Содержание статьи
Определение понятия
Несахарный диабет (с латинского diabetes insipidus) – это заболевание, в основе которого лежит нарушение функции почек и таких важных отделов головного мозга, как гипоталамус, гипофиз. Развивается он на фоне относительного или абсолютного дефицита антидиуретического гормона (АДГ, вазопрессина). Наиболее часто встречается в возрасте от 17 до 26 лет, но может возникать абсолютно у каждого человека, даже у детей первого года жизни. Является редкой патологией с частотой встречаемости около 3 случаев на 100 000 населения.
В сутки человек, страдающий данным заболеванием, может выделять до пятнадцати литров мочи, при этом испытывая колоссальное чувство жажды.
Как возникает несахарный диабет?
Вазопрессин, или антидиуретический гормон вырабатывается в головном мозге, а именно в гипоталамусе. Из последнего он поступает в гипофиз, откуда при необходимости поступает в почки. Он нужен для контроля за одной из важнейших систем организма – ренин-ангиотензин-альдостероновой, которая отвечает за следующие функции:
- нормализацию сосудистого тонуса;
- регуляцию уровня артериального давления;
- контроль уровня натрия и объёма жидкости в организме.
Но выделяется всего, примерно, 1,5 – 2 литра. За этот процесс отвечает антидиуретический гормон. В почках, а именно в их структурной единице – нефроне, в дистальных канальцах (конечном отделе) располагаются собирательные трубочки (грубо говоря, специфические «люки»), при помощи которых в общий кровоток обратно всасывается часть первичной мочи. А чтобы открыть «задвижки» на этих люках (в качестве них выступают белки-аквапорины) и необходим вазопрессин или антидиуретический гормон. Но, если существуют различные нарушения в почках или головном мозге, то возможно развитие такой серьёзной патологии, как несахарный диабет.
Виды несахарного диабета
В настоящее время выделяются следующие формы несахарного диабета:
- центральную;
- нефрогенную (почечную) или периферическую;
- идиопатическую.
Центральная форма
Возникает если из гипоталамуса или задней доли гипофиза в кровь вазопрессин выделяется в малых количествах или не выделяется вовсе. Причинами данного состояния могут быть:
- доброкачественные либо злокачественные опухоли гипоталамической или гипофизарной области (краниофарингиома, менингиома, пинеалома);
- врождённые дефекты развития промежуточного и среднего отдела мозга;
- ишемические и геморрагические инсульты;
- посттравматические кисты зоны гипофиза;
- метастатическое поражение (занос опухолевых клеток из других органов – печени, лёгких, щитовидной или молочной железы, желудка и т.д.);
- тяжёлые инфекционные заболевания головного мозга или его оболочек (энцефалит или менингит различной этиологии, например, после гриппа, кори, коклюша, скарлатины);
- поражение сосудов головного мозга, питающих область гипофиза и гипоталамуса – при васкулитах (воспалении стенок вен, артерий), аневризмах, системной красной волчанке, синдроме Шиена и других аутоиммунных заболеваниях.
Нефрогенная форма
Характеризуется полной резистентностью почечной ткани ввиду ферментативной или рецепторной недостаточности, несмотря на адекватное поступление антидиуретического гормона. Является самой редкой формой заболевания. Причины:
- приобретённые и врождённые аномалии мозгового вещества почек;
- гломерулонефрит – воспалительный процесс с преимущественным поражением клубочков почек;
- серповидно-клеточная анемия – врождённое заболевание, характеризующееся изменением формы эритроцитов;
- поликистоз – образование в почечной ткани множества округлых заболеваний, заполненных жидкостью;
- амилоидоз – отложение специфического белка амилоида в различных органах, в том числе и в почках;
- хроническая почечная недостаточность;
- длительный приём нефротоксичных лекарственных средств (Демеклоциклин, препараты лития, Амфотерицин В);
- гиперкальциемия и гипокалиемия (увеличение кальция и уменьшение калия) – снижается чувствительность к антидиуретическому гормону.
Идиопатический несахарный диабет
Идиопатическая, или криптогенная форма несахарного диабета выставляется, если точную причину возникновения заболевания выяснить не удалось. Является достаточно распространённой и выявляется более чем в 30% случаев. Данный диагноз чаще всего устанавливается пожилым больным с множественными эндокринными патологиями.
Гестационный несахарный диабет
Кроме того существует гестационный несахарный диабет, который проявляется во время беременности. Его возникновение связано с тем, что плацента (орган, при помощи которого плод получает необходимые ему питательные вещества), способна выделять особые вещества-ферменты, которые могут разрушать антидиуретический гормон. В результате формируется его относительная недостаточность. Но важной особенностью данной формы является то, что она проходит в подавляющем большинстве случаев самостоятельно к концу беременности (III триместре) или сразу после родов.
Как проявляется несахарный диабет?
Выраженность симптомов заболевания будет зависеть от:
- уровня антидиуретического гормона в крови;
- чувствительности к нему специфических рецепторных структур, располагающихся в канальцах почек.
Основные признаки наличия заболевания
Главными проявлениями заболевания будет обильное и частое мочеиспускание (полиурия) до 5 – 25 литров; мучительная жажда (полидипсия), проявляющаяся даже в ночное время, при которой человек может потреблять 10 – 15 литров воды в сутки, а в отдельных случаях и до 40 литров. Кроме того возникают следующие проявления:
- уменьшение потоотделения;
- отсутствие аппетита;
- общая слабость;
- повышенная утомляемость;
- сильная раздражительность;
- нарушение сна;
- эмоциональная неуравновешенность;
- боли в мышцах;
- сухость кожного покрова и слизистых оболочек;
- выраженное похудание;
- увеличение в размерах мочевого пузыря;
- опущение и растягивание стенок желудка и, как следствие, нарушение работы органов желудочно-кишечного тракта.
Грубо говоря, человек превращается в «фабрику по переработке воды».
Гендерные особенности
Отдельно у мужчин возникает снижение потенции, а у представительниц слабого пола – нарушение менструального цикла, аменорея (отсутствие «месячных»), бесплодие. При отсутствии возможности выпивать достаточное для людей, страдающих несахарным диабетом, количество жидкости, появляются признаки обезвоживания – снижение цифр артериального давления, увеличение числа сердечных сокращений (тахикардия), головная боль, тошнота, иногда рвота, психические нарушения.
Но, стоит отметить, что проявления несахарного диабета необходимо дифференцировать с психиатрическим расстройством, при котором человек пьёт неадекватно большое количество воды (психогенная полидипсия). В некоторых случаях создаётся большой риск фатальных осложнений, так как из организма, в таком случае, выводится слишком большое количество натрия.
Несахарный диабет у детей
Причинами его развития зачастую являются аномалии развития центральной нервной системы, врождённые патологии.
Кроме того возможны следующие проявления:
- малыш начинает предпочитать воду вместо материнского грудного молока;
- энурез (недержание мочи из-за перерастяжения сфинктеров мочевого пузыря);
- снижение тургора кожи (если взять её в складку, то она будет заметно медленнее возвращаться в исходное положение);
- учащение сердечного ритма;
- заметная потеря массы тела ребёнка;
- возможно повышение температуры тела;
- судороги.
Иногда у малышей вместо частого мочеиспускания может возникать жидкий стул. У детей старше трёх лет клиническая картина заболевания не отличается от таковой у взрослых, но заметно их отставание в физическом и умственном развитии.
Диагностика несахарного диабета
При необходимости возможна консультация психотерапевта. Начинают диагностику со сбора жалоб (в особенности стоит уточнить количество выделенной мочи и употребляемой жидкости).
Лабораторные и инструментальные методы диагностики
Для уточнения диагноза используют следующие лабораторные анализы и инструментальные виды исследований:
- общий анализ мочи. Характерно снижение относительной плотности ниже 1003;
- определение уровня сахара в моче и крови – для дифференциальной диагностики с сахарным диабетом;
- пробу Зимницкого – суточный диурез, наиболее достоверный метод определения плотности мочи;
- биохимический анализ крови. Определяют уровень натрия, калия, кальция, мочевины, креатинина;
- ультразвуковое исследование почек;
- рентгенографию черепа и области турецкого седла с целью выявления доброкачественных или злокачественных опухолей;
- магнитно-резонансную томографию. Позволяет определить аномалии развития, наличие опухолей и других заболеваний мозга.
Проба с сухоядением
Важным аспектом диагностики несахарного диабета является проведение пробы с сухоядением. После ночного сна пациента взвешивают, определяют частоту сердечных сокращений, артериальное давление, натрий крови и относительную плотность мочи. Пациенту ограничивают употребление жидкости в течение 6 – 14 часов. В ходе теста вышеперечисленные показатели перепроверяются. Пробу прекращают, если:
- ухудшается общее состояние (появляется тахикардия, тошнота, рвота);
- масса тела снижается более чем на 3 – 5%;
- возникает невыносимая жажда;
- уровень натрия превышает допустимые значения.
Отсутствие снижение веса, нормальный уровень натрия и уменьшение количества выделяемой мочи свидетельствуют в пользу нефрогенного несахарного диабета. Снижение натрия крови и потеря в весе более 3 – 5% говорит о центральной форме.
Проба с Десмопрессином
Кроме того для диагностики используется проба с Десмопрессином – препаратом для лечения данного заболевания. Он является синтетическим аналогом антидиуретического гормона. Если после его введения увеличивается относительная плотность мочи и уменьшается количество её выведения, то диагностируется центральная форма заболевания, при нефрогенном типе данные показатели практически не изменяются.
Современное представление о лечении
Если причиной развития патологии являются различные опухоли, прибегают к хирургическому и химиотерапевтическому лечению, которое подбирается в зависимости от локализации, размера и типа новообразования. Для терапии центральной формы несахарного диабета используются препараты Десмопрессина-Адиуретина в виде интраназальных капель или Минирина в форме таблеток. В лечении почечной формы используют различные виды диуретических препаратов:
- калийсберегающих – Спиронолактон;
- тиазидных – Гидрохлортиазид;
- комбинированных – Амилоретик, Изобар.
Потребление соли ограничивают до 2 г в сутки.
Заключение
Несахарный диабет является серьёзной патологией, но адекватно проведённое лечение сохраняет благоприятный прогноз для жизни. А при успешном устранении причины, приведшей к заболеванию, возможно и полное выздоровление.