Содержание статьи
Изменения в сердце при ТФ
У нормального сердца четыре камеры. Две верхние камеры (предсердия) разделены волокнистой перегородкой (межпредсердная перегородка). Две нижние камеры (желудочки) отделены межжелудочковой перегородкой. Клапаны обеспечивают соединение предсердий (левого и правого) с соответствующими желудочками. Клапаны позволяют прокачивать кровь сквозь камеры.
Кровь течёт из правого желудочка по лёгочной артерии в лёгкие, где она забирает кислород. Кровь приходит обратно к сердцу по лёгочным венам и проникает в левый желудочек. Оттуда, наполненная кислородом, она направляется в основную артерию тела (аорту). Аорта посылает кровь по всему организму.
Структурные изменения
ТФ включает четыре дефекта сердца и сосудов.
Стеноз клапана лёгочной артерии
Клапан лёгочной артерии позволяет крови переходить из сердца в лёгочную артерию и потом в лёгкие.
Нормальный клапан состоит из трёх тонких и гибких створок. Когда правый желудочек выбрасывает кровь в лёгочную артерию, нормальные створки клапана лёгкого раскрываются, и кровь спокойно покидает сердце, не задерживаясь.
Стеноз клапана характеризуется затруднением кровотока из правого желудочка в лёгочную артерию. Эта обструкция вызвана сужением (стенозом) в одной или нескольких точках от правого желудочка до артерии.
Части потенциального сужения включают:
- утолщённую мышцу после клапана;
- стеноз самого клапана;
- стеноз лёгочной артерии над клапаном.
Обычно при стенозе клапанов его створки утолщаются и сплавляются вместе по линиям их разделения (спайки). В результате створки становятся менее податливыми, чем обычно, что способствует обструкции. Иногда диаметр клапана небольшой, что также приводит к обструкции.
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
Как указано выше, в здоровом сердце межжелудочковая перегородка разделяет желудочки. При нормальном развитии стенка между камерами закрывается до рождения плода, так что при рождении кровь, насыщенная кислородом, не смешивается с кровью, лишённой кислорода.
Обычно левая сторона сердца качает кровь к телу, а правая – только к лёгким. У ребёнка с ДМЖП кровь может проходить через отверстие от левой насосной камеры (левый желудочек) до правой насосной камеры (правый желудочек) и выходить в лёгочные артерии. Если ДМЖП большой, дополнительный объём крови, накачиваемый в артерии, заставляет сердце и лёгкие работать тяжелее, и лёгкие перегружаются. В лёгочных сосудах повышается давление, потому что там перекачивается больше крови, чем обычно. Со временем это приводит к необратимому поражению сосудов.
Гипертрофия правого желудочка (ГПЖ)
Правый желудочек отвечает за перекачку крови без кислорода обратно к лёгким.
Гипертрофия — это термин, используемый для описания органа или ткани, увеличивающихся в размерах. Это увеличение ассоциировано с тем, что клетки в поражённой области становятся больше их нормально величины. При ГПЖ происходит утолщение стенок правого желудочка.
Это заставляет сердце изо всех сил качать кровь к лёгким для получения большего количества кислорода.
ГПЖ может истощить сердце, что со временем приведёт к дальнейшим осложнениям.
Декстрапозиция аорты
В нормальном сердце аорта прикреплена к левому желудочку и позволяет богатой кислородом крови течь по всему телу. При ТФ аорта расположена непосредственно над ДМЖП. В итоге в аорту приходит немного крови из правого желудочка, что вызывает смешивание насыщенной кислородом и лишённой кислорода крови и уменьшает процент кислорода, поступающего в ткани.
Ассоциированные аномалии
Возможен открытый артериальный проток (дополнительный канала между аортой и лёгочной артерией). Может присутствовать атрезия (абсолютная обструкция) артериального протока, и иногда видны дефекты межпредсердной перегородки. Правосторонняя дуга аорты встречается у ≈20% пациентов, также могут наблюдаться другие аномалии лёгочных артерий и дуг аорты.
Иногда встречаются множественные ДМЖП, и они должны быть диагностированы перед корректирующей операцией. Аномалии коронарной артерии присутствуют в 5-10% и могут осложнить хирургическое восстановление. ТФ может также возникать с дефектом атриовентрикулярной перегородки, часто связанным с синдромом Дауна.
Врождённое отсутствие клапана лёгочной артерии вызывает отчётливый синдром, который обычно отмечается признаками обструкции верхних дыхательных путей. Цианоз может отсутствовать, быть лёгким или умеренным; сердце большое и гипердинамичное; и присутствует громкий шум. Если обструкция дыхательных путей серьёзная, может потребоваться восстановление трахеи во время корригирующей операции на сердце для смягчения симптомов.
Проблемы с гемодинамикой
Обычно лишённая кислорода кровь приходит из организма в правое предсердие, перемещается в правый желудочек, перекачивается по лёгочной артерии в лёгкие, где она забирает кислород. Кислородосодержащая кровь переходит из лёгких в левое предсердие, перетекает в левый желудочек, а потом перекачивается по аорте в организм.
При ТФ направление кровотока в сердце варьирует и сильно зависит от величины ДМЖП и от степени обструкции лёгочной артерии.
При лёгкой обструкции очень мало крови без кислорода в правом желудочке будет проходить через ДМЖП в левый желудочек, смешиваться с кислородосодержащей кровью, а потом перетекать в аорту. Большая часть лишённой кислорода крови будет следовать по нормальному маршруту к лёгким. У таких пациентов уровень кислорода будет незначительно снижен.
При более серьёзной обструкции, крови, лишённой кислорода, тяжелее проникнуть в лёгочную артерию, поэтому большая ее часть проходит через ДМЖП в левый желудочек, смешиваясь с богатой кислородом кровью, а затем перекачивается к организму. У пациентов уровень кислорода в крови будет значительно ниже нормы, и цвет кожи становиться синим, особенно когда давление в правом желудочке очень высокое, а большое количество крови с низким содержанием кислорода проходит через ДМЖП к левой стороне сердца.
Факторы, приводящие к пороку
Точная причина ТФ не известна. Но некоторые исследования показывают, что расстройство может быть связано с взаимодействием нескольких генетических факторов и/или условий окружающей среды. Поэтому специалисты подозревают, что что-то может повлиять на гены развивающегося плода, вызывая этот врождённый дефект, но точная природа этого провоцирующего фактора не известна.
Факторы риска следующие:
- бесконтрольное применение медицинских препаратов во время беременности, злоупотребление алкоголем и радиоактивное облучение;
- инфекция во время беременности, особенно краснуха и некоторые другие вирусные заболевания;
- генетические аномалии;
- хромосомные аномалии (ДМЖП характерен для синдрома Дауна);
- возраст беременной (старше 40 лет);
- диабет;
- плохое питание при беременности;
- наличие ТФ у одного из родителей.
Исторические факты
Анатомия ТФ была впервые описана в 1671 году датским анатомом и натуралистом Нильсом Стенсеном у плода с эктопией сердца (сердце вне грудной клетки). Несколько других исследователей, в том числе Эдвард Сэндифорт (1777), Уильям Хантер (1784), Фарре (1814) и Томас Пикок (1846), в свою очередь, описали аналогичную анатомию. В 1888 году в медицинском журнале «Марсель» Этьен-Луи Артур Фалло опубликовал серию отчётов, описывающих анатомию и патологический процесс, лежащий в основе дефекта.
Он предположил, что во время развития плода произошел один патологический процесс, объясняющий неслучайную связь четырёх анатомических признаков. Фалло не использовал термин «тетрада Фалло»; он назвал состояние la maladie bleue (голубая болезнь) или cyanose cardiaque (сердечный цианоз).
Термин «тетрада Фалло» был впервые использован в 1924 году Мод Эббот, канадским пионером в детской кардиологии и патологии, который основывал механизм аномалии на этом раннем описании Фалло.
Первая хирургическая операция была проведена в 1944 году. Процедура проводилась хирургом Альфредом Блалок и кардиологом Хелен Б. Тауссиг, а Вивьен Томас также внёс значительный вклад и был указан в качестве ассистента. На самом деле именно Хелен Тауссиг убедила Альфреда Блалока в том, что шунтирование сработает.
Процедура, предложенная этими тремя специалистами — это первоначально единственное хирургическое лечение, доступное для ТФ. Она была паллиативной (временно облегчающей), но не лечебной. Первое полное исправление ТФ было проведено командой во главе с К. Уолтоном Лиллехи в Университете Миннесоты в 1954 году у 11-летнего мальчика. Полное излечивание младенцев было успешным с 1981 года, при этом исследования показали, что у него сравнительно низкий уровень смертности.
Клинические проявления тетрады Фалло
У младенцев с лёгкой степенью обструкции может первоначально наблюдаться сердечная недостаточность.
Изменение цвета кожи
Часто цианоз (синюшность кожи и слизистых) отсутствует при рождении; но с увеличением гипертрофии правого желудочка по мере роста пациента цианоз возникает позднее в 1-й год жизни.
Когда проток начинает закрываться в первые несколько часов или дней жизни, может возникнуть тяжёлый цианоз и коллапс кровообращения (резкое падение давления). У детей постарше с длительным цианозом, которые не подвергались хирургическому вмешательству, может быть тёмно-синяя кожа, серые склеры с разбухшими кровеносными сосудами.
Одышка
У детей старшего возраста с не леченной тетрадой одышка возникает при физической нагрузке. Характерно, что дети занимают сидячее положение для облегчения одышки; ребёнок обычно может возобновить физическую активность после нескольких минут сидения на корточках. Эти данные чаще всего встречаются у пациентов со значительным цианозом в покое.
Гиперцианотические приступы
Гиперцианотические приступы являются особой проблемой в течение первых 2-х лет жизни. У младенца возникает сильная одышка, он становится беспокойным, усиливается цианоз, возникает затруднённое дыхание и может последовать обморок. Чаще всего приступы возникают утром при первоначальном пробуждении или после эпизодов сильного плача.
Приступы могут длиться от нескольких минут до нескольких часов. После коротких эпизодов идёт общая слабость и сон. Сильные приступы могут прогрессировать до потери сознания, а иногда и до конвульсий или гемипареза (ограниченного движения мышц). Начало обычно бывает спонтанным и непредсказуемым. Эпизоды связаны с уменьшением уже скомпрометированного лёгочного кровотока, и, если он продлевается, возникают тяжёлая системная гипоксия и метаболический ацидоз (нарушение кислотно-щелочного баланса).
Иные проявления тетрады Фалло
Другие проявления включают:
- шум в сердце, варьирующий от почти незаметного до очень громкого;
- затруднение при кормлении;
- неспособность набрать массу;
- отставание в росте и физическом развитии;
- затруднённое дыхание (одышка) при нагрузке;
- утолщение пальцев рук и ног;
- симптомы полицитемии.
Ребёнок может посинеть во время грудного вскармливания или плача.
Осложнения
В прошлом, до применения коррекционной хирургии, у пациентов развивались некоторые осложнения. По этой причине у большинства детей осуществляется полное хирургическое восстановление (или в некоторых случаях выполняется паллиативная процедура) в младенчестве, и поэтому в наши дни эти осложнения редки.
Церебральные тромбозы, обычно возникающие в мозговых венах и иногда в артериях, представляют собой последствия крайней полицитемии и дегидратации. Тромбозы чаще всего встречаются у пациентов младше 2 лет. У этих детей бывает железодефицитная анемия, часто с нормальным уровнем гемоглобина и гематокрита (концентрации эритроцитов), но слишком низким для цианотической болезни сердца.
Терапия состоит из адекватной гидратации и поддерживающих мер. Флеботомия (кровопускание) и объёмная замена альбумином (плазмозаменяющим препаратом) или физиологическим раствором назначаются пациентам с выраженной полицитемией.
Абсцесс мозга встречается реже, чем церебральные сосудистые явления, и сегодня встречается крайне редко. Пациенты с абсцессом мозга, как правило, старше 2 лет. Начало болезни часто незаметно и предполагает слабую лихорадку и/или постепенное изменение поведения. У некоторых пациентов появляются острые симптомы: головная боль, тошнота и рвота. Антибактериальная терапия поможет локализовать инфекцию, но обычно требуется хирургическое дренирование абсцесса.
Методы подтверждения диагноза
Тетрада Фалло у детей диагностируется на основании имеющихся симптомов, физикального осмотра и результатов анализов и процедур.
Эти результаты исследований предоставят информацию о четырёх пороках сердца, возникающих при ТФ, и о том, насколько они серьёзны.
Диагностика во время беременности
Существуют скрининговые тесты, применяемые во время беременности для выявления врождённых дефектов и других состояний. ТФ можно обнаружить во время УЗИ. Некоторые результаты УЗИ могут вызвать подозрения у специалиста, что у ребёнка возможна тетрада Фалло. Если это так, врач может назначить эхокардиограмму плода для подтверждения диагноза. Эхокардиограмма плода — это УЗИ сердца малыша. Этот тест может показать проблемы со структурой сердца и как оно работает с этим дефектом.
Эхокардиография (ЭхоКГ)
ЭхоКГ – безболезненное исследование, в котором используются ультразвуковые волны для создания движущейся картины сердца. Во время теста волны отражаются от структур сердца. Компьютер преобразует волны в изображение на экране.
ЭхоКГ позволяет врачу чётко видеть любые проблемы в структуре и работе сердца.
Данный метод исследования очень важен для диагностики ТФ, потому что он показывает четыре порока сердца и то, как сердце реагирует на них. Этот тест помогает кардиологу решить, когда устранять эти дефекты и какой тип операции необходим.
ЭхоКГ также используется для проверки состояния ребёнка с течением времени, после устранения дефектов.
Электрокадиаграмма (ЭКГ)
ЭКГ регистрирует электрическую активность сердца. Тест показывает, на сколько быстро оно бьётся и его ритм (устойчивый или нерегулярный). Он также записывает силу и время электрических сигналов, когда они проходят через каждую часть сердца.
ЭКГ позволяет врачу определить увеличен ли правый желудочек (имеется ли гипертрофия).
Рентгенограмма грудной клетки
Рентгенография грудной клетки предоставляет изображения структур в груди – сердце и лёгкие.
Это исследование может показать:
- увеличено ли сердце;
- есть ли у лёгких дополнительный кровоток или лишняя жидкость;
- признак сердечной недостаточности.
Пульсоксиметрия
Для этого теста к пальцу руки или ноги прикрепляется маленький датчик, позволяющий оценить количество кислорода в крови.
Катетеризация сердца
В вену руки, верхней части бедра или шеи вводится тонкая гибкая трубка (катетер), и направляются в сердце.
Специальный краситель вводится через катетер в сосуд или сердечную камеру. Краситель позволяет врачу видеть поток крови через сердце и сосуды на рентгеновском изображении.
Врач также может использовать катетеризацию для измерения давления и уровня кислорода в камерах сердца и кровеносных сосудах. Метод позволяет определить, смешивается ли кровь между двумя половинами сердца.
Способы лечения
Медицинский уход и использование фармацевтических препаратов
Уход за малышом
Лечение ТФ зависит от степени тяжести обструкции лёгочной артерии. Младенцы с тяжёлой ТФ нуждаются в срочном медицинском лечении и хирургическом вмешательстве в неонатальный период. Терапия направлена на обеспечение немедленного увеличения лёгочного кровотока, чтобы предотвратить последствия тяжёлой гипоксии.
Длительная, тяжёлая гипоксия может привести к шоку, дыхательной недостаточности и трудноизлечимому ацидозу и значительно снизит шансы на выживание, даже если присутствуют поражения, поддающиеся хирургическому вмешательству.
Крайне важно поддерживать нормальную температуру тела, так как холод увеличивает потребление кислорода, что создаёт дополнительный стресс для ребёнка с ТФ у которого поступление кислорода уже ограничено. Следует контролировать уровень глюкозы в крови, потому что гипогликемия чаще развивается у детей с цианотическим пороком сердца.
Лекарственная терапия
Состояние новорождённых с выраженной непроходимостью клапана лёгочной артерии может ухудшаться потому, что когда артериальный проток начинает закрываться, лёгочный кровоток ещё больше нарушается. Внутривенное введение простагландина Е1, мощного и специфического релаксанта гладких мышц, вызывает дилатацию (расширение) артериального протока и обычно обеспечивает адекватный лёгочный кровоток до тех пор, пока не будет выполнена хирургическая процедура.
Этот агент следует вводить внутривенно, как только клинически заподозрен цианотический врождённый порока сердца и продолжать вводить его в течение предоперационного периода и во время катетеризации сердца. Поскольку простагландин может вызывать апноэ (задержку дыхания), может потребоваться интубация (обеспечение проходимости дыхательных путей) новорождённого.
Пероральный пропранолол использовался в прошлом для снижения частоты и степени тяжести гиперцианотических приступов, но с отличными хирургическими результатами, доступными сегодня, этого не требуется, так как хирургическое лечение теперь показано, как только приступы начинаются.
Способы хирургического лечения
У детей с симптомами и тяжёлым цианозом на 1-м месяце жизни обычно отмечается обструкция оттока из правого желудочка. Таким детям проводится корректирующая операция на открытом сердце, выполняемая в раннем детстве и даже в новорождённом периоде у детей в критическом состоянии.
Этот подход получил широкое распространение сегодня с отличными краткосрочными и долгосрочными результатами и вытеснил паллиативные шунты для большинства случаев. Раннее полное восстановление имеет теоретическое преимущество, заключающееся в том, что ранняя физиологическая коррекция позволяет улучшить рост ветвей лёгочной артерии.
У детей с менее тяжёлым цианозом, у которых нормальный рост и отсутствуют гиперцианотические приступы, первичное восстановление проводится выборочно в возрасте от 4 до 6 месяцев.
Корректирующая операция
Операция по исправлению ТФ проводится для улучшения притока крови к лёгким и для обеспечения того, чтобы кровь, обогащённая кислородом и лишённая кислорода, направлялась в нужные места.
Ход операции следующий:
- Врач расширяет суженные лёгочные кровеносные сосуды.
- Клапан лёгочной артерии расширяют или заменяют, а проход от правого желудочка к лёгочной артерии увеличивают.
- Вышеуказанные процедуры улучшают приток крови к легким, что позволяет крови получать достаточное количество кислорода для удовлетворения потребностей организма.
- Исправление ДМЖП предотвратит кровосмешение, это значит, что только кровь, богатая кислородом, будет вытекать из левого желудочка в аорту.
Разрез, который делает хирург, чтобы достичь сердца, обычно заживает примерно через 6 недель.
Паллиативная операция
В прошлом младенцам с ТФ часто выполнялась операция, приносящая только временное облегчение. Благодаря этой процедуре улучшается приток крови к легким. Полное исправление четырёх дефектов проводилось в более старшем возрасте.
Сегодня у большинства детей ТФ полностью исправляется в младенчестве. Но некоторые дети слишком слабы или очень малы для полного восстановления. Сначала им требуется провести паллиативную операцию. Эта процедура улучшает уровень кислорода в крови, а также даёт ребёнку время вырасти и стать достаточно сильным для корректирующей операции.
При данной операции хирург помещает трубку (шунт) в просвет большой артерии, отходящей от аорты и лёгочной артерии. Один конец шунта пришивают к артерии, ответвляющейся от аорты. Другой конец пришивается к лёгочной артерии.
Шунт создаёт дополнительный путь для крови к лёгким, чтобы получить кислород. Шунт удаляется, когда дефекты сердца ребёнка устраняются во время корректирующей операции.
После временной операции ребёнку могут потребоваться лекарства, чтобы поддержать шунт открытым, в ожидании полного восстановления. Приём этих лекарств прекращается после удаления шунта.
Продолжительность симптоматического облегчения является переменным. По мере роста ребёнка требуется больше лёгочного кровотока, и шунт в конечном итоге становится бесполезным. При быстром развитии цианоза следует заподозрить тромбоз шунта, часто требующий неотложной операции.
Восстановление после операции
Специалист будет проводить физическое обследование и назначать анализы на регулярных контрольных встречах для оценки и мониторинга состояния ребёнка.
Рекомендуется ограничить напряжённую физическую активность, особенно если есть утечка клапана лёгочной артерии, обструкция или аритмия.
Иногда рекомендуется приём антибиотиков во время стоматологических процедур для предотвращения инфекций, которые могут вызвать эндокардит (воспаление слизистой оболочки сердца).
Прогноз
Выживание детей с ТФ значительно улучшилось за последние десятилетия. В отсутствие смешанных факторов риска более 95 % детей с ТФ успешно перенесли операцию на первом году жизни.
Большинство детей довольно сильно болеют в первые несколько дней после операции, поскольку правый желудочек «жёсток» по сравнению с предыдущей гипертрофией и потому, что в мышце желудочка производится разрез, что делает её временно более слабой.
Данная дисфункция правого желудочка обычно значительно улучшается в дни после операции. У пациентов возможны проблемы с ритмом после вмешательства.
Может возникнуть аномально быстрый ритм, который может потребовать лечения с помощью лекарств или использования временного кардиостимулятора. Этот ненормальный ритм обычно временный, и он возвращается к нормальному состоянию по мере восстановления правого желудочка.
После исправления ТФ восстанавливается нормальная циркуляция крови, в связи с этим долгосрочный прогноз работы сердца благоприятный.
Однако коррекция ТФ обычно приводит к недостаточности клапана лёгочной аретрии. В этой ситуации, после того как правый желудочек откачивает кровь в лёгочную артерию, часть крови будет возвращаться в правый желудочек. Это создает дополнительный объём в правом желудочке, что заставляет его работать усерднее и расширяться.
У небольшого процента детей эта недостаточность может привести к снижению функции правого желудочка. Возможна постоянная усталость, особенно при физической нагрузке. В этих случаях часто рекомендуется замена клапана лёгочной артерии.
Антенатальная охрана плода или профилактика порока
Не существует единого метода предотвращения врождённых пороков сердца у детей, в том числе тетрады Фалло. По-прежнему ведутся многочисленные исследования по этому вопросу. Поскольку состояние присутствует при рождении, будущей матери необходимо принять некоторые профилактические меры во время беременности, чтобы уменьшить риск.
- Отказ от курения. Курение во время беременности связано с несколькими врождёнными нарушениями, среди которых ТФ. Если женщина курит, ей следует отказаться от этой привычки до зачатия, чтобы минимизировать риск возникновения каких-либо проблем у плода.
- Отказ от алкоголя. Употребление алкогольных напитков может вызвать осложнения в развитии плода, и лучше избегать их полностью.
- Ограниченное использование лекарственных средств. Некоторые препараты могут вызвать врождённые нарушения у ребёнка. Всегда следует консультироваться с врачом, прежде чем принимать какие-либо лекарства, особенно безрецептурные препараты.
- Вакцинация против краснухи и гриппа. Данные инфекции во время беременности могут вызвать у ребёнка врождённые аномалии, в том числе ТФ. Необходимо сделать прививку против краснухи за полгода до зачатия и от гриппа в любое время при беременности, если нет противопоказаний.
- Употребление добавок с витамином B9. Приём 400 мг витамина B9 (фолиевой кислоты) каждый день в течение первого триместра снижает риск развития у плода пороков сердца.
- Контроль диабета. Если у женщины диабет, её необходимо следить за уровнем сахара в крови и контролировать его. Резкое повышение или снижение уровня сахара в крови может вызвать осложнения в развитии плода.
- Избегать воздействия вредных веществ: проглатывание или вдыхание вредных химикатов может повысить риск врожденных отклонений.
Заключение
Благодаря современному лечению тетрада Фалло у новорождённых трансформировалась из смертельного врождённого порока сердца в благоприятно разрешимую проблему. При хорошей и постоянной медицинской помощи человек может прожить долгую комфортную жизнь.
Источники
- Учебник Педиатрия по Нельсону.
- https://www.researchgate.net/publication/23788230_Tetralogy_of_Fallot.
- https://emedicine.medscape.com/article/2035949-overview#a6.
Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!
(3 оценок, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...