Содержание статьи
Синдром Гийена Барре – это…
Более правильным было бы название синдром Гийена-Барре-Штроля, так как занималась изучением болезни группа французских врачей: G. Guillain, J. Barre и A. Strohl в 1916г. Они опубликовали описание остро протекающего вялого (периферического) паралича, который сопровождался белково-клеточной диссоциацией в спинномозговой жидкости.
До этого открытия неоднократно приводились упоминания о подобном заболевании. К примеру, в 1859г. Ландри наблюдал пациента с «острым восходящим параличом».
Раньше синдром Гийена отождествляли только с острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатией, пока не обнаружилась форма болезни, при которой первично поражаются аксоны нейронов.
В связи с этим выделяют несколько вариантов заболевания:
- типично протекающие формы СГБ: острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (до 85% случаев), острая моторная аксональная полиневропатия (около 5 – 6% случаев) и острая сенсо-моторная аксональная полиневропатия (1 – 2% случаев);
- атипичные формы синдрома: острая сенсорная полиневропатия, острая краниальная полиневропатия, синдром Миллера-Фишера, острая пандизавтономия.
Гийена-Барре синдром – это наиболее распространённая острая полиневропатия, которая встречается одинаково часто у мужчин и женщин. Заболеваемость колеблется в пределах 1,6 – 1,7 на 100 тыс. населения в год. Больше подвержены болезни пожилые люди, риск поражения периферической нервной системы у них в 4 раза выше, чем у детей и подростков.
Синдром Гийена-Барре симптомы и лечение имеет давно изученные, поэтому в большинстве случаев исход заболевания благоприятный.
Причины и патогенез заболевания
Гийена-Барре болезнь остаётся патологией, причины развития которой до сих пор являются загадкой для учёных. Единственное, что известно достоверно, – это возникновение аутоиммунных реакций, направленных против периферической нервной системы.
Эта теория подтверждается обнаружением в крови больных в остром периоде заболевания антител к периферическому миелину, а также высокой эффективностью проводимого плазмафереза. Аутоиммунные процессы возникают против антигенов леммоцитов (швановских клеток) и миелина, что приводит к развитию отёка, лимфоцитарной инфильтрации и частичной демиелинизации периферических нервов.
В случае же аксональной формы заболевания аутоиммунная агрессия направлена на антигены аксонов.
Выделяют ряд провоцирующих факторов (триггер-факторов), приводящих к развитию СГБ:
- респираторная или желудочно-кишечная инфекция – в 60 – 65% случаев меньше, чем за месяц до развития симптомов острой воспалительной полиневропатии, у больных возникали признаки инфекционного процесса. Чаще всего возбудителями были бактерии (Campylobacter jejuni), вирусы (энтеровирусы: Коксаки или ЕНСО, цитомегаловирус, герпес-вирус, вирус Эпштейна-Барра и др.), микоплазма;
- вакцинация;
- хирургические манипуляции;
- травмы периферической и центральной нервной системы.
Основные признаки патологии
Манифестирует синдром Гийена-Барре нарастающей слабостью в конечностях, так как главным признаком болезни является периферический (вялый) паралич. Повышение температуры тела для этой патологии не характерно.
Выделяют три группы симптомов, возникающих при СГБ:
- двигательные нарушения – проявляются периферическим параличом, который вначале развивается в дистальных отделах нижних конечностей (стопы), постепенно поднимаясь выше и охватывая мускулатуру рук, туловища, дыхательную и бульбарную группы мышц. В результате чего возникает симптоматика достаточно симметричного вялого тетрапареза. В некоторых случаях болезнь манифестирует параличом в руках или в руках и ногах одновременно. В 3 – 4% развивается только нижний вялый парапарез (то есть поражаются только нижние конечности). Обычно симптоматика усиливается постепенно, в среднем в течение 1 – 2 недель. Но существует и молниеносная форма заболевания, когда тетраплегия формируется в течение считанных часов. При вовлечении в процесс мышц туловища, а именно межрёберных мышц и диафрагмы, возникает феномен парадоксального дыхания, когда на вдохе живот втягивается. Также возникает угнетение сухожильных рефлексов, вплоть до их полного отсутствия, что, впрочем, никак не коррелирует с тяжестью заболевания. Атрофия мышц развивается при затяжном течении болезни;
- сенсорные расстройства – заключаются в снижении болевой чувствительности, возникновении парестезий (необычных ощущений типа покалывания, «мурашек»), повышении общей чувствительности (гиперестезии) в кистях и стопах, а также в развитии болевого синдрома. Последний проявляется либо невропатической болью (зачастую радикулярного типа), либо миалгиями (боль в мышцах). Синдром Гийена-Барре может манифестировать с боли в спине, тазу или плечевом поясе, которая стихает через неделю;
- дисфункция вегетативной нервной системы – возникает в остром периоде заболевания и выражается в колебании артериального давления, нарушении ритма сердца, развитии тахикардии или брадикардии. Причём брадиаритмия является более серьёзным симптомом, так как может развиваться на фоне интубации или отсасывания слизи из верхних дыхательных путей, и закончиться остановкой сердца или коллапсом. На начальной стадии заболевания возможны нарушения функции тазовых органов в виде преходящей задержки мочи. При крайне тяжёлом течении заболевания неконтролируемые вегетативные расстройства нередко приводят к смерти больного.
Симптомы синдрома Гийена-Барре нарастают в течение 6 – 14 дней, затем наступает фаза плато, то есть симптоматика удерживается на одном уровне 2 – 4 недели, а затем регрессирует до полного или частичного восстановления утраченных функций, которое продолжается от нескольких недель до пары месяцев, а иногда 1 – 1,5 лет.
Острая демиелинизирующая полиневропатия протекает более легко, чем аксональные варианты заболевания. У пациентов с острой моторной аксональной формой синдрома Гийена-Барре развитию симптомов обычно предшествует кишечная инфекция. Болезнь характеризуется быстрым нарастанием признаков тетраплегии и бульбарных расстройств.
Заболевание быстро прогрессирует, имеет тяжёлое течение. В результате повреждения аксонов развивается грубый двигательный и чувствительный неврологический дефицит, который зачастую регрессирует очень медленно и не завершается полным восстановлением.
Диагностика
Диагностика синдрома Гийена-Барре заключается в применении следующих методик обследования:
- сбор анамнеза жизни и заболевания – при этом неврологу важно узнать, как быстро нарастала симптоматика, предшествовали ли развитию симптомов какие-то инфекционные процессы, травмы, вакцинация в течение месяца;
- неврологический осмотр – критериями диагноза синдром Гийена-Барре служат отсутствие гипертермии (лихорадки) на фоне неуклонно нарастающего (остро либо подостро) периферического тетрапареза или нижнего парапареза; арефлексия и типичное для болезни течение (острая фаза, плато и восстановление), а также симметричность развивающихся симптомов, отсутствие грубых нарушений чувствительности, поражение краниальных (черепных) нервов – особенно лицевого нерва, и выраженные вегетативные нарушения;
- клинический анализ крови и мочи – определяются воспалительные реакции, а именно умеренный лейкоцитоз в крови;
- биохимический анализ крови с определением уровня электролитов;
- исследование крови на ВИЧ-инфекцию;
- определение антител в сыворотке крови к микоплазме, цитомегаловирусу, энтеровирусам, герпес-вирусу, С.jejuni и др.;
- люмбальная (спинномозговая) пункция с последующим анализом ликвора – со второй недели заболевания развиваются характерные изменения в спинномозговой жидкости: возникает белково-клеточная диссоциация. Уровень белка увеличивается иногда в десять раз, при этом цитоз (количество клеток) не превышает 30 в 1 мкл;
- осмотр окулиста – исследование глазного дна часто обнаруживает застойные изменения в области диска зрительного нерва;
- электронейромиография – исследование, позволяющее определить состояние мышц и периферических нервов. Проводится на 5 – 7 день болезни, так как в первые дни изменения могут не выявляться. Наблюдаются признаки демиелинизирующих и аксональных нарушений, снижение скорости проведения импульса по нервным волокнам, вплоть до полного блока проведения.
Очень важно провести грамотную дифференциальную диагностику заболевания, так как патологии, схожие по симптоматике, имеют совершенно разные подходы к лечению.
Неврологи обычно пытаются исключить следующие заболевания:
- стволовой инсульт, сопровождающийся тетраплегией, которая вначале проявляется снижением рефлексов;
- поражение спинного мозга – в острой стадии может манифестировать вялым тетрапарезом или нижним парапарезом с гипорефлексией;
- дифтерийная полиневропатия;
- порфирийная полиневропатия;
- полимиозит;
- полиневропатия критических состояний, которая возникает при тяжёлых соматических или инфекционных заболеваниях;
- полиомиелит у детей;
- ботулизм.
Лечение синдрома Гийена-Барре
Пациент с диагностированным синдромом Гийена-Барре должен находиться в медицинском учреждении, в котором есть отделение реанимации. Так как даже лёгкая форма заболевания в острой фазе может осложниться дыхательной недостаточностью, серьёзным нарушением сердечного ритма, требующим незамедлительного медицинского вмешательства.
В момент прогрессирования заболевания проводится динамическое наблюдение за пациентом, включающее оценку дыхания (а именно жизненной ёмкости лёгких), ритма сердца, артериального давления, функции тазовых органов и состоятельности бульбарной группы мышц.
Искусственную вентиляцию лёгких начинают, когда ЖЕЛ уменьшается до 12 – 15 мл/кг. Первыми проявлениями дыхательной недостаточности служат ослабление или потеря голоса, длительные паузы для вдоха при разговоре, потливость и тахикардия при попытке форсированного дыхания. Развитие бульбарного паралича приводит к необходимости интубации и введения назогастрального зонда для питания, в крайних случаях показано наложение гастростомы. Тяжёлое нарушение ритма сердца (брадиаритмия, которая может осложниться асистолией) требует установки искусственного водителя ритма.
Методами лечения синдрома Гийена-Барре с доказанной эффективностью являются плазмаферез и введение донорского иммуноглобулина внутривенно, которые способны ускорять восстановление и снижать риск формирования стойкого неврологического дефицита.
Плазмаферез заключается в замещении плазмы крови 5% раствором альбумина, изотоническим раствором натрия хлорида или другими плазмозамещающими жидкостями. Курс лечения включает до шести сеансов плазмафереза. Относительными противопоказаниями к этому методу терапии являются печёночная и почечная недостаточность, нарушение свёртываемости крови, риск кардиоваскулярных осложнений.
Введение донорского человеческого иммуноглобулина достаточно безопасно и применяется при неэффективности плазмафереза либо отсутствии возможности его провести. Побочным действием этого способа лечения является риск развития анафилактической реакции, появление головной боли, тошноты, повышения температуры тела.
В некоторых случаях даже при применении этих методов лечения возникают рецидивы заболевания (10 – 15%). Тогда терапию продлевают. В дальнейшем пациентам противопоказана вакцинация, так как она может спровоцировать возобновление полиневропатии.
Немаловажным при синдроме Гийена-Барре является правильный уход за больными, который включает:
- борьбу с пролежнями и контрактурами – для этого необходимо менять положение пациента в постели каждые 2 часа, обрабатывать кожу, проводить массаж;
- профилактику тромбозов и тромбоэмболии – вводится Гепарин или Фраксипарин;
- контроль артериального давления – при повышении давления применяют гипотензивные средства (Нифедипин, Эналаприл и т.д.), при развитии гипотензии используют кофеин, инфузии растворов (Реамберин, Реополиглюкин, Волювен);
- уход за роговицей глаза при парезе мимической мускулатуры – закапывание глазных капель, повязки на ночь.
При болевом синдроме назначаются анальгетики (Анальгин, Пенталгин, Темпалгин) или нестероидные противовоспалительные средства (Дексалгин, Кеторол), в случае их неэффективности – антиконвульсанты (Карбамазепин, Топирамат, Ламотриджин), трициклические антидепрессанты (Амитриптилин).
Прогноз заболевания
Благодаря широкому внедрению в процесс лечения синдрома Гийена-Барре реанимационных методик (ИВЛ и т.п.) смертность от этого заболевания резко снизилась. Летальный исход возможен (5% случаев) при развитии таких осложнений, как сепсис, тромбоэмболия лёгочной артерии, тяжёлая дыхательная недостаточность.
70 – 75% пациентов, перенёсших синдром, полностью восстанавливаются в течение года, иногда двух. Стойкие резидуальные явления в виде периферических параличей наблюдаются у 15 – 20% больных. Демиелинизирующая форма заболевания переносится легче, и риск развития остаточных парезов при ней намного меньше, чем при аксональной форме.
Рецидив синдрома Гийена-Барре наблюдается в 3 – 5% случаев. Неблагоприятными факторами, способствующими этому, являются: возраст более 60 лет, молниеносное течение заболевания, необходимость в реанимационных мероприятиях, перенесённые ранее кишечные инфекции.
Заключение
В настоящее время синдром Гийена-Барре является курабельной патологией при условии своевременного обращения к врачу. При грамотно подобранной терапии в остром периоде и во время реабилитации пациенты после перенесённого заболевания восстанавливаются полностью.
Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!
(5 оценок, среднее: 3,80 из 5)
Загрузка...