые могут привести к развитию ДВС-синдрома

Что такое ДВС-синдром?

ДВС или тромбогеморрагический синдром является жизнеугрожающим состоянием, относящимся к вторичным нарушениям свёртывания крови, при котором в сосудах различного калибра образуются тромбы и возникают множественные микроциркуляторные и геморрагические нарушения.

Название «ДВС синдром» было предложено в 1950 году американским врачом-патологом Д. МакКеем. Он обнаружил многочисленные тромбы, перекрывающие просвет мелких сосудов – артериол, капилляров, венул, и массивные кровоизлияния в органах и тканях при вскрытии женщины, которая погибла от отслойки плаценты – раннего отделения органа, позволяющего осуществлять передачу питательных веществ от матери к плоду, от стенки матки.

С данной трагической ситуацией может столкнуться акушер-гинеколог, когда после продолжительных тяжёлых родов возникают массивные маточные, желудочно-кишечные, носовые и другие виды кровотечений с одновременной блокадой кровообращения в почках и лёгких.

Аналогичная ситуация может сформироваться у врачей-хирургов во время проведения оперативных вмешательств, в гематологической практике – при лейкозах, в кардиологической – при обширных инфарктах миокарда, в онкологии – при злокачественных опухолях. И это далеко не весь спектр заболеваний, при которых образуется синдром ДВС.

Сложность тромбогеморрагического состояния состоит в том, что возникший при нём порочный круг разорвать даже в современных условиях очень проблематично, а порой невозможно. В процессе формирования тромбов расходуются тромбоциты (красные кровяные пластинки), фибрин (высокомолекулярный белок, который образуется из фибриногена, синтезируемого в печени, является основой для формирования тромба) и множество факторов свёртывания крови.

Таким образом, создаётся их дефицит в организме (тромбоцитопения, гипофибриногенемия), из-за которого возникшие вновь  кровотечения самостоятельно остановиться уже не могут.

Коротко о системе гемостаза

Чтобы понять, почему возникает ДВС-синдром, необходимо знать основы системы гемостаза, ведь именно она отвечает за процесс свёртывания крови. Человек ежедневно сталкивается с риском возникновения мелких ссадин, царапин, порезов или серьёзнейших травм. С целью борьбы с ними природа задумала идеальный защитный механизм – тромбообразование, т.е. формирование на месте повреждения сгустка крови, который «залатывает» кровоточащий сосуд.

Но чтобы поддерживать кровь в жидком состоянии, которое необходимо для её нормальной циркуляции по всем системам и органам, в организме человека существует две противоборствующие системы – противосвёртывающая и свёртывающая.

К первой относят естественные антикоагулянты, среди которых:

• эндогенный гепарин;
• антитромбин;
• антитромбопластин.

В свёртывающую систему входят:

• ионы кальция;
• фибриноген;
• тромбопластин;
• протромбин;
• проакцелирин;
• проконвертин;
• антигемофильный глобулин;
• различные факторы свёртывания – Хагемана, Розенталя, Кристмаса, Стюарта – Прауэра и Лаки – Лоранда.

Практически все факторы свёртывания являются белковыми структурами, синтезируются в печени, а также содержатся в форменных элементах крови (лейкоцитах, эритроцитах), некоторых других тканях и эндотелии (внутренней оболочке сосудов). При повреждении стенки артерии, вены, капилляра и т.д. активируется свёртывающая система, в результате запускается целый каскад реакций, приводящих к закупорке поражённого сосуда путём образования кровяного сгустка – тромба. Он и будет препятствовать дальнейшему кровотечению.

Для предотвращения бесконтрольного образования тромбов существует противосвёртывающая система. Также препятствиями служат быстрый кровоток и специфический процесс – фибринолиз. Является неотъемлемой частью системы гемостаза, и его суть заключается в растворении сгустков крови путём лизиса белка фибрина при помощи ферментов, которые циркулируют в плазме крови. Остатки разрушенного белка поглощаются макрофагами и лейкоцитами.

При ДВС-синдроме происходит нарушение их взаимодействия, что ведёт к массивному кровотечению различных локализаций с неконтролируемым тромбообразованием.

Причины возникновения ДВС-синдрома

Неспецифическое общепатологическое явление в виде тромбогеморрагического синдрома может осложнять течение следующих заболеваний и состояний:

• шока;
• травм;
• хирургических вмешательств;
• острого внутрисосудистого гемолиза;
• инфекционных, аутоиммунных, кардиологических болезней;
• акушерско-гинекологических патологий;
• подострых и острых деструктивных (разрушительных) и воспалительно-некротических (приводящих к омертвению органов или тканей) процессов;
• массивных гемотрансфузий (переливания крови или её компонентов);
• синдрома повышенной вязкости крови;
• протезирования сосудов и клапанов сердца;
• экстракорпоральных процедур;
• краш-синдрома;
• трансплантации тканей и органов;
• укусов змей (некоторые виды обладают гемокоагулирующими ядами).

Шок

Картина тромбогеморрагического синдрома может наблюдаться при следующих видах шока:

• анафилактическом – как следствие выраженной аллергической реакции немедленного типа;
• травматическом – при множественных повреждениях или поражениях крупных анатомических образований, например, бедренной кости;
• кардиогенном, осложняющем течение инфаркта миокарда;
• геморрагическом – развивается при потере более 25% объёма циркулирующей крови, что соответствует II стадии (декомпенсированной);
• ожоговом – образуется у взрослых людей при глубоких ожогах, затрагивающих более 15% кожного покрова.

Сочетание шокового состояния с синдромом диссеминированного внутрисосудистого свёртывания крайне тяжело поддаётся лечению, о чём и свидетельствует значительное количество летальных случаев.

Травмы

Коагулопатия потребления развивается при:

• переломах трубчатых костей, особенно часто встречается при повреждении бедренной кости, обеих плечевых или большеберцовых костей;
• политравмах – множественных поражениях нескольких анатомических областей, одно из которых носит тяжёлый характер. Например, разрыв печени с переломами костей обеих нижних конечностей или отрыв голени, сочетающийся с ушибом мозга и переломом костей основания черепа;
• ожоговой болезни – нарушение деятельности систем и органов в результате получения обширных ожогов;
• электротравмах – особый вид травм, полученных в результате действия электрического тока, способного оказывать как местное повреждающее действие, так и распространяться по всему организму;
• массивных отморожениях, которые возникают при длительном воздействии низких температур на определённые анатомические области.

Хирургические вмешательства

ДВС-синдром может осложнять течение следующих видов операций:

• полостных, суть которых состоит во вскрытии брюшной или грудной полости, например, при операциях на сердце, печени, лёгких, желчном пузыре, поджелудочной железе;
• ортопедических, в основном при вмешательстве на позвоночный столб, протезировании крупных суставов (тазобедренного, коленного и др.);
• при политравмах.

Острый внутрисосудистый гемолиз

Характеризуется повышенным распадом красных клеток крови – эритроцитов – в результате:

• переливания несовместимой по группе или резус-фактору крови;
• кризов гемолитических анемий (серповидно-клеточной, бета-талассемии, болезни Минковского – Шоффара) – заболеваний крови, чаще наследственного характера, при которых происходит усиленный распад эритроцитов;
• отравлений гемолитическими ядами – ртутью, свинцом, хлороформом, бензолом, сероуглеродом, бензином;
• гемолитико-уремического синдрома, проявляющегося острой почечной недостаточностью, гемолитической анемией и тромбоцитопенией (снижением количества тромбоцитов в крови).

Инфекционные заболевания

К развитию синдрома дефибринации могут приводить:

• тропические лихорадки – Эбола, Марбурга, Ласса, Омская, Денге, Конго – Крымская, долины Рифт, жёлтая, с почечным синдромом, Боливийская и Аргентинская;
• сепсис – крайне опасное жизнеугрожающее состояние, при котором инфекционный возбудитель устремляется в кровеносное русло;
• тяжёлые вирусные гепатиты – воспалительные заболевания печени вирусного генеза;
• сальмонеллёз, дизентерия – острые инфекционные патологии, поражающие, прежде всего, органы желудочно-кишечного тракта, но при тяжёлом течении могут осложняться развитием ДВС-синдрома;
• массивные пищевые токсикоинфекции – проникновение в организм с продуктами питания токсинов бактерий, чаще всего клебсиелл, энтеробактерий, стафилококков и др.;
• грипп – тяжёлое заболевание вирусной этиологии;
• лептоспироз (водная лихорадка) – острое инфекционное заболевание, вызванное бактериальным агентом – лептоспирами, способное поражать почки, печень, мышцы, эндотелий сосудов и центральную нервную систему;
• иерсиниоз – инфекционная патология, бактериальной природы, характеризующаяся мультиочаговостью поражений и мелкоточечной сыпью.

Любое инфекционное заболевание может осложниться септическим состоянием, особенно при снижении иммунных сил организма, например, при наличии синдрома приобретённого иммунодефицита (СПИДа).

Кардиологические и аутоиммунные болезни

ДВС-синдром может встречаться при:

• инфаркте миокарда – тяжёлом заболевании сердечной мышцы, при котором некоторые его участки подвергаются некротическим изменениям (отмирают) в результате ишемии (недостатка кровоснабжения данной области);
• тяжёлой хронической сердечной недостаточности – при застое по обоим кругам кровообращения и дистрофических изменениях в органах и системах;
• врождённых «синих» пороках сердца – с обогащением малого круга (комплекс Эйзенменгера, полная транспозиция главных сосудов) и обеднением (аномалия Эбштейна, тетрада Фалло и др.);
• тромбоэмболии лёгочной артерии – закупорке просвета сосуда тромбом, в 90% случаев источником которого служат глубокие вены нижних конечностей;
• системной красной волчанке – агрессивной болезни, при которой организм продуцируют антитела против ядер собственных клеток;
• ревматоидном артрите и системной склеродермии – обе патологии склонны к поражению почек и развитию в редких случаях диссеминированного внутрисосудистого свёртывания.

Акушерско-гинекологическая патология

ДВС-синдром в акушерстве может наблюдаться при:

• предлежании (расположении в нижних отделах любой стенки матки, тем самым перекрывая полностью либо частично просвет внутреннего зева), отслойке и разрыве плаценты;
• эмболии околоплодными водами – осложнение акушерской патологии, при которых они попадают в лёгочную артерию либо её ветви;
• атонических маточных кровотечениях – при полном отсутствии сокращений, например, при матке Кувелера – опасном симптомокомплексе, при котором в органе значительно ухудшается кровоток;
• антенатальной гибели плода, т.е. во время течения беременности;
• плодоразрушающих операциях;
• послеродовом сепсисе;
• пузырном заносе – патологический продукт зачатия, при котором ворсины хориона (специфическая эмбриологическая структура) разрастаются как пузыри, заполненные жидкостью;
• криминальном аборте – прерывании беременности вне лечебных заведений;
• тяжёлом позднем гестозе – патологическом состоянии, характеризующимся триадой главных признаков – наличием в моче белка, повышением цифр артериального давления, отёками;
• эклампсии – критическая патология, протекающая с судорожными припадками с возможным развитием коматозного состояния.

Подострые и острые деструктивные и воспалительно-некротические процессы

К данной группе относятся:

• острые деструктивные аппендицит и холецистит – воспалительные заболевания аппендикса и желчного пузыря, характеризующиеся разрушениями органов с развитием таких тяжёлых осложнений, как перитонит (воспаление листков брюшины) и ДВС-синдром;
• острый панкреатит – воспалительный процесс, захватывающий поджелудочную железу и характеризующийся её самоперевариванием;
• острый гломерулонефрит – патология, развивающаяся в клубочковом аппарате почек;
• тяжёлая пневмония – заболевание, чаще бактериальной природы, протекающее в лёгочной ткани, способное захватывать несколько сегментов лёгких или целые доли органа;
• цирроз печени – патологический процесс, при котором происходит замещение гепатоцитов (печёночных клеток) на соединительную ткань с образованием специфических узлов-регенератов, а так как в печени образуются практически все факторы свёртывания, то процессы фибринолиза и гемостаза претерпевают ряд серьёзных изменений;
• васкулит – воспалительное заболевание, зачастую аутоиммунной этиологии, поражающее стенки различных сосудов;
• острая почечная недостаточность – может возникать при шоковых и септических состояниях, острых гломерулонефрите или пиелонефрите (воспалении чашечно-лоханочной системы почек), тромбозе почечных артерий, мочекаменной болезни и др.;
• лучевая болезнь – формируется при воздействии на организм человек ионизирующего излучения в дозе выше 1 г, возможно поражение абсолютно любых систем и органов.

Синдром повышенной вязкости крови

Также способен приводить к возникновению диссеминированного внутрисосудистого свёртывания. Встречается при таких заболеваниях, как:

• эритремия (болезнь Вакеза – Ослера) – злокачественная патология кроветворной системы опухолевой природы, характеризующаяся значительным повышением в крови эритроцитов;
• миеломная болезнь – онкологический недуг, возникающий из плазматических клеток (подтип белых клеток крови – лейкоцитов), при котором они чрезмерно накапливаются в костях и костном мозге;
• криоглобулинемия – патологический синдром, который обусловлен присутствием в крови специфических белков – криоглобулинов.

Экстракорпоральные процедуры

Применяются для очищения крови, улучшения её реологических свойств (текучести, вязкости), улучшения иммунных сил, профилактики множества заболевания. Включают в себя:

• плазмаферез;
• иммуносорбцию;
• каскадную плазмофильтрацию;
• плазмосорбцию;
• тромбоцитаферез;
• эритроцитаферез.

Краш-синдром (длительного сдавления, размозжения, Байуотерса, компрессионная травма)

Является патологическим состоянием, возникающим из-за длительной ишемии (нарушения кровоснабжения) сдавленных тканей с последующим распространением по организму токсических веществ, образующихся в них. Опасен развитием острой почечной недостаточности и гиперкалиемии (чревато фатальными нарушениями ритма с последующей остановкой сердца). Краш-синдром можно встретить у пострадавших во время различных обвалов, землетрясений или катастроф.

Патогенез ДВС-синдрома

ДВС-синдром патогенез имеет сложный, при нём чётко прослеживается нарушение равновесия между свёртывающей, фибринолитической и противосвёртывающей системами. Под действием причинного фактора практически во всех отделах микроциркуляторного русла образуются микротромбы и мелкие рыхлые сгустки фибрина, которые сразу уничтожаются фибринолитической системой.

Образование новых сгустков и тромбов значительно истощают факторы, необходимые для свёртывания крови – протромбина, тромбоцитов, фибриногена и других. Формируется гипокоагуляция – замедление свёртывания крови из-за дефицита необходимых для этого субстанций. Если на данном этапе происходит нарушение целостности стенки любого сосуда, то кровотечение самостоятельно организм остановить уже не может.

Одновременно данное состояние отягощает наличие избытка антикоагулянтных субстанций – эндогенного гепарина, антитромбопластина, антитромбина и других. Образованные микротромбы и фибриновые сгустки блокируют кровоток в различных тканях, приводя к их ишемии – серьёзному нарушению в них кровообращения.

Такое состояние значительно нарушает функциональную активность органов – сердца, почек, лёгких, печени, надпочечников, головного мозга, кишечника и желудка. Развивается синдром полиорганной недостаточности. Нарушается защитная функция слизистых оболочек кишечника и желудка, активируется условно патогенная микрофлора (протеи, клебсиелла, цитробактеры, энтеробактеры, некоторые формы стафилококка и др.) с развитием тяжёлой вторичной эндогенной (внутренней) интоксикации.

Стадии ДВС-синдрома и его виды

По времени развития выделяют:

• острый – может развиваться молниеносно, но чаще процесс формируется в течение нескольких часов, реже нескольких суток;
• подострый – образуется на протяжении недели;
• хронический – заболевание растягивается на месяцы;
• рецидивирующий – характеризуется повторным появлением патологии.

В своём развитии ДВС-синдром проходит следующие стадии.

1. Гиперкоагуляции. Резко повышается адгезивность (способность к слипанию) тромбоцитов, активируется первая фаза свёртывания, повышается концентрация фибриногена. В мелких периферических сосудах образуются микротромбы, которые не приводят к омертвению тканей, а только к их ишемизации. Процесс тромбообразования развивается по всему организму, поэтому и называется диссеминированным или, другими словами, рассеянным. Фаза гиперкоагуляции может формироваться постепенно, если поступают малые дозы протромбиназы – одного из сложных комплексов, состоящего из активированных факторов свёртывания, располагающегося на мембране тромбоцитов. Но чаще отмечается бурное течение ДВС-синдрома. В ряде случаев процесс внутрисосудистого свёртывания может носить локальный характер.
2. Коагулопатия потребления. В сосудах микроциркуляторного русла развивается «сладж»-феномен. Кровь, проходя через мелкие сосуды, разделяется на плазму и форменные элементы, эритроциты (красные кровяные клетки) теряют способность к передвижению, происходит их остановка (стаз), оседание (агрегация) и разрушение с выделением кровяного тромбопластина. Поступление его в кровоток вызывает внутрисосудистое свёртывание, при этом выпадают нити фибрина (специфического белка), которые окутывают эритроциты, образуя «сладж»-комочки, нарушающие структуру крови. Кровоснабжение органов и тканей при «сладж»-феномене и сопутствующем микротромбообразовании значительно ухудшают кровоснабжение различных тканей и органов. Количество тромбоцитов и других факторов свёртывания резко снижается, так как на данные процессы их используется значительное количество. Кровь сворачиваться практически не способна. В ответ на это, в качестве защитного механизма, происходит активация фибринолитической системы.
3. Фибринолиза. Все сгустки крови, в том числе и которые закупоривают повреждённые сосуды, растворяются, формируется геморрагический синдром. Кровотечение приобретает профузный характер, данную фазу можно распознать по данному типичному клиническому проявлению. Если кровотечение всё-таки удалось остановить, возникает четвёртая заключительная стадия.
4. Восстановления. На первых план выходят признаки недостаточности практически всех органов и систем, которые сформировались из-за длительного нарушения в них кровообращения. Показатели коагулограммы (специального комплексного метода исследования свёртывания крови) улучшаются или полностью нормализуются. При благоприятном исходе функциональная активность органов и систем восстанавливается, в зависимости от степени их повреждения. Возможно развитие кардиальных, неврологических, печёночных, почечных и других осложнений.

Какие виды тромбов могут образовываться при ДВС-синдроме?

Одним из главных признаков синдрома дефибринации является образование микротромбов в сосудах микроциркуляторного русла – венулах, капиллярах, артериолах.

В зависимости от структуры различают:

• фибриновые тромбы. Цилиндрические или округлые образования, имеющие волокнистое строение. Редко между нитями фибрина прослеживается немного эритроцитов. В большом количестве образуются при длительной стадии гиперкоагуляции;
• гиалиновые, в состав которых помимо фибрина входит фибриноген. Встречаются преимущественно в капиллярах, но также их можно найти абсолютно в любом отделе микроциркуляторного русла. Обычно полностью закрывают просвет сосуда. Больше формируется, если тромбогеморрагический синдром протекал стремительно, с выраженной гиперкоагуляцией;
• глобулярные. Овальные или округлые образования диаметром до 200 мкм. Основой для их создания служат сладжированные эритроциты, на которые осаждаются фибриновые массы. Их можно обнаружить абсолютно в любых мелких сосудах;
• пластинчатые (тромбоцитарные). Специфичны для эмболии околоплодными водами, могут обтурировать, в том числе и крупные сосуды;
• белые (лейкоцитарные). Патогномоничны для такого злокачественного заболевания, как лейкоз. Обнаруживаются преимущественно в венулах;
• красные (эритроцитарные). В составе присутствует большое число разрушенных красных клеток крови. Частая находка при шоковых или септических состояниях, перитоните.

Как проявляется ДВС-синдром?

Продолжительность проявлений ДВС-синдрома в среднем достигает 7 – 9 часов, изменения лабораторных показателей выявляется раньше и сохраняется дольше.

Основополагающим является геморрагический синдром, который проявляется синячково-гематомным типом кровоточивости и сочетании следующих кровотечений:

• маточных;
• желудочно-кишечных;
• носовых;
• лёгочных;
• пропотеванием крови в брюшную, плевральную полость или перикард (наружная оболочка сердца, состоящая из двух листков).

Кровотечения могут также носить и локальный характер. Геморрагический синдром сочетается с поражениями различных внутренних органов, вследствие развития в них ишемических и дистрофических процессов. Клинические проявления:

• со стороны сердца – увеличение частоты сердечных сокращений (тахикардия), снижение цифр артериального давление (гипотония), коллапс (внезапная недостаточность сердечно-сосудистой системы с обморочным состоянием и значительной угрозой жизни пациента), шок;
• лёгких – одышка, отёк или недостаточность органа, хрипы смешанного характера;
• головного мозга – острое нарушение мозгового кровообращения, сонливость, заторможенность, нарушение двигательной и чувствительной функций, сопор (один из видов глубокого угнетения сознания), кома;
• печени – желтушность кожного покрова (из-за наличия в крови большого количества билирубина), недостаточность органа, из-за чего ещё больше угнетается геморрагический синдром;
• почек – наличие крови в моче (гематурия), полное отсутствие выделения мочи (анурия), выделение белка (протеинурия);
• надпочечников – падение артериального давления;
• желудочного-кишечного тракта – рвота, жидкий стул, склонность к образованию эрозий и язв.

В зависимости от стадии заболевания характерны следующие проявления:

• I стадия – признаки вариабельны, зависят от поражённых органов (инфаркт миокарда, преходящие или острые нарушения мозгового кровообращения или, другими словами, тразиторные ишемические атаки или инсульт, тромбоэмболия лёгочной артерии, тромбоз сосудов кишечника и др.) и могут включать в себя одышку, глухость сердечных тонов, тахикардию, падение артериального давления, обморочные состояния, парезы или параличи различных частей тела. В части случаев может наблюдаться бессимптомное течение – «лабораторный» ДВС-синдром;
• II стадия – характерны кровотечения различных локализаций, мраморность или бледность кожного покрова, угнетение сознания, нарушение моторики кишечника, гипотония, одышка, снижение выделения мочи, коллапс. В тяжёлых случаях формируется синдром полиорганной недостаточности. Редко можно наблюдать бессимптомную форму – ДВС крови без ДВС-синдрома;
• III стадия – часто является критической с высокой частотой летальных случаев. Характерен геморрагический синдром: десневые, носовые, геморроидальные, маточные, кровоизлияния в местах инъекций, в склеры, многочисленные «синяки» и петехии (мелкоточечные кровоизлияния) на теле, кровохарканье, выделение крови с мочой. Зачастую возникает картина шока – падение артериального давление, бледность кожного покрова, похолодание и посинение верхних и нижних конечностей, одышка и спутанность сознания.

1. Тяжёлый геморрагический синдром с кровоизлияниями в надпочечники, гипофиз, головной мозг и кровотечениями из желудочно-кишечного тракта.
2. Тромбоз магистральных (главных) сосудов жизненно важных органов – лёгких, сердца, головного мозга, печени, кишечника.
3. Тяжёлое нарушение функции отдельного органа (надпочечников, почек, лёгких, селезёнки и др.) или их совокупности (синдром полиорганной недостаточности), особенно часто возникающие на последних стадиях заболевания.

Поражение отдельных органов при ДВС-синдроме

Наиболее часто тромбогеморрагический синдром поражает следующие органы:

• лёгкие (68% случаев). В них ДВС-синдром протекает наиболее ярко. В мелких сосудах органа можно встретить все виды микротромбов, а также «сладж»-феномен форменных элементов. Это объясняется тем, что лёгочная ткань является специфическим «фильтром», задерживающим инородные частицы: капельки жира при жировой эмболии, злокачественные клетки при метастазировании опухолей, клетки синцитиотрофобласта, если наступила преждевременная отслойка плаценты. Другие проявления тромбогеморрагического синдром, такие как отёк, внутриальвеолярные кровоизлияния и прочие являются для лёгких неспецифичными;
• почки (66% случаев). Патоморфологически можно выявить следующие изменения – поражение стенок сосудов, повреждение эпителия канальцев, закупорку тромбами сосудов микроциркуляторного русла. Макроскопически почки набухшие, увеличены в размерах, корковое вещество бледнеет, в нём определяются очаги некроза (если ДВС-синдром длится более двух-трёх суток), участки кровоизлияния и гиперемии (покраснения) органа. Эпителий канальцев подвергается дистрофическим изменениям вплоть до выявления омертвевших участков. В капиллярах клубочков, отводящих и приводящих артериолах – множественные микротромбы. Нередки подкапсульные кровоизлияния;
• селезёнка (52% случаев) – признаки тромбогеморрагического синдрома прослеживаются в мелких внутриорганных венах и артериях (фибриновые и гиалиновые тромбы), синусоидах (нити и тяжи фибрина) и фолликулах (фибриновые массы). Геморрагический компонент определяется в виде кровоизлияний под капсулу органа и в его пульпу – основное вещество селезёнки. Нередко некроз и фибриноидное набухание стенок внутриорганных сосудов;
• надпочечники – один из основных органов, которые поражает синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания. Орган увеличивается в размерах, его ткань пропитана кровью, а граница между корковым и мозговым слоем неразличима. Отмечаются кровоизлияния в капсулу и окружающую жировую ткань. В просвете сосудов нередкой находкой является обнаружение фибриновых микротромбов, но их стенка в большинстве случаев интактна (не повреждается). Длительное нарушение микроциркуляции ведёт к некробиотическим изменениям в мозговом и корковом веществе надпочечников. Отмечаются множественные кровоизлияния, от точечных до массивных, в толщу органа, нередко развивается синдром Уотерхауса – Фридериксена (острая надпочечниковая недостаточность ввиду двустороннего кровоизлияния);
• печень. Поражается при ДВС-синдроме в половине случаев. Зачастую гепатоциты (печёночные клетки) повреждаются без окклюзии сосудов микротромбами. Изменения наиболее заметны в центральной части долек, где отчётливо видны очаги некроза, чередующиеся с участками кровоизлияний (орган приобретает благодаря такой картине пёстрый вид). Частое проявление ДВС в печени – нити и тяжи фибрина, располагающиеся в печёночных синусоидах;
• поджелудочная железа – проявления от минимальных до панкреонекроза, если последний не развился, то в сосудах органа определяются лишь единичные микротромбы;
• желудочно-кишечный тракт – нередки: кровоизлияния в слизистые оболочки, образование свежих эрозий и язв, резкое полнокровие толстой кишки и желудка, агглютинация и сладж эритроцитов, иногда – эритроцитарные и фибриновые тромбы;
• кожный покров – обнаруживается мелко- или крупнопятнистая, петехиальная, реже сливная геморрагическая экзантема (сыпь), множественные кровоизлияния в области послеоперационных разрезов или в местах введения инъекций. В центре высыпаний располагаются очаги некроза. В сосудах микроциркуляторного русла – лейкоцитарные, фибриновые и смешанные тромбы;
• аденогипофиз. Характерна внутрисосудистая коагуляция с формированием фибриновых и гиалиновых микротромбов и очагов кровоизлияния. В результате клетки аденогипофиза некротизируются, что ведёт к развитию недостаточности органа – синдрому Шиена;
• миокард – изменения в сердечной мышце сводятся к обтурации капилляров единичными гиалиновыми микротромбами, геморрагиями под эндо- и эпикардом;
• головной мозг. Тромбы, приводящие к окклюзии сосудов, встречаются редко, чаще в сосудистых сплетениях и мозговых оболочках. Встречаются агглютинаты и агрегаты эритроцитов. Геморрагический синдром проявляется в виде мелкоточечных или обширных кровоизлияний с разрушением ткани органа.

Не менее характерно для ДВС-синдрома поражение сосудистой стенки, которое заключается в следующем:

• повреждении их внутренней оболочки (эндотелия) с последующим слущиванием эпителия;
• выстилании просвета фибриновыми массами;
• плазматическом пропитывании, а также фибриноидном набухании и омертвении (некроз);
• выделении ряда биологически активных веществ (простагландинов, гистамина, серотонина, брадикинина и др.) в ответ на пристеночное микротромбообразование.

Чем опасен ДВС-синдром?

Из опаснейших проявлений распространённого внутрисосудистого свёртывания можно отметить:

• гемокоагуляционный шок. Вследствие обширного поражения микроциркуляторного русла внутренние органы и ткани испытывают колоссальную кислородную недостаточность, к тому же количество токсинов в крови возрастает. В итоге артериальное давление пациента критически снижается, недостаточность органов нарастает, складывается картина шокового состояния;
• острая дыхательная недостаточность. Гипоксическое состояние нарастает, появляется выраженная одышка, учащается частота дыхания, нередко происходит потеря сознания с развитием судорог и гипоксической комы;
• со стороны органов желудочно-кишечного тракта – инфаркт кишечника, язва желудка и двенадцатиперстной кишки с возможностью её перфорации (образования сквозного дефекта в стенке органа), панкреонекроз – грозное осложнение, характеризующееся омертвением тканей поджелудочной железы;
• острая почечная недостаточность – часто встречающееся опасное состояние, в результате которого больной полностью или частично перестаёт выделять мочу (анурия, олигурия), нарушается водно-солевой баланс, а в крови растёт уровень остаточного азота, мочевины и креатинина;
• со стороны кроветворной системы – острая геморрагическая анемия, при которой уровень гемоглобина в эритроцитах резко снижен, а, следовательно, внутренние органы и ткани не дополучают необходимый им кислород, что наряду с нарушением в микроциркуляторной системе ещё более поддерживает гипоксическое состояние;
• острая надпочечниковая недостаточность – цифры артериального давления снижаются, возникают гипокликемия (снижения уровня сахара), гипонатриемия, гиперкалиемия (рост в крови уровня калия), кровь ещё более сгущается, возможно развитие картины шока;
• со стороны сердечно-сосудистой системы – острое нарушение мозгового кровообращения по ишемическому типу (инсульт), инфаркт миокарда.

Диагностика

Ключевую роль в выявлении заболевания играют лабораторные виды анализов. Очень важна комплексная оценка параметров свёртывания крови, которые определяются  во время проведения коагулограммы.

Она включает в себя следующие показатели:

• АЧТВ или активированное частичное тромбопластиновое время. Показывает, сколько времени потребуется для формирования сгустка крови при добавлении в плазму специальных химических реагентов. Снижение показателей указывает на риск тромбообразования, повышение позволяет судить о гипокоагуляции, т.е. склонности к кровотечению;
• ПИ или протромбиновый индекс. Протромбин является предшественником белка-тромбина. Данный индекс показывает отношения времени свёртывания плазмы пациента по сравнению со здоровым человеком. Уменьшение показателя говорит о том, что способность к формированию сгустка снижена, а увеличение – наоборот;
• МНО или международное нормализованное отношение – показатель системы свёртывания. Его увеличение свидетельствует о снижении способности крови сворачиваться;
• антитромбин III – вещество, снижающее свёртываемость крови. В стадии тромбообразования его количество уменьшается, также данный показатель косвенно позволяет говорить о выраженности тромбогеморрагического синдрома;
• фибриноген. Представляет собой белок, который необходим для процесса свёртывания. Снижение его уровня наблюдается в фазу гиперкоагуляции;
• D-димер – конечный продукт расщепления фибриногена. Повышение показателя говорит об активации тромбообразования;
• тромбиновое время – указывает количество времени, которое необходимо для формирования сгустка фибрина. Уменьшение показателя наблюдается при снижении способности крови к свёртыванию.

Также необходимо проведение общего анализа крови, в котором можно выявить снижении числа тромбоцитов, эритроцитов и гемоглобина.

Для оценки состояния печени и почек проводят биохимический анализ крови, включающий в себя определение:

• аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы – ферментов, содержащихся в клетках печени. Увеличение их числа говорит о разрушении гепатоцитов;
• креатинина. Участвует в обменных процессах, образуется в мышцах и выделяется с мочой. При функциональном нарушении почек его количество в крови значительно возрастает;
• мочевины – конечного продукта белкового обмена, который также выводится из организма при помощи почек.

Дополнительные инструментальные виды исследования проводятся только для диагностики основного заболевания, приведшего к тромбогеморрагическому синдрому, и определяется исключительно лечащим врачом.

Лечение синдрома диссеминированного внутрисосудистого свёртывания

Тактика терапии ДВС-синдрома зависит от:

• этиологического фактора, вызвавшего данное состояние;
• стадии заболевания;
• тяжести состояния пациента.

Комплексное лечение должно включать в себя следующие этапы:

• ликвидацию первопричины тромбогеморрагического синдрома;
• проведение противошоковых мероприятий;
• раннее применение альфа-адреноблокаторов;
• адекватное восполнение дефицита объёма крови;
• коррекции нарушений, возникающих в микроциркуляторном русле;
• проведение гемодиализа («искусственная» почка), гемодиафильтрации при формировании острой почечной недостаточности.

Для купирования шокового состояния применяют:

• Реополиглюкин – плазмозамещающий лекарственный препарат, улучшающий гемодинамические процессы;
• внутривенные инфузии солевых растворов (Квартасоль, Ацесоль и др.);
• глюкокортикоиды – Преднизолон;
• трансфузии плазмы, обогащённой гепарином (при отсутствии противопоказаний).

Гепарин вводят с целью уменьшения микротромбообразования при отсутствии риска кровотечений в начальных стадиях ДВС-синдрома, начиная с фазы фибринолиза, его введение является абсолютным противопоказанием.

При начальных проявлениях тромбогеморрагического синдрома показано внутривенное введение в необходимых дозировках следующих альфа-адреноблокаторов:

• Фентоламина;
• Дибенамина.

Они способствуют коррекции микроциркуляторных нарушений, противостоят процессам тромбообразования, в отличие от норадреналина и адреналина, способных только ухудшить течение ДВС-синдрома. Также для улучшения микроциркуляции (особенно при формировании печёночной и почечной недостаточности) возможно применение антиагрегантных препаратов – Курантила, Тивортина или Трентала.

На третьей стадии тромбогеморрагического синдрома показано введение ингибиторов протеаз. Препаратом выбора служит Контрикал в однократной дозе не более 100000 ЕД. При необходимости инфузию можно повторить. Кровоточащие язвенные дефекты сводятся к обработке 6% раствором Андроксона.

Применение антибактериальных препаратов (Цефтриаксона, Левофлоксацина, Джозамицина, Ципрофлоксацина, Цефтазидима, Цефепима и др.) показано при ДВС-синдроме в случае:

• перенесённого аборта;
• прогрессирующего роста или стойкой температуры тела;
• преждевременном отхождении околоплодных вод;
• возникновения симптомов, указывающих на инфекционный воспалительный процесс в лёгких, почках или органах брюшной полости;
• признаков менингита (ригидность затылочных мышц и прочие).

Также при инфекционно-токсической природе коагулопатии потребления и развившемся лёгочном дистресс-синдроме (один из видов отёка лёгкого) показана процедура плазмоцитофереза (плазмафереза), которая заключается в заборе, последующем очищении крови и возвращению её части в системный кровоток. Данная процедура значительно повышает эффективность лечения ДВ-синдрома и снижает количество летальных исходов.

Перед каждой процедурой обязательно внутривенно вводится гепарин с целью активации антитромбина III. Также это предупреждает свёртывание плазмы тромбином, циркулирующим в крови.

Также при снижении гематокрита (процента содержания красных клеток в крови) и выраженной анемизации пациента показано проведение трансфузий эритроцитароной массы или свежезамороженной плазмы (до трёх дней хранения, иначе в ней образуются микросгустки, которые будут усугублять течение тромбогеморрагического синдрома).

Следует соблюдать необходимую осторожность и вести строгий учёт потерь организмом жидкости, количества перелитой крови, диуреза (объёма выделяемой мочи), кровопотерь, так как перегрузки сердечно-сосудистой системы крайне нежелательны, потому что могут спровоцировать отёк лёгких – угрожающее жизни пациента состояние.

Подводя итог, можно выделить 3 основных варианта лечения ДВС-синдрома в зависимости от клинической картины:

• I – умеренные геморрагии, нарушение функций шоковых органов – переливание свежезамороженной плазмы, введение антиагрегантов и гепарина;
• II – массивный геморрагический синдром – введение в больших дозах антипротеаз, свежезамороженной плазмы;
• III – выраженный локальный тромбоз и тромбоэмболические состояния – введение антикоагулянтов и антиагрегантов.

Профилактика и прогноз

Специфической профилактики ДВС-синдрома на сегодняшний день не существует. Для предупреждения развития данного состояния необходимо придерживаться следующих рекомендаций:

• своевременно устранять причину, которая сможет привести к развитию тромбогеморрагического синдрома;
• по возможности производить менее травматичные оперативные вмешательства, преимущество отдаётся новейшим эндоскопическим методикам;
• бороться с септическими осложнениями в послеродовом и постабортивном периоде;
• при склонности к тромбообразованию (патология беременности, пожилой возраст, злокачественные новообразования) стараться не назначать препаратов, которые способствуют повышению свёртывающего потенциала крови – гормональных синтетических противозачаточных средств, ингибиторов фибринолиза – транексамовой, аминокапроновой кислот;
• необходимо знать, что кровопотеря менее 1 литра у взрослых людей подлежит замене плазмой, альбумином или плазмозаменителями, но не кровью;
• при гнойно-деструктивных заболеваниях, которые зачастую служат причиной развития ДВС-синдрома вместе с антибактериальными препаратами необходимо применять антитромботические и улучшающие реологические свойства крови (её текучесть, вязкость) средства;
• при расстройстве в работе микроциркуляторного русла и начинающемся шоковом состоянии – незамедлительно проводить с ними борьбу путём назначения необходимых медикаментозных препаратов.

Прогноз при начавшемся ДВС-синдроме зависит от множества факторов:

• причины, вызвавшей его;
• возраста пациента;
• своевременности оказания адекватной медицинской помощи;
• стадии состояния;
• сопутствующих интеркуррентных заболеваний и др.

Так, например, в среднем в стадии гиперкоагуляции погибают около 5% пациентов, коагулопатии потребления – 10 – 15%, фибринолиза – 25 – 45%, восстановления – до 85%. При хроническом течении тромбогеморрагического синдрома смертность в течение пяти лет жизни достигает 95 – 100% случаев.

Заключение

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания, не являясь самостоятельным заболеванием, ежегодно уносит жизни сотни тысяч людей, несмотря на все достижения современной медицины.

Александр Привалов, Общая врачебная практика 66 статей на сайте

В настоящее время и прохожу обучение в интернатуре по направлению «Общая врачебная практика» и продолжаю работать в ГУТКЦАПП поликлиники № 3 г. Тирасполь.

Оценка статьи

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(8 оценок, среднее: 3,88 из 5)

Загрузка...